1. обзор (постоянная правая пупочная вена): поперечный разрез брюшной полости плода, показывающий желудочный пузырь и пупочную вену, при этом пупочная вена повернута влево от плода (направлена в сторону желудочного пузыря), а желчный пузырь расположен слева от пупочной вены и справа от желудочного пузыря, тогда как в норме желчный пузырь располагается справа от пупочной вены. Большинство правых пупочных вен могут быть соединены с венозным протоком в печени, и прогноз при этом варианте, как правило, лучше. Очень редко правая пупочная вена пересекает печень и соединяется непосредственно с нижней полой веной или правым предсердием, вызывая гемодинамические изменения. Этот вариант, который часто может сочетаться с множественными пороками развития, обнаруживается при тщательном отслеживании пупочной вены с помощью CDFI на предмет аномальных соединений. 2. патофизиология Постоянная правая пупочная вена, также известная как персистирующая правая пупочная вена, является анатомическим вариантом, а не пороком развития плода, и означает тот факт, что правая пупочная вена, которая должна была дегенерировать, не дегенерирует, в то время как левая пупочная вена, которая не должна была дегенерировать, дегенерирует. Заболеваемость составляет примерно 0,2-1%. В конце четвертой недели эмбриональной жизни пупочная вена имеет две левые и две правые вены и непосредственно соединена с венозным синусом. Позже пупочная вена анастомозирует с печеночными синусоидами и теряет связь с венозными синусоидами. В процессе развития печени плода пупочные вены в печени спутываются, завязываются в узлы и в конечном итоге деградируют. Однако левая пупочная вена не деградирует, а концентрирует всю венозную кровь, возвращающуюся от плаценты к плоду. После того как левая пупочная вена соединяется с левой ветвью воротной вены в печени, часть крови поступает в правую печень через правую ветвь воротной вены, а большая часть крови возвращается непосредственно в нижнюю полую вену и правое предсердие через венозный катетер. Если правая пупочная вена не дегенерирует, вместо нее дегенерирует левая пупочная вена, в этот момент правая пупочная вена входит в печень, а затем через анастомотическую ветвь попадает в левую печеночную долю. В то же время он соединяется непосредственно с венозным катетером, создавая таким образом постоянную правую пупочную вену. Причина этого процесса неизвестна. Очень редко правая пупочная вена может также пересекать печень и соединяться непосредственно с нижней полой веной или правым предсердием, вызывая гемодинамические нарушения. Подавляющее большинство персистирующих правых пупочных вен не связано с аномалиями плода, но лишь некоторые из них могут быть связаны с такими аномалиями плода, как гидроцефалия, единственная пупочная артерия, короткая конечность, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, сужение аорты, трахеопищеводный свищ, гипоспадия, смещение почек, висцеральная инверсия, аномальный поворот кишечника и аноректальный порок. Если правая пупочная вена напрямую соединена с нижней полой веной или правым предсердием, или даже с подвздошной веной, на сонограмме не видно, что пупочная вена соединена с венозным катетером в печени, так что венозный катетер просто отсутствует. Тщательное прослеживание пупочной вены может выявить аномальные соединения, а ультразвуковое исследование может помочь в постановке диагноза. Это состояние часто может сочетаться с множественными аномалиями, такими как атриовентрикулярный доступ, аритмии, единственная пупочная артерия, гидронефроз, агенезия почек, хороидальные кисты, плевральный выпот, гемиплегия, аномалии пальцев рук и ног и даже хромосомные аномалии. Чистая персистирующая правая пупочная вена без других аномалий часто является доброкачественным вариантом с хорошим прогнозом. При сочетании других аномалий прогноз часто зависит от аномалии. Поэтому, если на УЗИ обнаружена персистирующая правая пупочная вена, следует внимательно осмотреть венозный катетер, чтобы проследить ход пупочной вены и венозного катетера на предмет его соединения с нижней полой веной. Другие области также должны быть тщательно изучены. В случае пороков развития необходимо провести хромосомное исследование, и если кариотип аномален, беременность следует прервать.