Мигрень — распространенное расстройство, и примерно у одной трети пациентов случаются приступы с аурой. Небольшое количество пациентов с двигательными нарушениями в фазе ауры соответствуют диагностическим критериям гемиплегической мигрени. Единичные случаи диагностируются как спорадическая гемиплегическая мигрень, а пациентам, у которых хотя бы один родственник первой или второй степени родства страдает от этого заболевания, может быть поставлен диагноз семейной гемиплегической мигрени. Рецидивирующий моторный паралич при мигрени был впервые зарегистрирован в 1910 году и вновь появился более чем через 40 лет. Анализ литературы свидетельствует о том, что семейная гемиплегическая мигрень имеет аутосомно-доминантный тип наследования, что привело к обширным исследованиям генетики семейной гемиплегической мигрени в 1990-х годах. Типичный приступ гемиплегической мигрени состоит из прогрессирующих зрительных, сенсорных, моторных и афазических симптомов, обычно базального типа, сопровождающихся головной болью. Клинически у большинства пациентов мигрень с аурой протекает без слабости конечностей. Клинические проявления спорадических и семейных случаев с определенными мутациями варьируются от простой гемиплегической мигрени до множественных форм рецидивирующей комы и отека мозга, постоянной мозжечковой атаксии, редкой эпилепсии, повторяющейся преходящей слепоты или умственной отсталости. Данные генетических исследований свидетельствуют о наличии мутаций в генах, кодирующих белки ионного транспорта при этом заболевании. Однако в литературе сообщается об отсутствии мутаций в трех генах, связанных с этим расстройством, по крайней мере в четверти больших семей и в большинстве известных диссеминированных случаев, что позволяет предположить, что другие гены еще предстоит идентифицировать. Результаты функциональных исследований позволяют предположить, что повышенная возбудимость нейронов играет ключевую роль в патогенезе гемиплегической мигрени. Диагноз гемиплегической мигрени основывается на тщательном сборе анамнеза и исключении основных причин симптоматических приступов. Принципы лечения схожи с принципами лечения обычной мигрени.