Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неустановленной причины. Патология характеризуется невоспалительным воспалением внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающимся деструкцией желчных протоков, перипортальным воспалением и фрагментарным некрозом паренхимы печени, в конечном итоге прогрессирующим до цирроза. Заболевание имеет коварное начало, и основными клиническими проявлениями являются: 1. недомогание: наиболее распространенная жалоба, которая может появиться на ранней стадии заболевания. 2. зуд: еще одно распространенное клиническое проявление, различное по степени тяжести. Он может быть связан с отложением желчных кислот в коже.3. желтуха: обструктивная желтуха — одно из важных клинических проявлений ПБЦ, свидетельствующее о значительном повреждении внутрипеченочного желчного протока. Желтуха часто появляется через несколько месяцев или лет после начала заболевания. Чем глубже желтуха или чем быстрее скорость ее нарастания, тем серьезнее заболевание. Однако у многих пациентов желтуха отсутствует.4, диспепсия: например, вздутие живота, плохой аппетит, отрыжка и т.д.5, стеаторея и метаболические заболевания костей: стеаторея является проявлением ПБК на поздних стадиях заболевания, часто сопровождается стойкой и явной желтухой. Длительная стеаторея приводит к дефициту жирорастворимых витаминов. Мальабсорбция витамина А может привести к ухудшению зрения. Мальабсорбция витамина D может привести к метаболическому заболеванию костей, при котором чаще встречается остеопороз, который может осложниться остеохондрозом, проявляющимся болями в костях и патологическими переломами.6. Желтая опухоль кожи: связана с гиперхолестеринемией у пациентов с ПБЦ.7. Гепатоспленомегалия.8. Портальная гипертензия и варикозное расширение вен пищевода: различные проявления и осложнения цирроза появляются на поздней стадии заболевания. Клиническую стадию можно разделить на 4 стадии: бессимптомная стадия с нормальной функцией печени, аномальная функция печени, симптоматическая стадия и стадия декомпенсации. Ранние лабораторные результаты ПБЦ показывают признаки холестаза, с повышенным билирубином в сыворотке крови, сопровождающимся значительным повышением щелочной фосфатазы и γ-глутамилтрансаминазы, что свидетельствует о внутрипеченочном холестазе и повреждении мелких желчных протоков. Однако на ранних стадиях заболевания уровень билирубина в сыворотке крови часто бывает незначительно повышен. Сывороточные аминотрансферазы могут быть слабо повышенными или нормальными. Уровень холестерина и липопротеинов в сыворотке крови часто повышен. Сывороточный альбумин в начале заболевания нормален, глобулины часто повышены, особенно характерно повышение сывороточного IgM, а IgA и IgG нормальны или слабо повышены. Антимитохондриальные антитела очень важны для диагностики ПБЦ, частота их обнаружения может составлять более 90%, среди которых подтип M2 является наиболее специфичным, что важно для диагностики заболевания, особенно для бессимптомных пациентов с ПБЦ. Другие аутоантитела, такие как антиядерные антитела, антитела к гладким мышцам и антитиреоидные антитела, также могут быть обнаружены в сыворотке крови пациентов с ПБЦ. Патологические изменения печени при ПБЦ можно разделить на 4 стадии: Стадия 1: Стадия холангита, в основном хроническое неспонтанное воспаление межлобулярных желчных протоков или септальных желчных протоков печени, с лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и несколькими эозинофилами, инфильтрирующими просвет, стенку и окружение желчных протоков, при увеличении зоны конфлюэнции, с лимфоцитами и типичным образованием гранулемы в зоне конфлюэнции примерно в половине случаев. Разрушение гепатоцитов и пограничных пластинок гепатоцитов незначительно, печеночные дольки структурно интактны, желчь не задерживается. Стадия 2: Это стадия гиперплазии мелких желчных протоков, характеризующаяся гиперплазией мелких желчных протоков и исчезновением межлобулярных желчных протоков, которые окружены воспалительными клетками или фибробластами, отсюда и название перибилиарный холангит. Гепатоциты в основном нормальные, но вокруг воспаленной конфлюентной зоны наблюдается заиление гепатоцитов. Просвет перифолликулярного капиллярного желчного протока расширен, микроворсинки отсутствуют, укорочены или отечны, митохондрии увеличены. Стадия 3: стадия рубцевания, воспаление уменьшается, оставляя звездчатые рубцы, а рубцовая ткань в зоне конфлюэнции распространяется на другую зону конфлюэнции или на печеночные дольки. Холестаз становится более тяжелым. Стадия 4: При циррозе гепатоциты очагово некротические, а фиброзные перегородки в зоне конфлюэнции расширяются и соединяются друг с другом, разделяя дольки и образуя псевдобульки и регенеративные узелки. Когда псевдобульки формируются, они деформируют кровеносные сосуды.