Показания к операции по удалению двойного выхода левого желудочка такие же, как и к операции по удалению двойного выхода правого желудочка, и все случаи с четким диагнозом должны лечиться хирургическим путем. У младенцев и детей младшего возраста с легочным застоем рекомендуется ранняя операция или крикотиротомия легочной артерии. В случаях стеноза легочной артерии с легочной ишемией сначала следует провести боди-пульмональный шунт, а затем коррекцию с помощью клапанированного экстракардиального катетера. Однако, если имеет место тяжелая обструктивная болезнь легочных сосудов, это является противопоказанием к операции. Метод радикальной операции: операция проводится через срединную стернотомию, в условиях экстракорпорального кровообращения в сочетании с гипотермией, в зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки и наличия или отсутствия стеноза легочной артерии: 1. Дефект межжелудочковой перегородки расположен под легочным клапаном и нет стеноза легочной артерии: делается разрез через правый желудочек и используется заплата для формирования внутреннего туннеля для соединения легочной артерии с правым желудочком. При сочетании со стенозом легочной артерии стеноз должен быть освобожден. При необходимости проводится ортопедическая операция по расширению путей оттока. 2. дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под аортальным клапаном, со стенозом легочной артерии или без него: через разрез в правом желудочке с помощью заплаты закрывается дефект межжелудочковой перегородки, закрывается отверстие легочного клапана или ушивается проксимальная легочная артерия, устанавливается экстракардиальный катетер с клапаном для соединения правого желудочка с легочной артерией. 3. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с одновременным расширением отточного тракта правого желудочка. 4. закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, ушивание легочного клапана, удаление гипертрофированной мышцы воронки, реконструкция расширенного отточного тракта правого желудочка с помощью заплаты и имплантация искусственного клапана в легочную артерию.