Врожденный мегаколон можно лечить хирургическим путем, удалив больной сегмент кишечника и заменив больную кишку путем вытягивания ганглиозно развитой кишки и анастомозирования ее с анальным каналом.
При хирургическом лечении у большинства пациентов нормализуется аноректальная функция, что не оказывает существенного влияния на качество жизни.