Портальная гипертензия — относительно редкое, но чрезвычайно опасное заболевание. В зависимости от причины возникновения портальную гипертензию можно классифицировать как предпеченочную, печеночную и постпеченочную. В педиатрии в большинстве случаев встречается предпеченочная портальная гипертензия, вызванная портальной губчатой дегенерацией. Причина портальной губчатой дегенерации до конца не выяснена, и различные врожденные или приобретенные причины могут приводить к обструкции воротной вены и портальной губчатой дегенерации. После формирования портальной гипертензии под влиянием саморегуляции организма формируется множество варикозно расширенных коллатеральных вен, отводящих портальный венозный кровоток для снижения портального венозного давления, важнейшей из которых является коллатеральное кровообращение пищеводно-желудочного соустья. Из-за высокого давления и тонкой стенки подслизистой варикозной вены под действием пищевой стимуляции и других провоцирующих факторов она легко разрывается и кровоточит, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению, т.е. рвоте кровью, выделению черного кровавого стула, а в тяжелых случаях — к шоку и даже смерти. После выздоровления возможны рецидивы заболевания, серьезно влияющие на качество жизни и безопасность ребенка. Портальная гипертензия является трудным и сложным для лечения заболеванием, и в прошлом она считалась неизлечимой. Традиционные хирургические методы включают в себя операции по отключению кровотока и шунтированию, что означает перевязку и отключение кровоточащей варикозной вены или шунтирование крови в другие части тела для снижения давления в воротной вене. Однако эти методы являются лишь симптоматическим лечением с высокой частотой рецидивов, и, даже если в долгосрочной перспективе симптомы снимаются, качество жизни сильно страдает из-за таких проблем, как портальная гипертензия, гастропарез, кишечная недостаточность и печеночная энцефалопатия. Процедура Rex заключается в трансплантации сегмента собственного кровеносного сосуда между корнем верхней брыжеечной вены и левой ветвью воротной вены. Мостовидный сосуд пересекает непроходимый участок воротной вены, как пешеходный мост через непроходимое ущелье, и восстанавливает портальный кровоток до физиологического состояния. В результате не только значительно снижается портальное давление, но и восстанавливается кровоснабжение печени, которая ранее не получала достаточного количества крови. Теоретически это радикальный хирургический метод лечения первопричины. Кроме того, его эффективность доказана клинической практикой, и после процедуры Rex можно избежать повторного кровотечения, а функции печени и физическое развитие постепенно придут в норму. Операция сложна и трудна, и только несколько крупных больниц в Китае могут выполнить ее. Мы надеемся, что эта процедура поможет большему числу детей с портальной гипертензией и возродит надежду на жизнь.