Концепция.
Артериовенозная фистула: наличие аномального перехода между артериями и венами. Этот аномальный переход между артериями и венами называется фистулой A-V. Это поражение является короткозамкнутым, поскольку связь между A-V осуществляется через сеть терминальных капилляров.
Врожденная A-V фистула (K-T): возникает вследствие эмбриональной дисплазии, приводящей к пороку развития сосудов и аномальному прохождению между A-V, оставшимися во время развития мезодермы эмбриона. Часто в процесс вовлекается множество мелких ветвей A-V, фистулы множественные, а поражения диффузные. Если фистула небольшая, то пульсация сосудов или шум обычно отсутствуют. Фистулу часто трудно визуализировать при артериографии. Диагностика и лечение могут быть сложными.
Патофизиология.
A-V фистулы происходят из одного и того же капиллярного сплетения в интерстициальных долях, при этом A-V пересекают друг друга и функционально замещают друг друга. Нормальные кровеносные сосуды взрослого человека развиваются из 3 стадий растяжения сосудов, анастомоза, атрофии и неоваскуляризации (недифференцированная капиллярная фаза, ретикулярная фаза, где капилляры сливаются в плексиформную структуру, и качественная фаза сосудистой базальной ножки).
Множественные свищи развиваются и распространяются, обширно инвазируя соседние ткани и органы, такие как: мышцы, кости, нервы и даже распространяясь на всю конечность или туловище.
Подтипы.
1. фистула ствола A-V
Большинство фистул расположены между малыми A-V конечностей, имеются ветви движения в направлении поперечной оси, одна или несколько фистул, большинство из них большие, так как имеется много шунтов крови между A-V, повышается местное внутривенное давление, может возникнуть тремор, непрерывный шум, варикозное расширение вен и синусные аневризмы.
2. Аневризмальная A-V фистула
Фистула находится между крошечными ветвями A-V, с локализованной тканью с аневризматическим расширением, обычно с небольшим кровотоком и без тремора или шума.
3. смешанный тип
Наблюдается сочетание транскутанной гемангиомы и аневризматической A-V фистулы. Фистула небольшого размера может мало что изменить, в то время как большая фистула может вовлекать сердечную функцию.
Врожденные A-V свищи нелегко определить по месту их расположения, а те, которые быстро растут, имеют серьезные последствия и, несмотря на доброкачественность, обладают биологическими характеристиками злокачественной опухоли.
Прогноз.
1. утолщение и рост конечности
У подростков A-V уже присутствует до закрытия конца костной чешуи, и вокруг него имеется анастомотическая ветвь A-V, которая усиливает местный кровоток и кровоснабжение, вызывая утолщение и рост пораженной конечности.
Конечности тяжелые, опухшие, болезненные, волосатые, потные и разной длины.
2. гемангиома (фетальный невус)
Врожденная A-V фистула и врожденная гемангиома сосуществуют в одной области, гемангиома пурпурно-оранжевого цвета, иногда плоская или выше кожи, размер варьируется, некоторые поражения окружают всю конечность.
3. Повышение температуры кожи
A-V короткое замыкание, богатая кровью конечность и венозный застой, местное повышение температуры 3~5℃
4. недостаточность венозного клапана
Артериальная гипертензия кровь попадает в вену через свищ, повышается внутривенное давление, утолщение служебной полости, повреждение венозных клапанов, обратный ток венозной крови, место A-V свища, варикозное расширение вен, пульсация на варикозных венах при большом свище, так как венозные клапаны не функционируют, делая поверхностные вены конечности извилистыми, застойными, дерматит, гиперпигментация, экзема, упорные язвы, кровотечения.
5. ропот и тремор
Вдоль сосудистого русла пораженной конечности могут быть рассеянные трепетные шумы.
6. неадекватное артериальное кровоснабжение
Несколько конечностей холодные, гиперпигментированные или даже гангренозные.
7. крупные фистулы большой протяженности, снижение периферического сопротивления крови, увеличение сердечного выброса за удар и сердечная недостаточность.
Дополнительные исследования.
1. цветное допплеровское ультразвуковое исследование для определения шунтов крови
2. периферическая венозная манометрия и оксиметрия для подтверждения наличия рефлюкса короткого замыкания A-V
3. артериография
Диагноз: (триада признаков)
1. пульсирующие массы
2. тремор
3. журчание
Лечение.
Операция, предшествующая закрытию остеохондральной чешуи, хорошие результаты хирургического радикала до развития сердечно-сосудистых осложнений.
Показания к хирургическому вмешательству.
1, быстрый рост, с очевидными симптомами, почти ранняя операция, дети в возрасте до 6 лет получают хорошие результаты.
2, медленный рост, хотя нет явных симптомов, нет возможности самолечения, поражение прогрессирует, также должна быть почти ранняя операция.
3, поражения окружающих тканей, такие как инвазия нервов после боли, после кожных осложнений кровотечения, язвы или инфекции, висцеральные A-V свищи, A-V свищи пищеварительной системы, вызывающие кровотечение или внутрилегочные A-V свищи, появление цианоза, одышки и т.д., должны быть прооперированы почти на ранней стадии.
4. осложненная сердечная недостаточность.
Хирургические процедуры.
1, иссечение поражения Подходит для ограниченных поражений
2. фистула A-V с перевязкой основных ветвей A-V При обширных или глубоких поражениях, рецидивирующей инфекции, язве или кровотечении
3. внутриартериальная эмболизация с использованием желатиновой губки, безводного спирта для обезвоживания тканей, коагуляции белков, денатурации эндотелиальных клеток и сужения кровеносных сосудов с образованием тромба.
4. ампутация или ампутация пальца Вовлечение всей конечности или ее конца, с тяжелой инфекцией, язвой, кровотечением, некрозом или сердечной недостаточностью.
Уход.
1. проинструктируйте пациента о необходимости уделять внимание защите пораженной конечности. при рецидиве после нехирургического лечения накладывайте эластичные бинты и эластичные чулки, избегайте сильных физических нагрузок и предотвращайте травмы.
2. после артериальной эмболизации место пункции следует прижать мешочками с песком на 4-6 часов и обеспечить постельный режим на 12 часов. Наблюдайте за кровотечением или гематомой. При наличии кровотечения следует наложить компрессию до остановки кровотечения, а затем наложить компрессионную повязку, обращая внимание на кровоснабжение дистальной конечности.
3. предотвращение возможных осложнений, таких как кровотечение, травма, инфекция.