Обзор
Обзор
Амилоидоз печени — метаболическое заболевание, обусловленное отложением внеклеточного амилоида в стенках печеночных сосудов и тканях и являющееся частью системного амилоидоза. Амилоид может откладываться как локально, так и системно, преимущественно в тканях сердца, печени, почек, селезенки, желудочно-кишечного тракта, мышц и кожи. Заболевание обычно классифицируется по биохимическому составу амилоидогенных фибрилл, которые, как правило, представляют собой бета-структурированные амилоидогенные фибриллярные белковые отложения. Амилоидоз можно разделить на две категории: первичный и вторичный.
Застрахованы ли вы?
Да
Отделение
Гастроэнтерология
Клинические симптомы
Усталость, слабость, снижение массы тела, одышка при нагрузке, отеки, увеличение печени.
Опасности
Может привести к развитию вторичной инфекции, сердечной и почечной недостаточности, циррозу печени и т.д.
Обследование
Печеночные пробы, протромбиновый тест, патологоанатомическое исследование, изотопное сканирование печени с сернистым технецием, УЗИ брюшной полости, КТ и др.
Диагностика
Диагноз ставится на основании таких проявлений, как утомляемость, слабость, потеря веса, одышка при нагрузке, отеки, увеличение печени и т.д., в сочетании с результатами печеночных проб, патологических исследований и визуализационных тестов, таких как УЗИ брюшной полости и КТ.
Принцип лечения
Специфического лечения данного заболевания не существует, принцип заключается в предотвращении дальнейшего отложения амилоида и стимулировании или ускорении рассасывания отложившегося амилоида. В основном применяется симптоматическое лечение и поддерживающая терапия.
Излечимость
Симптомы могут улучшаться при активном лечении.
Диетические рекомендации
Диета с высоким содержанием белка, умеренное потребление сахара, достаточное количество витаминов, отказ от алкоголя и острой пищи.
Причины
Причины
Причина первичного амилоидоза неизвестна, а вторичный амилоидоз обычно провоцируется хроническими заболеваниями.
Симптомы и диагностика
Типичные симптомы
Амилоидоз печени развивается медленно, и клинические проявления в основном скрыты первичным заболеванием. К типичным первым симптомам относятся утомляемость, слабость, потеря веса, одышка после нагрузок, отеки. Некоторые из них могут проявляться в виде неясных болей в области правой четверти ребра, гепатомегалии, выпота в брюшной полости, желтухи и т.д.
Другие симптомы
Одновременно могут вовлекаться все системы и органы организма, при этом нарушение функции печени относительно слабое, а при вовлечении сердца могут возникать увеличение сердца, аритмия и даже сердечная недостаточность.
Диагностическая база
1. первыми симптомами являются утомляемость, слабость, потеря веса, одышка после нагрузок, отеки и увеличение печени. В некоторых случаях заболевание может проявляться неясными болями в области правой четверти ребра, гепатомегалией, скоплением жидкости в брюшной полости, желтухой и т.д. В процесс могут быть вовлечены одновременно все системы и органы организма, при этом поражение функции печени может быть относительно легким, а при поражении сердца могут возникать увеличение сердца, аритмия и даже сердечная недостаточность.2. Вспомогательные исследования (1) Лабораторные исследования: при исследовании функции печени можно увидеть повышение уровня глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы, более чем в два раза превышающее верхнюю границу нормы; удлинение протромбиногенного времени. (2) Изотопное сканирование печени с сернистым коллоидом технеция (99mTc): имеет вспомогательное диагностическое значение при амилоидозе печени и позволяет динамически наблюдать за прогрессированием заболевания и эффектом лечения. (3) УЗИ брюшной полости: при ультразвуковом исследовании можно увидеть нерегулярные плотные эхогенные светлые скопления в печени, но специфичность отсутствует. (4) КТ брюшной полости: при визуализации выявляется снижение плотности печени. (5) Патологическое исследование: пункционная биопсия печени является основным и наиболее надежным средством подтверждения диагноза системного амилоидоза; амилоидный материал в тканях окрашивается конго-красным и демонстрирует зеленое двулучепреломление под поляризационным микроскопом, что имеет диагностическую ценность.
Лечение
Рекомендации по лечению
Специфического лечения данного заболевания не существует, в основном используется симптоматическая и поддерживающая терапия.
Медикаментозное лечение
Первичный амилоидоз лечат мелфаланом, преднизоном, 10% раствором диметилсульфоксида и колхицином.
Другие методы лечения
1. пациенты с первичным амилоидозом могут быть также вылечены с помощью аутологичной трансплантации стволовых клеток. 2. пациенты с вторичным амилоидозом должны активно лечиться от основного заболевания, и при хорошем контроле амилоидоз может прекратить свое развитие или даже ослабнуть.
Прогноз
Прогноз при этом заболевании неблагоприятный, медиана выживаемости составляет 13 месяцев, при этом имеются большие индивидуальные различия, зависящие от масштабов, степени и прогрессирования заболевания, вовлечения органов и т.д.
Сестринский уход
Ежедневный уход
1. активные физические упражнения для укрепления сопротивляемости организма. 2. поддержание хорошего настроения и укрепление уверенности в преодолении болезни. 3.
Регулирование диеты
Давать высокобелковую пищу, потреблять достаточное количество сахара и витаминов. Избегать употребления алкоголя и острой стимулирующей пищи.