Обзор
Под пресинусоидальной портальной гипертензией понимается обструкция пресинусоидальной части печени, обусловленная различными причинами, которая приводит к затруднению кровотока в воротной вене и застою крови, а также вызывает повышение давления в воротной вене. Например, при шистосоматозном циррозе отложение яиц шистосом в ветвях воротной вены и зоне их слияния вызывает обструкцию просвета и гранулематозную гиперплазию, что приводит к обструкции передней синусоиды и повышению портального венозного давления.
Причины
Частыми причинами являются ранний шистосомоз, врожденный фиброз печени, идиопатическая портальная гипертензия, ранний первичный билиарный цирроз, холангит, гепатомегалия, токсичность мышьяка, гепатотоксичность азатиоприна, миелофиброз (ранняя стадия), туберкулез, миелопролиферативные заболевания.
Симптомы
1. спленомегалия, гиперспленизм
У пациентов наблюдается различная степень спленомегалии, при кровоизлиянии селезенка может быть временно уменьшена. Сопровождается гиперспленизмом, при котором наиболее очевидно снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов.
2. Кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта
При разрыве и кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у пациента возникает обильная рвота кровью, черный стул и т.д. Из-за портальной гипертензии, нарушения механизма коагуляции и тромбоцитопении остановить кровотечение самостоятельно часто бывает трудно.
3. Асцит
У пациентов часто наблюдается асцит различной степени выраженности, который проявляется в виде вздутия живота, уменьшения объема мочи, темно-желтого цвета мочи и т.д.
4. Признаки заболевания печени
Пациенты часто имеют внешние признаки заболевания печени: желтые кожные покровы и склеры, видимые печеночные ладони и паукообразные невусы. На брюшной стенке видны поверхностные варикозные вены, а у пациентов с большим количеством асцита они напоминают лягушачье брюшко; на ощупь можно определить увеличенные печень и селезенку; у пациентов с хронической формой заболевания может наблюдаться гинекомастия.
Обследование
1. анализ крови
Количество лейкоцитов и тромбоцитов явно снижено, может наблюдаться анемия, в основном нормоцитарная и нормохромная, в некоторых случаях — нормоцитарная и гипохромная.
2. Функциональные пробы печени
Показатели функции печени в большинстве случаев нормальные или с незначительными отклонениями.
3. Рентгенография
Рентгенография с бариевой мукой является методом первого выбора клинической рентгенографии. Это удобный, безопасный и неинвазивный метод рентгенологического исследования. С его помощью можно выявить червеобразные или бусинообразные дефекты наполнения слизистой оболочки пищевода ниже дуги аорты.
4.КТ
Большое значение для диагностики внутрипеченочной и внепеченочной портальной гипертензии имеет компьютерная томография, которая позволяет не только четко представить форму печени и изменения ее контура, но и показать изменения паренхимы и внутрипеченочных сосудов, а также точно определить объем печени.
5.МРТ
МРТ позволяет четко показать просвет воротной вены и ее ветвей, а частота выявления портально-ветвистого кровообращения так же высока, как и при артериопортальной венографии. На МРТ хорошо виден тромб воротной вены и ее ветвей, а также губчатая деформация воротной вены, что важно для диагностики внепеченочной портальной гипертензии. Параметры визуализации многообразны и могут быть произвольными, что позволяет более точно отразить коллатеральное кровообращение. МРТ-ангиография (МРА) позволяет понять изменения внутри- и внепеченочной воротной вены. Однако она дорогостоящая и не подходит для скрининга.
6. перитонеальная пункция
Перитонеальная пункция используется для извлечения асцита, при этом выполняются рутинные, биохимические и культуральные исследования асцита.
7. Эндоскопия
Для выявления варикозного расширения пищеводно-желудочного дна.
8. измерение давления
Манометрия воротной вены; манометрия варикозно расширенных вен пищевода (ВРВП).
9. биопсия ткани печени
Изменения печеночной ткани по-прежнему являются «золотым стандартом» диагностики цирроза, и каждый случай цирроза должен быть диагностирован гистологически путем получения биоптатов с помощью тонкоигольной аспирации или лапароскопической биопсии, кесарева сечения, трансвенозной биопсии и т.д., насколько это возможно.
Диагностика
Диагноз портальной гипертензии, как правило, не вызывает затруднений и может быть поставлен на основании трех основных признаков: спленомегалии, гиперспленизма, варикозного расширения вен нижнего отдела пищевода или верхнего отдела желудочно-кишечного кровотечения и асцита. Помимо подтверждения диагноза портальной гипертензии, необходимо также определить, является ли она внутрипеченочной или внепеченочной; какова причина обструкции. Вспомогательные исследования: рутинные анализы крови, гастроскопия или бариевая пища, цветное допплеровское УЗИ, портальная венография и пункционная биопсия печени. Иногда необходимо также отличить его от других заболеваний со сходными признаками и симптомами.
Лечение
1 Общее лечение и диетотерапия
Если состояние пациентов с портальной гипертензией стабильно и нет очевидных других осложнений, то может быть принято комплексное лечение, направленное главным образом на устранение причины или сопутствующих факторов.
(1) Отдых: пациенты с легкой формой заболевания могут участвовать в общей работе, но должны сократить время и интенсивность труда, обратить внимание на сочетание работы и отдыха, чтобы не чувствовать усталости. Тем, кто более серьезно болен или недавно перенес такие осложнения, как желудочно-кишечное кровотечение, следует прекратить работу, чтобы обеспечить достаточное время постельного режима и сна для предотвращения утомления.
(2) Диета: Рекомендуется давать пищу с достаточной калорийностью и богатую различными витаминами; пища должна содержать различные неорганические соли и микроэлементы, а также большое количество сахара, белка (больным с печеночной энцефалопатией следует ограничить потребление белка), соответствующие жиры и витамины. Следует избегать твердой и грубой пищи, вызывающей механическое повреждение слизистой оболочки пищевода, стараться контролировать острую и стимулирующую пищу, строго запрещать употребление алкоголя.
(3) Лечение причин: лечение причин цирроза является основой для снижения портальной гипертензии, а причины необходимо активно устранять. Например, при циррозе гепатита вирусным репликаторам назначают интерферон, иммунную рибонуклеиновую кислоту, тимозин и другие препараты; больным алкогольным циррозом следует запретить употребление алкоголя; при шистосомозном циррозе можно назначить празиквантел, нитротиоцианамид.
(4) Гепатопротекторные, ферментопонижающие и противожелтушные средства: для лечения заболевания можно использовать випрамин, гепатол, дифенил дибензоат, таблетки силимарина, глицирризин, калия магния ментилат, арбутиновую дезоксихолевую кислоту, протопорфирин натрия, инозин, коэнзим А, гормон, стимулирующий рост гепатоцитов, горький желтый, ревень и другие средства.
(5) Лечение фиброза печени: несмотря на то, что в последние годы достигнут значительный прогресс в изучении методов лечения, направленных на профилактику и борьбу с фиброзом печени, клиническая эффективность пока не идеальна. Для подавления синтеза коллагеновых волокон могут назначаться интерферон, простагландин, полиненасыщенный лецитин, колхицин, пеницилламин, ингибиторы моноаминоксидазы, что дает определенный эффект. Также могут быть назначены препараты китайской медицины, такие как Salvia divinorum, составные таблетки черепашьего панциря, мицелий Cordyceps sinensis, метилин hanfengji.
(6) Лечение асцита: появление асцита является проявлением нарушения функции печени в определенной степени, чем хуже функция печени, тем труднее устранить асцит. Для его лечения необходимо контролировать потребление натрия и способствовать его выведению из организма. Основными методами, способствующими выведению воды и натрия, являются: введение диуретиков, катетеризация, перитонеальная пункция и дренирование или аутотрансфузионная терапия асцита. Наблюдается снижение уровня сывороточного белка в плазме, возможен импорт сывороточного белка и плазмы. При наличии вторичной абдоминальной инфекции может быть назначена антибиотикотерапия широкого спектра действия. Если асцит злокачественный, то в зависимости от характера рака проводится пункционная химиотерапия брюшной полости.
2. Неотложная гемостатическая терапия при острых кровотечениях
При разрыве и кровотечении из варикозно расширенных вен пищеводно-желудочного дна для остановки кровотечения путем пережатия можно использовать вазопрессин и трехпросветную двухпузырную трубку.
3. Эндоскопическое лечение
С широким развитием гастроскопии, особенно с углублением исследований клинического применения экстренной эндоскопии, не только диагностика варикозного расширения вен пищевода, вызванного портальной гипертензией, и экстренное лечение варикозного разрыва и кровотечения достигли значительной эффективности, но и благодаря постоянному развитию технологии эндоскопического лечения могут быть эффективны для профилактики кровотечений. Обычно используются такие методы, как склеротерапия, лигирование, эмболизация тканевым клеем и гемостаз металлическими клипсами.
4. Интервенционная терапия
Во-первых, это эмболизация части селезеночной артерии с помощью интервенционного метода, позволяющего уменьшить кровоток в селезеночной вене, снизить давление в воротной вене и в определенной степени купировать симптомы гиперспленизма. Во-вторых, трансъюгулярное внутрипеченочное эндопротезирование воротной вены (трансъюгулярное внутрипеченочное стент-портальное шунтирование по яремной вене, TIPS) — это новый интервенционно-радиологический метод лечения портальной гипертензии и кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. В нем используется принцип хирургического шунтирования, с помощью ряда интервенционных устройств создается искусственный шунтирующий канал между печеночной и воротной венами в паренхиме печени, что позволяет снизить давление в воротной вене, уменьшить или устранить симптомы разрыва варикозно расширенных вен пищевода, кровотечения, асцита и другие симптомы, вызванные портальной гипертензией.
5.Хирургия
Наиболее часто используемыми и классическими хирургическими методами лечения портальной гипертензии являются шунтирование и прерывание кровотока. По срокам проведения операции их можно разделить на профилактические — для тех, у кого в анамнезе нет желудочно-кишечных кровотечений, экстренные — в случае кровотечения и элективные — для предотвращения повторного кровотечения после его остановки. Экстренное хирургическое вмешательство требуется, когда острое кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта не поддается нехирургическому консервативному лечению. Поскольку продолжающееся кровотечение может привести к тяжелой дисфункции печени в сочетании с операционной травмой, смертность пациентов с классификацией Child?C достигает 40%-70%, и лучшим вариантом является экстренная трансплантация печени; если нет условий для трансплантации печени, предпочтительнее экстренное шунтирование, поскольку шунтирование еще больше ухудшает функцию печени и приводит к более высокой хирургической смертности, и его следует выполнять с осторожностью.