Новые достижения в лечении нистагма

Мы изучали нистагм в течение многих лет. Принципы хирургии нистагма, разработанные Хэ Юши, ведущим специалистом по нистагму в Китае в 1980-х годах, были установлены для «идиопатического нистагма», и принципы хирургии в то время были следующие: исправленная острота зрения в двустороннем компенсированном положении головы должна быть на два или более ряда выше, чем исправленная острота зрения в положении головы. Второй принцип хирургии заключался в том, что нистагм должен быть импульсивным нистагмом и у пациента должна быть свободная от нистагма зона в определенном направлении, которую офтальмологи обычно называют «средней зоной» нистагма, то есть у пациента должна быть свободная от нистагма зона. Этот принцип стал «золотым стандартом» хирургического лечения для офтальмологов в Китае. При большом количестве пациентов с нистагмом, наблюдаемых в амбулаторных клиниках, мы обнаружили, что у большого числа пациентов и детей с компенсаторным положением головы не всегда наблюдается импульсивный нистагм, и нет абсолютной «средней полосы», а у некоторых пациентов после операции не обязательно улучшается зрение в обоих рядах. В результате многие пациенты, желающие коррекции положения головы, отстраняются от хирургического лечения, а поскольку в Китае очень мало офтальмологов, которые уже занимаются изучением нистагма, большинство офтальмологов отстраняются, когда встречают пациента с нистагмом. Вопрос улучшения скорректированного зрения с помощью операции всегда был проблемой для офтальмологов. Вопрос хирургического лечения для этих конкретных пациентов с нистагмом всегда был проблемой в лечении нистагма. Честно говоря, нистагм — это очень сложное для лечения заболевание, и результаты не идеальны, особенно у маленьких детей. Как офтальмологи, мы надеемся, что качество зрения этих детей может быть улучшено и повышено после систематического лечения. Позже нам посчастливилось наблюдать и встретиться с профессором Хертле и профессором Деонгшенгянгом, двумя известными американскими экспертами по нистагму, которые занимаются исследованием нистагма в США уже много лет и достигли замечательных результатов. Благодаря представлению профессора Деонгшенгяна мы приняли участие во многих международных вебинарах по нистагму и провели видеообмен с международными экспертами по нистагму в режиме онлайн. После обмена мнениями, обсуждений и размышлений я получил новое понимание и оценку эффективности хирургического вмешательства при нистагме. Мы также начали пересматривать ожидания пациентов после хирургического лечения нистагма и критерии оценки результатов хирургического лечения. Ниже мы приводим наш опыт применения различных методов лечения нистагма на протяжении многих лет, а также последние тенденции в лечении нистагма за рубежом. Нистагм — сложное заболевание с мировыми проблемами. Причины нистагма и его проявления разнообразны и затрагивают многие дисциплины. Наиболее тесно связанной с офтальмологией является врожденный нистагм, лечение которого на протяжении многих лет является проблемой как для офтальмологов, так и для детей и родителей. В течение многих лет мы проводили глубокие исследования и клиническую практику по этому заболеванию. Здесь мы обобщаем последние достижения в лечении нистагма и вопросы, которые часто задают нам родители, в надежде помочь родителям лучше понять это заболевание, выявить его на ранней стадии, лечить его на ранней стадии и лучше сотрудничать с лечением для достижения лучших результатов. 1, родители спрашивают: у мамы и папы нет нистагма, почему он возникает у ребенка? Многие родители нистагм спросить экспертов, почему мой ребенок имеет нистагм, который сводится к следующим двум причинам: Причина 1: Некоторые ученые считают, что врожденный нистагм является сбоем в системе медленно движения управления подотрасли (sfoweyemovementsubsystem), которая активна в аномальных условиях высокого усиления, и эта конкретная аномалия может проявляться как экстраокулярные мышцы проприоцептивные Эта конкретная аномалия может проявляться как обратная связь сигналов от рецепторов относительно положения глаза и скорости движения, в результате чего неустойчивая обратная связь вызывает неустойчивость положения глаза и его отклонение от нормального положения, что и составляет медленную фазу тремора. Причина 2: Другие ученые считают, что дефект в подкорковой оптокинетической системе вызывает отклонение глаза от позиции взгляда, а коррекция движения глаз возвращает глаз в позицию взгляда. Недавние исследования Dell’osso et al., ведущего специалиста по нистагму, показали, что у пациентов с врожденным нистагмом есть сильный рефлекс фиксации, нормальные плавные движения и хорошая функция вестибулярного рефлекса взгляда. Они предполагают, что хотя точная функция входящих импульсов к проприоцепторам экстраокулярных мышц неизвестна, она влияет как на положение глаза, так и на скорость движения в петлях обратной связи, и поэтому врожденный нистагм может быть обусловлен нестабильностью периферической части этих петель обратной связи. Детали патогенеза врожденного нистагма требуют дальнейшего изучения. Поскольку контроль движений глаз представляет собой механизм круговой обратной связи, несколько звеньев могут контролировать движения глаз, включая структуру глаза, афферентные пути, заболевания центральной части мозга и заболевания, влияющие на вестибулярную функцию, могут вызывать нистагм; например, нистагм при нарушении зрения, отогенный нистагм и центральный нистагм. Это не распространенное и не частое заболевание, но оно не редкость в клинической практике. 2. Родители спрашивают: Какие глазные заболевания могут вызывать нистагм у детей: Класс I: С офтальмологической точки зрения, существуют следующие категории: (1) альбинизм, (2) врожденная катаракта, (3) дисплазия зрительного нерва, (4) макулярная дегенерация, (5) пигментный ретинит (6) врожденная глаукома (7) роговица (6) врожденная глаукома (7) лейкоплакия роговицы и другие заболевания, серьезно влияющие на зрение, могут вызывать нистагм. (8) Нистагм неизвестной этиологии (2) Особые виды нистагма: 1) Вертикальный нистагм, 2) Нистагм типа «пилы», 3) Периодический нистагм Вышеуказанный нистагм вызван центральными поражениями мозга, например, профессиональными поражениями, воспалением, кровоизлиянием и другими центральными поражениями, и во избежание задержек и лечения должен наблюдаться у специалиста-невролога. Если обнаруживается вертикальный или вращательный нистагм, ребенка следует отвести на консультацию к неврологу, чтобы исключить любые внутричерепные нарушения (в том числе профессиональные), влияющие на зрительные функции, внешний вид и подвижность пациента. Директор Ю Ган напоминает родителям, что патогенез нистагма сложен и неубедителен, и все еще находится на стадии исследования. 3. Почему операция проприоцептивной резекции позволяет лечить нистагм? Одной из основных хирургических процедур при нистагме является удаление проприоцепторов. Почему удаление проприоцепторов улучшает нистагм? Проприоцепторы — это рецепторы, расположенные в мышцах, сухожилиях и суставах, которые ощущают изменения в движении и положении тела в пространстве и передают информацию в центр. Когда глаз двигается, механическое растяжение мышц и сухожилий становится подходящим стимулом для проприоцепторов и передает информацию о степени растяжения в центр. Возможно, врожденный нистагм обусловлен нестабильностью периферической части этих контуров обратной связи. Международные фундаментальные и клинические исследования показали, что удаление проприоцепторов может в определенной степени улучшить частоту и амплитуду нистагма, не вызывая серьезных осложнений у детей, и стало основной хирургической процедурой для лечения нистагма. Доктор Ву Цянь, главный врач, описывает: i. После удаления проприоцепторов у некоторых пациентов удается улучшить частоту нистагма, в то время как у других результаты неудовлетворительные. ii. Операция по удалению проприоцепторов не наносит серьезного вреда ребенку, поэтому родители должны быть готовы к операции. 4. Почему дети с альбинизмом боятся света? Обычно мы видим много детей с альбинизмом, которые боятся солнца. Этот зарубежный нистагм изучают многие специалисты, альбинозный фундус представляет собой группу моногенных рецессивных генетических нарушений, связанных с биосинтезом меланина, проявляющихся в виде недостатка меланина в глазах, коже и волосах. Помимо дефицита глазного пигмента и связанных с ним глазных симптомов, у пациентов с окулокутанным альбинизмом наблюдается значительный дефицит пигмента как в коже, так и в волосах, например, светлая кожа и белые, светлые или каштановые волосы. Недостаток меланина может вызвать ряд аномальных глазных проявлений: у детей бледная или отсутствующая радужка и сетчатка, выраженная светобоязнь, полупрозрачность радужки, отсутствие окраски глазного дна, нистагм, высокая ошибка рефракции, слабое зрение и плохое стереозрение. Радужка у альбиносов обычно голубого или серого цвета, а у некоторых детей с недостатком пигмента радужки при попадании прямого света она может казаться фиолетовой. Полупрозрачность радужной оболочки не только рассеивает свет, попадающий в глаз, затрудняя фокусировку, но и позволяет большому количеству света проникать в глаз, делая пациента особенно чувствительным к свету, что называется «фотофобией». Директор Ю Ган объясняет, что менее пигментированная радужка подобна затемняющему занавесу, поэтому в глаз попадает больше света извне, что приводит к фотофобии. Для таких детей мы можем подобрать контактные линзы, прозрачные в центре и непрозрачные по периферии, как очки со «зрачком», которые сегодня носят некоторые наши девушки. Второе. За рубежом существует еще один тип линз, меняющих цвет, которые похожи на очки для плавания. При их ношении детям-альбиносам необходимо заранее проверить зрение и выбрать линзы, меняющие цвет, с разницей в цвете в соответствии с возможностями зрения. 5. Сколько видов операций существует для детей с нистагмом? После многолетнего практического опыта мы обобщили и сопоставили виды операций, проводимых известными зарубежными специалистами по нистагму. Мы обобщили в общей сложности 9 видов операций при нистагме, которые предлагаем для обсуждения коллегам-офтальмологам и для ознакомления родителям: 1. Хирургическое лечение 5.Хирургическое лечение с вращательным положением головы 6.Хирургическое лечение нистагма с косоглазием 7.Хирургическое лечение нистагма с комбинированным положением головы и косоглазием 8.Хирургическое лечение нистагма с блоком объединения 9.Хирургическое лечение нистагма с комбинированным положением головы Специалисты напоминают, что выбор операции при нистагме должен быть разработан в соответствии с типом нистагма ребенка, и каждый ребенок с нистагмом нуждается в индивидуальной операции. 6. Может ли измениться амплитуда нистагма после операции по удалению нистагма? Согласно недавним исследованиям известных американских специалистов по нистагму, профессоров Делл’Оссо и Хертле, хирургическое лечение нистагма было проведено на животной модели нистагма, и были получены обнадеживающие результаты. У каждого пациента свой тип и степень нистагма и другие сопутствующие заболевания, поэтому лечение нистагма разнообразно и индивидуально, план лечения каждого пациента разрабатывается в соответствии с его или ее обстоятельствами, и в настоящее время эта процедура была проведена в тысячах случаев в США. Результаты по-прежнему очень хорошие! Сравнение нистагмограмм до и после операции показывает, что амплитуда нистагма уменьшилась, а частота замедлилась! Качество зрения ребенка в той или иной степени улучшилось! 7. Может ли операция по удалению нистагма улучшить зрение? Какова цель операции? Некоторые родители, которые спрашивают своего офтальмолога об эффективности хирургического лечения нистагма для улучшения зрения, часто получают неубедительный ответ и поэтому недоумевают, зачем нужна операция, если она не улучшает зрение. Хирургическое лечение нистагма изучалось специалистами в США в течение десятилетий, и, судя по данным национальной и международной литературы, у среднего пациента с идеальным послеоперационным результатом улучшается зрение на одну-три строчки по сравнению с дооперационным результатом! В связи с различными основными заболеваниями глаз, имеющимися у детей с нистагмом, степень зрения пациентов до операции варьируется, и, следовательно, варьируется степень улучшения зрения после операции. Цель хирургического лечения нистагма — не просто улучшить зрение, а дать ребенку лучшее качество зрения, чем у него было до операции. Говоря профессиональным языком, человеческий глаз видит с помощью самой сложной структуры — макулы. Она также известна как «временное окно взгляда». Директор Ю Ган сказал: Наша операция преследует две цели: 1. Первая — ослабить проприоцепторы мышц ребенка в надежде, что это уменьшит нистагм. Во-вторых, с другой стороны, она расширяет «временное окно взгляда», что означает увеличение времени, проводимого взглядом в центральной макулярной борозде. До операции ребенок не интересовался далекими предметами, а после операции стал интересоваться далекими предметами. 2. 4. Дети, которые раньше читали книги почти перед глазами, после операции могут читать их на большем расстоянии. 5. у некоторых детей голова сильно наклонялась, когда они пристально смотрели на предмет, но после операции она не так сильно наклонена. Это последствия операции по удалению нистагма, поэтому мы предлагаем оценить последствия операции по четырем важным аспектам: 1) улучшился ли наклон головы 2) может ли ребенок читать книги на большем расстоянии 3) может ли ребенок смотреть телевизор на большем расстоянии 4) стала ли личность ребенка более живой Это последствия операции по удалению нистагма, поэтому для некоторых детей родители должны сосредоточиться не только на изменениях в таблице зрения после операции. Эти изменения — сюрпризы для ребенка. 8. Каков минимальный возраст для операции по удалению нистагма? Многие родители спрашивают нас, в каком возрасте можно делать операцию их ребенку. По словам профессора Хертле, строгого возрастного ограничения для операции не существует, но необходима всесторонняя оценка ребенка, чтобы взвесить все «за» и «против» операции. Доктор Ву Цянь считает, что операция в возрасте около двух лет более целесообразна! Причины для этого следующие: 1. если операция проводится слишком рано, то ребенок не способен сотрудничать при обследовании, и невозможно обеспечить полное сотрудничество при исследовании положения головы 2. операция не может быть проведена слишком поздно, потому что существует еще очень строгий временной предел для зрительного развития ребенка, за пределами чувствительного периода зрительного развития, развитие мозга ребенка, а также развитие зрительного центра может затем остановиться. После операции еще не все потеряно, еще необходимо обучение амблиопии и когнитивное обучение мозга! Поэтому слишком поздняя операция может нанести вред будущему зрительному развитию ребенка. Вот краткое изложение литературы, которую мы цитировали у зарубежных экспертов о ранней операции для пациентов с нистагмом, что соответствует нашей философии лечения! 9. Весь ли нистагм поддается хирургическому лечению? По мере развития современных исследований предлагаются новые теории нистагма, и некоторые ученые считают, что врожденный нистагм — это результат нарушения работы подсистемы управления медленным движением глаза ( Эта конкретная аномалия может проявляться как эффект обратной связи сигналов от проприоцепторов экстраокулярных мышц относительно положения и скорости движения глаза, в результате чего неустойчивая обратная связь приводит к неустойчивому положению глаза и отклоняет его от правильного положения, что составляет медленную фазу нистагма. Быстрое размашистое движение прерывает эту медленную фазу и возвращает глаз в положение взгляда, что составляет быструю фазу тремора. Другие ученые считают, что дефект в подкорковой оптокинетической системе вызывает отклонение глаза от позиции взора, а коррекция движения глаза возвращает его в позицию взора. Недавние исследования Dell’ et al., ведущего американского профессора по нистагму, показали, что у пациентов с врожденным нистагмом имеется сильный рефлекс фиксации, нормальные плавные движения и хорошая функция вестибулярного рефлекса взгляда. Они пришли к выводу, что хотя точная функция входящих импульсов к проприоцепторам экстраокулярных мышц неизвестна, она влияет как на положение глаза, так и на скорость движения в петлях обратной связи, и поэтому врожденный нистагм может быть обусловлен нестабильностью периферической части этих петель обратной связи. По мере развития теории хирургическое лечение стало доступным для пациентов, которые ранее не рассматривались для операции, что расширило возможности хирургии для пациентов, которые ранее не имели вариантов лечения, и улучшило их зрительные функции. Зарубежные эксперты по нистагму теперь считают, что проприоцептивная резекция оказывает лучший хирургический эффект на нистагм без промежуточной полосы, и что у большинства детей после операции нистагм может уменьшиться. Доктор Ву считает, что большинство нистагмов можно лечить хирургическим путем. Существуют четыре основные цели хирургического вмешательства: во-первых, уменьшить интенсивность нистагма, во-вторых, улучшить положение головы, в-третьих, вылечить сопутствующее косоглазие и, в-четвертых, в некоторой степени улучшить качество зрения. 10. Какой нистагм не подходит для глазной хирургии? Не всем пациентам с нистагмом требуется операция. Следующие типы нистагма не поддаются хирургическому лечению: 1) отогенный нистагм, 2) центральный нистагм, 3) особые типы нистагма, 4) нистагм качелей, 5) нистагм прыжков вверх. Эти особые типы нистагма не подходят для офтальмологической хирургии нистагма и требуют обследования и оценки в специализированной больнице. Важно посетить специализированную больницу для обследования и оценки, чтобы определить, показана ли операция. Президент отделения офтальмологии, г-н Чжан Фэн, напоминает родителям, что нистагм — это очень сложное заболевание глаз и должно быть тщательно обследовано специалистом по нистагму и косоглазию, чтобы исключить любые специфические виды нистагма и подобрать индивидуальное лечение. 11. Нехирургическое лечение нистагма Нистагм в настоящее время имеет ряд других методов лечения, помимо хирургии глазных мышц 1. Оптическое лечение нистагма сначала требует расширения зрачков для коррекции ошибок рефракции, поскольку дети с нистагмом часто имеют сочетание тяжелых ошибок рефракции, у многих значительно улучшается зрение после ношения подходящих корректирующих очков. Роговичные контактные линзы могут быть опробованы на детях младшего возраста с нистагмом. Роговичные контактные линзы имеют три преимущества: во-первых, они могут обеспечить коррекцию рефракции, во-вторых, они могут в некоторой степени уменьшить интенсивность нистагма, в-третьих, роговичные контактные линзы с радужкой могут улучшить фотофобию у детей с альбинизмом. В-третьих, тригеминальные линзы могут улучшить фотофобию у детей с альбинизмом. С одной стороны, ношение подходящих тригеминальных линз может улучшить цефалическую позицию, а с другой стороны, для детей с пуллинг-блоком ношение двусторонних тригеминальных линз, направленных наружу, может стимулировать вергенцию и уменьшить нистагм. 4. Медикаментозное лечение нистагма в настоящее время находится в стадии изучения и может включать инъекции ботокса и миорелаксанты. 12. Поддается ли нистагм хирургическому лечению? Некоторые родители спрашивают: «Я был во многих больницах, и все они говорят, что нистагм нельзя вылечить хирургическим путем. Хорошего лечения не существует, это мировая проблема лечения, и ее можно только отслеживать и наблюдать. В предыдущих случаях некоторые офтальмологи проводили хирургическое лечение. Из обзора литературы следует, что из-за предварительной работы нет теоретической поддержки и меньшее количество больниц в Китае занимается хирургическим лечением нистагма, в основном потому, что улучшение зрения после хирургического лечения нистагма не очень очевидно, а ограниченное понимание нистагма привело к беспомощности многих офтальмологов в Китае в отношении этих пациентов. После успешной разработки многих новых инструментов для лечения нистагма, новых результатов исследований, новых теорий и обнадеживающих экспериментальных результатов в опытах на животных, отечественными и международными экспертами были разработаны различные новые хирургические методы, и было проведено около 1 000 операций по этому методу. Родители детей довольны клиническими результатами, достигнутыми после операции! 13. Каковы причины нистагма? В целом, основными причинами врожденного нистагма являются врожденные пороки развития, альбинизм, катаракта, полная цветовая слепота, повреждение макулы и другие нарушения зрения. Приобретенный нистагм в основном обусловлен патологией центральной нервной системы или вестибулярного аппарата, например, заболеваниями мозжечка и патологией ядра вестибулярного нерва. При заболеваниях среднего или внутреннего уха горизонтальный или вращательный нистагм может возникать из-за раздражающих или тормозящих нарушений вагуса, что называется вагальным нистагмом. 14. Значение лечения детей с нистагмом заключается в том, что нарушение зрения при врожденном нистагме настолько серьезно, что офтальмологи называют его «раком глаза». Низкое качество зрения неизбежно влияет на качество жизни ребенка, по самым скромным оценкам 22 миллиона человек во всем мире, создавая значительные препятствия для жизни, обучения и трудоустройства, увеличивая нагрузку на общество и семьи. Из-за недостатка знаний об этих заболеваниях и отсутствия эффективных теорий и фундаментальных исследований не существует лучшей стратегии лечения. Группа исследования и лечения нистагма в Пекинской детской больнице работала над этим проектом с учетом последних достижений зарубежных исследований и провела множество консультаций с зарубежными экспертами, которые были воодушевлены их работой! Мы надеемся, что дети с нистагмом в Китае получат лечение как можно скорее. Наша цель при лечении нистагма — не просто улучшить зрение, а улучшить зрение и качество жизни. Мы лечим детей с нистагмом уже почти 15 лет, и многие из них почувствовали снижение частоты нистагма после ношения трикодера. У многих детей зрение улучшилось на одну-пять строчек и более. 15. Нужно ли лечение после операции по удалению нистагма? Является ли операция по устранению нистагма одноразовой процедурой? Нет ли необходимости в каком-либо другом лечении после операции? Наш ответ — нет: нистагм — это чрезвычайно стойкое нарушение зрения, которое требует длительного лечения. Цель операции — уменьшить амплитуду и частоту нистагма, создать стабильный центрально-вогнутый взгляд, увеличить продолжительность взгляда, создать плавный путь передачи зрительного сигнала или улучшить положение головы, что положительно скажется на развитии лица и позвоночника ребенка и улучшит качество жизни. Существует также 20% вероятность вторичной операции при нистагме. Если после операции обнаруживаются остаточное положение головы, чрезмерно скорректированное положение головы, регрессия косоглазия и т.д., то для решения проблемы потребуется вторичная операция. 16. Является ли нистагм проблемой только глаза? Группа специалистов по исследованию и лечению нистагма считает, что различные компоненты, влияющие на зрительный тракт, могут вызывать нистагм, включая отогенный нистагм, а также нистагм, вызванный центральным мозгом. Особенно если нистагм возникает в позднем возрасте, есть большая вероятность того, что в процесс вовлечены другие системы, поэтому нистагм — это не только проблема глаз! При таких нарушениях лечить их следует как можно раньше! Обращайтесь за медицинской помощью, чтобы избежать задержек! 17. Является ли нистагм наследственным? Некоторые родители детей спрашивают: у меня врожденный нистагм, каковы шансы, что он появится у моего ребенка, если у меня будет ребенок? Группа по исследованию и лечению нистагма считает, что врожденный нистагм — это генетическое заболевание с Х-сцепленным, аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием. Кроме того, некоторые глазные заболевания или Х-сцепленные генетические нарушения также могут проявляться в виде врожденного нистагма, например, альбинизм и дальтонизм. Пациенты со спорадическими случаями заболевания могут быть результатом мутации в гене, который передается потомству аутосомно-доминантным путем. Пациентам рекомендуется пройти генетическое консультирование перед рождением детей, чтобы свести к минимуму повторение нистагма в следующем поколении. Наследование нистагма — очень сложный вопрос, и нет четких доказательств в пользу его генетической предрасположенности. Принципы тригеминальной терапии при врожденном нистагме: Тригеминальная терапия при врожденном нистагме варьируется от человека к человеку, при этом различные типы нистагма лечатся с помощью тригеминальной терапии. При наличии блока пуллинга: Если у пациента врожденный нистагм с нистагмом блока пуллинга, значительное улучшение остроты зрения вдаль будет достигнуто благодаря использованию тригеминальной призмы с нижним выходом. Если у пациента улучшилось зрение, к рецепту на очки следует добавить призмы и отрицательные сферические линзы.