Пирамидальная дискинезия, вызванная движением (ПКД), также известная как пирамидальный хореоатетоз (ПХА), — редкое внезапно возникающее заболевание, при котором приступы непроизвольных движений вызываются резким изменением движения. Это заболевание встречается в среднем у 1 из 150 000 человек. ПКД обычно развивается в детском и подростковом возрасте, с преобладанием мужчин, приступы постепенно уменьшаются с возрастом и являются самоограничивающимися. ПКД в основном первична, генетический семейный анамнез составляет около 60% случаев. Способ наследования — аутосомно-доминантный, обусловлен в основном мутациями в гене PRRT2, а причинный ген расположен в области 16p11.2-q12.1, что является своеобразным заболеванием ионных каналов. ПКД и эпилепсия могут иметь общую биологическую основу и дефекты ионных каналов, и один из их патологических механизмов, вероятно, связан с дефектами Na+-каналов. Вторичные ПКД могут наблюдаться при рассеянном склерозе, инфаркте таламуса, травматическом повреждении мозга, перинатальной гипоксической энцефалопатии, сахарном диабете, гипогликемии, гипертиреозе и т.д. Клинические припадки провоцируются внезапными изменениями движений, такими как резкое изменение положения или позы, резкое вставание, поворот, бег и т.д. Некоторым припадкам могут предшествовать сенсорные нарушения, такие как дискомфорт в конечностях, онемение, похолодание и т.д. Припадки могут охватывать голову и шею, лицо, конечности и туловище и проявляться непроизвольными движениями на одной или обеих сторонах, или слева и справа попеременно, дистонией, такой как отведение конечностей, рук и ног, корчи и хореография, иногда причудливым выражением лица. Иногда выражение лица странное. Продолжительность приступов небольшая (менее 1 минуты). Частота приступов составляет несколько раз в месяц или даже сотни раз в день. Пациент находится в сознании во время приступа и не испытывает дискомфорта после него. Неврологический осмотр нормальный. На ЭЭГ отсутствуют аномальные разряды. КТ или МРТ черепа в норме. Хотя заболевание не является эпилепсией, терапия малыми дозами противоэпилептических препаратов эффективна, например карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин натрия, ламотриджин и др. могут уменьшить или прекратить припадки.