I. Что такое печеночная миелопатия? Печеночная миелопатия — это синдром цирротической портальной гипертензии, развивающейся в той или иной степени, основным симптомом которой является спинальная миелопатия, вследствие естественно возникающего обширного коллатерального кровообращения воротной вены или хирургического шунтирования воротной вены. Ранее, в связи с поздним началом распознавания этого заболевания и недостаточной осведомленностью большинства клиницистов, о нем сообщалось меньше как на национальном, так и на международном уровне. Наиболее ранние сообщения об этом заболевании появились в 1949 году в Карде, а в 1960 году в США Zeive et al. вновь подробно описали печеночную миелопатию, назвав ее постшунтовой энцефаломиелопатией. Однако большинство случаев, о которых сообщалось в соответствующей литературе в нашей стране и за рубежом, были диссеминированными, что ограничивало углубленное и систематическое изучение этого заболевания. Патогенез печеночной миелопатии В настоящее время нет единого представления о патогенезе печеночной миелопатии. Большинство ученых считают, что печеночная миелопатия является необратимым патологическим процессом, а в отношении ее патогенеза существуют две основные доктрины: (1) Теория отравления: из-за наличия искусственных или спонтанных шунтов между воротными венами токсические вещества, поступающие из системы воротной вены, воздействуют на головной и спинной мозг без детоксикации печени, что приводит к повреждению нейронов, аксонов и миелиновых оболочек. (2) Теория питания: из-за наличия шунтов между воротными венами нарушается метаболизм самой печени, что приводит к недостатку питательных веществ, необходимых для центральной нервной системы. В свою очередь, это приводит к органическим изменениям в нервной системе. В-третьих, клинические проявления печеночной миелопатии В настоящее время в отечественных и зарубежных сообщениях больные печеночной миелопатией — преимущественно мужчины, возраст начала заболевания — 23-68 лет, печеночная энцефалопатия часто возникает до начала заболевания. Основным клиническим проявлением является прогрессирующий спастический паралич обеих нижних конечностей, который тесно связан с формированием шунта портальной вены или обширного спонтанного коллатерального кровообращения портальной вены. Заболевание принято разделять на 4 стадии: (1) Неврологическая симптоматика: в основном проявления хронических заболеваний печени. (2) Субклиническая стадия печеночной энцефалопатии: в основном проявляется плохой вычислительной способностью и положительными результатами теста цифровых связей и исследования зрительных вызванных потенциалов. (3) Стадия печеночной энцефалопатии: симптомы печеночной энцефалопатии могут рецидивировать. (4) Стадия заболевания спинного мозга: ранние проявления включают ощущение тяжести в обеих нижних конечностях, затруднения при ходьбе, ножничную или спастическую походку, которая постепенно перерастает в спастический паралич обеих нижних конечностей. У большинства больных поражаются только нижние конечности. В некоторых случаях развивается спастическая квадриплегия. В большинстве случаев отмечается только двигательный дефицит, в некоторых случаях могут наблюдаться сенсорный дефицит, изменения зрения или дисфункция сфинктеров. Симптомы поражения конечностей обычно двусторонние и симметричные, проявляются повышением мышечного тонуса, снижением мышечной силы и гиперрефлексией. В-четвертых, лечение печеночной миелопатии (1) Традиционное лечение В первую очередь при всех видах заболеваний печени следует ограничить потребление белка, перорально принимать лактулозу для уменьшения всасывания аммиака в кишечнике. Дополнительно принимать ментол-моноорнитин, мононатрий глутамат, аргинин и аминокислоты с разветвленной цепью. Давать высокие дозы витаминов В и С. Способствовать регенерации нервов. Коэнзим А, АТФ, инозин, простагландины и соединение даньшень могут способствовать восстановлению функции нервов. Лечение гипербарическим кислородом (ГБО), благодаря которому усиливается кровоток в печени, снижается содержание аммиака в тканях мозга, происходит защита и восстановление миелиновых оболочек нервов, обладает определенной эффективностью в отношении ЧМТ. (2) Трансплантация печениПо мере увеличения числа случаев трансплантации печени у пациентов с ГМ появляется все больше доказательств того, что трансплантация печени может значительно улучшить симптомы заболевания. Трансплантация печени позволяет устранить первопричину заболевания, что способствует улучшению его симптомов. Однако у пациентов с развившимся спастическим параличом нижних конечностей, по мнению большинства ученых, она не может улучшить состояние неврологических повреждений. В некоторых исследованиях сообщалось о лучшем прогнозе, когда трансплантация печени выполняется до начала печеночной миелопатии или не более чем через 10 месяцев после появления симптомов. Степень улучшения коррелирует с временным интервалом между началом заболевания спинного мозга и трансплантацией печени. Поэтому необходимо раннее выявление заболевания, ранняя диагностика и своевременное лечение с помощью трансплантации печени. Ранняя диагностика и своевременная трансплантация печени могут остановить прогрессирование заболевания. Однако при развитии необратимых повреждений, особенно при прогрессировании аксональной дегенерации, заболевание становится необратимым и эффект от лечения оказывается низким. Поэтому некоторые ученые предлагают своевременно проводить трансплантацию печени пациентам с печеночным поражением спинного мозга, независимо от того, находится ли функция печени в состоянии декомпенсации или нет. В настоящее время нет большой статистики историй болезни по трансплантации печени для лечения этого заболевания, а время клинического наблюдения относительно невелико, поэтому ее точная эффективность нуждается в дальнейшем наблюдении. Однако, судя по последним клиническим результатам, трансплантация печени является эффективным методом лечения.