Обзор
Под миелодиспластическим синдромом (МДС), известным также как предлейкозный синдром, понимается период времени, когда симптомы, признаки, отклонения в крови и костном мозге возникают в некоторых случаях острого лейкоза до постановки диагноза, но диагноз лейкоза не может быть подтвержден, и предлейкозный синдром имеет большое значение для профилактики и лечения лейкоза и проведения научных исследований.
Причины
Причина заболевания до сих пор неизвестна, но установлены лишь некоторые факторы риска, провоцирующие развитие заболевания, такие как ионизирующее излучение, сильные электромагнитные поля, применение цитотоксических химиотерапевтических препаратов, длительное воздействие органических растворителей, тяжелых металлов, пестицидов, красок для волос и т.д.
Симптомы
Заболевание чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста, причем у мужчин чаще, чем у женщин. Как правило, явные симптомы в сознании отсутствуют, или наблюдаются только такие симптомы, как усталость, потеря веса, кровотечения, кожные петехии, экхимозы, бледность кожи и слизистых оболочек, гепатомегалия, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов и т.д.
Обследование
1. костный мозг
(1) Большинство из них активно пролиферируют, в норме или слегка повышены профузные гранулоциты, увеличено количество моноцитов или молодых моноцитов, а также атипичных мононуклеарных наивных клеток.
(2) Система эритроцитов активно пролиферирует, могут наблюдаться мегалобластические изменения или кольцевидные железистые гранулоциты (окрашивание железом).
(3) Мегакариоциты увеличены и атипичны. Видны более мелкие одноядерные, двуядерные и многоядерные гигантские клетки.
2. картина крови
Неполный гемопоэз, нейтропения или тромбоцитопения. Могут наблюдаться моноцитоз, ядерная фолликуляция гранулоцитов.
3. Хромосомное исследование костного мозга
Это необходимый тест для диагностики МДС, его результаты позволяют прогнозировать эффективность и направлять лечение.
4. Генетический тест с помощью секвенирования второго поколения
Является необходимым тестом для диагностики МДС, а его результаты могут помочь предсказать эффективность и направить лечение.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических проявлений, результатов анализов костного мозга и крови и исключения всех других возможностей.
Лечение
1. лечение стратифицируется в соответствии с различными прогностическими прогнозами.
2. Для пациентов с низким и средним риском основным методом лечения является симптоматическая поддерживающая терапия, включающая эритропоэтин и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКСФ).
3. Пациентов среднего и высокого риска следует лечить агрессивно. При наличии возможности можно рассмотреть возможность проведения аллогенной ГСКТ, а для тех, кто не подходит для трансплантации, можно выбрать эпигенетическую терапию, например децитабин.
4. при трансформации в острый лейкоз его следует лечить в соответствии с лейкозом.
5. для особых типов пациентов существуют специфические лекарственные методы лечения, например леналидомид для пациентов с 5q-синдромом.
Прогноз
Часть пациентов умирает от трансформации острого лейкоза, часть — от недостаточности костного мозга.
Профилактика
Избегайте некоторых провоцирующих факторов, таких как ионизирующее излучение, цитотоксические препараты, химические вещества, такие как фосфор, фтор, бензол, четыреххлористый углерод.
Сестринский уход
Усиленное питание, умеренные физические нагрузки, избегание мест скопления людей. Повышать сопротивляемость организма.