Ретробульбарный синдром Дуэйна
Что такое синдром Дуэйна?
Синдром Дуэйна, также известный как синдром отступающего глаза Дуэйна (DRS), — это группа аномалий в экстраокулярных мышцах, которые вызывают аномальные движения глаз.
Как выглядит нормальное движение глаз?
Шесть экстраокулярных мышц, управляющих движением глаз, прикреплены к внешней стороне глазной стенки. Для каждого глаза две мышцы поворачивают глаз по горизонтали. Наружная прямая мышца тянет глаз наружу по направлению к уху, а внутренняя прямая мышца тянет глаз внутрь по направлению к носу. Остальные четыре мышцы поворачивают глаз вверх или вниз под углом. Каждая из экстраокулярных мышц получает команду на движение от черепных нервов, посылаемых мозгом.
Какова причина синдрома Дуэйна?
Синдром Дуэйна обусловлен нарушением иннервации экстраокулярных мышц. Эта «ошибка» может произойти примерно на шестой неделе беременности и связана с недоразвитием ядра или крошечной части ствола мозга, которая управляет аддукторным нервом экстраокулярных мышц.
При синдроме Дуэйна шестой черепной нерв, который управляет наружной прямой мышцей (мышцей, поворачивающей глаз наружу), развит неправильно. Неясно, почему этот нерв не развивается. Таким образом, проблема заключается не в самой наружной прямой мышце, а в нерве, который передает электрические импульсы к мышце. Также наблюдаются нерегулярные нервные импульсы от ветви третьего черепного нерва, который управляет внутренней прямой мышцей (мышцей, поворачивающей глаз внутрь). Именно по этой причине аномальным является как левосторонний, так и правосторонний взгляд.
Кто подвержен риску развития синдрома Дуэйна?
У девочек вероятность развития синдрома Дуэйна выше, чем у мальчиков. Кроме того, вероятность поражения левого глаза выше, чем правого. Причина этого состояния не известна. Примерно у 20% людей с синдромом Дуэйна поражаются оба глаза. Не существует определенной расы или этнической группы, которая была бы более восприимчива.
Каковы другие особенности синдрома Дуэйна?
Косоглазие — глаза расположены неправильно, всегда направлены в разные стороны.
Положение головы — пациент часто сохраняет ненормальное положение головы или поворачивает лицо, чтобы удержать глаз в положительном положении.
Амблиопия — потеря зрения в пораженном глазу.
Сужение вековой щели — пораженный глаз кажется меньше, чем контралатеральный.
Проекция вверх или вниз — глаз иногда отклоняется вверх или вниз в определенных состояниях движения глаз.
Является ли синдром Дуэйна врожденным (присутствует при рождении)?
Синдром регрессии Дуэйна проявляется с рождения, хотя в младенчестве он может быть не обнаружен. Аномальное положение головы и косоглазие часто видны на старых фотографиях, сделанных в раннем детстве.
Является ли синдром Дуэйна наследственным?
В 90% случаев семейный анамнез синдрома Дуэйна отсутствует. 10% пациентов имеют еще одного члена семьи, и эти пациенты склонны к двустороннему поражению. Испытаний, позволяющих определить, есть ли у пациента генетическая форма синдрома, не существует.
Существуют ли различные типы синдрома Дуэйна?
Основной характеристикой синдрома Дуэйна часто является неспособность вращать пораженным глазом наружу (тип 1), внутрь (тип 2) или обоими глазами (тип 3). Тип 1 является наиболее распространенным типом синдрома Дуэйна.
Бывают ли у людей с синдромом Дуэйна другие проблемы с глазами?
Проблемы с шестым черепным нервом обычно являются отдельным заболеванием, и в остальном ребенок обычно абсолютно нормален. При тщательном наблюдении долгосрочный прогноз для зрения обычно очень хороший.
Иногда синдром Дуэйна может сочетаться с другими глазными проблемами, включая аномалии других черепных нервов, нистагм (непроизвольное движение глаз вперед-назад), катаракту, аномалии зрительного нерва, микрофтальмию (аномально маленькие глаза) и крокодиловы слезы.
Есть ли у людей с синдромом Дуэйна проблемы со здоровьем вне глаз?
Проблемы с черепными нервами обычно являются отдельным заболеванием, в остальном ребенок абсолютно нормален. Однако у некоторых пациентов с синдромом Дуэйна есть и другие проблемы, такие как нарушение слуха, синдром Гольденхара, аномалии позвоночника и мышечных конусов. Внутриутробное воздействие талидомида также повышает вероятность возникновения синдрома Дуэйна.
Когда синдром Дуэйна требует лечения?
Для большинства пациентов синдром Дуэйна не требует хирургического лечения. Любой из следующих 4 пунктов является показанием для хирургического лечения синдрома Дуэйна
・ Уменьшение косоглазия
・ Устранение социально деструктивного положения головы
・ Устранение значительной восходящей или нисходящей проекции
・ Устранение провисания глаз внутрь, которое влияет на внешний вид
Цель лечения — восстановить удовлетворительное орто-заднее положение глаз, устранить аномальное положение головы и предотвратить амблиопию. В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство на экстраокулярных мышцах. Поскольку функция пораженного нерва и мышцы не может быть восстановлена, другие экстраокулярные мышцы корректируются для компенсации и достижения лучшего положения глаза.
В какой степени хирургия может лечить синдром Дуэйна?
Хирургия не может исправить неправильное положение иннервируемого нерва. Перемещая экстраокулярные мышцы, хирургия может компенсировать неправильно расположенный нерв (результат). Поскольку операция не устраняет проблему «на самом деле», она не может восстановить нормальное движение глаз, но она может (и обычно делает это) значительно улучшить состояние. Полный эффект от операции может проявиться через несколько недель. Снижается вероятность получения неожиданных результатов или неадекватной коррекции. Передовые методы лечения синдрома Дуэйна в настоящее время проводятся такими врачами, как доктор Хантер, в детской больнице Гарвардского университета.