Гормон роста человека, гормон, выделяемый передней долей гипофиза, является самым важным гормоном, стимулирующим рост в организме. Рост детей в высоту происходит в основном за счет деления и пролиферации клеток в хрящевой пластине между ножкой длинной кости и эпифизом, а гормон роста оказывает значительное влияние на деление и пролиферацию хрящевых клеток. Эффективность рекомбинантного человеческого гормона роста в лечении детской карликовости подтверждается уже более 20 лет, а терапевтические показания к его применению постепенно расширяются, в основном включая следующие заболевания.
Дефицит гормона роста (GHD): GHD является основной причиной детской карликовости и является наилучшим показанием для применения гормона роста. Лечение: Начальная доза составляет 0,1~0,14 МЕ/кг/день, и лечение должно быть начато в раннем возрасте. Детей с ГГР, находящихся в пубертатном периоде и имеющих низкий рост, можно лечить аналогами гонадотропин-рилизинг-гормона для подавления ускорения костного возраста, продления времени закрытия эпифиза и увеличения продолжительности применения гормона роста, что позволяет достичь лучших результатов. Эффективность лечения гормоном роста зависит от степени дефицита гормона роста, возраста, в котором начато лечение, курса лечения, генетического роста и индивидуальной чувствительности к гормону роста.
Идиопатическая карликовость: Идиопатическая карликовость — это низкий рост, вызванный неизвестной причиной, включая карликовость нормального варианта (в том числе семейную карликовость и задержку полового созревания) и частичную нечувствительность к гормону роста. Лечение гормоном роста: Дети с идиопатической карликовостью не испытывают недостатка в гормоне роста, поэтому доза гормона роста больше, чем у пациентов с GHD, обычно 0,15-0,20 МЕ/кг в день, а эффективность наблюдается в течение 3 месяцев. В период полового созревания аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона можно использовать в комбинации, чтобы задержать ускорение костного возраста половыми гормонами и продлить применение гормона роста.
В-третьих, пациенты с преждевременным половым созреванием с карликовостью: Пациенты с преждевременным половым созреванием часто становятся причиной того, что рост в течение всей жизни ниже генетически заданного, особенно пациенты с карликовостью. Поэтому некоторых пациентов с преждевременным половым созреванием необходимо лечить гормоном роста в дозе 0,15-0,20 МЕ/кг в день, который можно использовать в сочетании с аналогами гонадотропин-рилизинг гормона или самостоятельно.
Синдром Тернера: также известен как врожденная гипоплазия яичников, вызван полной или частичной делецией или структурной аберрацией одной Х-хромосомы во всех или некоторых соматических клетках, и у некоторых пациентов наблюдается дефицит гормона роста. Лечение гормоном роста: Принцип лечения гормоном роста при синдроме Тернера заключается в своевременной диагностике и раннем лечении, и чем моложе пациент, тем лучше результат. Для пациентов с дефицитом гормона роста дозировка такая же, как и при дефиците гормона роста; для пациентов без дефицита гормона роста необходима более высокая дозировка: 0,15-0,20IU/кг в день, а лечение эстрогенами может быть добавлено до 12-летнего возраста.
V. Дети, не достигшие плодного возраста: вес или длина при рождении составляет менее 2 SD от веса или длины нормального ребенка того же плодного возраста; SGA имеет спонтанный догоняющий рост после рождения и может догнать нормальных детей того же возраста в возрасте 2 лет. Около 10% SGA все еще имеют рост ниже 2 SD у детей и взрослых. Доза лечения гормоном роста составляет 0,15-0,20 МЕ/кг в день, лечение прекращают и наблюдают, когда рост догонит нормальный рост детей того же возраста.
Синдром Прадера-Вилли: Синдром Прадера-Вилли — это синдром, вызванный отцовской импринтированной делецией гена SNRPN и некоторых других генов, который проявляется в виде короткого роста, сильного ожирения, низкого мышечного тонуса, нарушения интеллектуального развития и дисплазии гонад. Метод лечения гормоном роста: доза составляет 0,15~0,20 МЕ/кг в день, наблюдается эффективность.
Синдром Нунан: Синдром Нунан — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся низким ростом, врожденными пороками сердца и особыми чертами и признаками лица, включая широкое расстояние между глазами, косоглазие вниз, треугольное лицо, перепончатую шею, короткую шею, низкое положение ушей и деформацию грудной клетки (сужение грудной клетки или инверсия грудины). Лечение гормоном роста: доза составляет 0,15~0,20 МЕ/кг в день, наблюдайте за эффективностью.
Идиопатический артрит: Недавние исследования показали, что дети с ювенильным артритом, получающие глюкокортикоиды, эффективно лечатся гормоном роста, что отличается от предыдущих отчетов, поэтому дети с карликовостью, страдающие идиопатическим артритом, могут лечиться гормоном роста в дозе 0,15-0,20 МЕ/кг в день в течение 3 месяцев, а те, кто эффективен, могут продолжать лечение.
Лечение гормоном роста должно отслеживаться и наблюдаться в течение курса лечения, обычно раз в 3 месяца. Это рост, вес, инсулиноподобный фактор связывания-I и инсулиноподобный фактор связывания-3, глюкоза крови и функция печени каждые 3 месяца; гормон щитовидной железы следует проверить в конце первого курса лечения, и если он в норме, нет необходимости проверять его позже. Если он снижается, необходимо провести последующее наблюдение в соответствии с лечением гипотиреоза; анализ костного возраста — один раз в год в период предварительного развития и один раз в шесть месяцев в период полового созревания.
Время прекращения приема: Препарат может быть отменен, если скорость роста менее 2 см в год и костный возраст составляет 16 лет для мальчиков и 15 лет для девочек во время курса лечения гормоном роста после периода развития.