Внутрижелудочковая гладкомышечная болезнь — редкое неопластическое заболевание. Опухоль возникает в матке или в венозной стенке внематочного таза. Она может выступать в венозные каналы матки или таза, распространяться и расширяться в нижнюю полую вену через подвздошные или яичниковые вены. Если опухоль распространяется в правое предсердие или даже через трехстворчатый клапан в правый желудочек или легочную артерию, это может вызвать серьезное нарушение кровообращения и привести к обмороку или внезапной смерти. Хирургическое удаление первичной опухоли, нижней полой вены и опухоли правой сердечной системы является лучшим методом лечения. С января 2001 года мы пролечили более 10 случаев внутрижелудочковой гладкомышечной опухоли с поражением сердца. В 1896 году Хиршфельд впервые описал ИВЛ (внутривенное заболевание гладких мышц), а в 1907 году Дюрк сообщил о первом случае ИВЛ с поражением сердца. Часто его ошибочно диагностируют как первичную опухоль сердца или тромб. IVL крайне подозрительна у пациенток с фибромиомой матки (неоперированной/оперированной) в сочетании с тромбозом вен нижних конечностей или с поражением сердца, а также должна рассматриваться при гинекологических процедурах, когда имеется пальцевидное выпячивание из матки или червеобразный нарост на широкой парамедиальной связке или других органах малого таза. Визуализационный диагноз может быть поставлен с помощью комбинации абдоминального УЗИ и УЗИ сердца, расширенной КТ, МРТ и может обеспечить адекватную информацию для разработки хирургического дизайна. Обычно считается, что МРТ превосходит КТ, поскольку она не только уточняет протяженность поражения, но и показывает внутрисосудистые особенности опухоли, такие как наличие и расположение спаек со стенкой сосуда, и обеспечивает руководство при определении объема и метода операции. Однако КТ чаще используется в клинической практике из-за ее низкой стоимости и высокой популярности. Основываясь на наших данных, мы считаем, что CTV может эффективно и удобно контролировать рецидив и рост опухоли после операции. Состояние опухоли в брюшной полости можно уточнить с помощью УЗИ брюшной полости. Лишь в некоторых случаях требуется ангиограмма нижней полой вены и правого предсердия. Заболевание следует дифференцировать от муцинозных опухолей, синдрома Буга, тромбоза нижней полой вены, а также от саркомы гладкой мускулатуры матки, рака почек и гепатоцеллюлярной карциномы, распространяющейся на нижнюю полую вену. С 1974 года, когда Мандельбаум сообщил о первом хирургическом случае ИВЛ с поражением сердца, операция стала лучшим вариантом лечения. Целью операции является удаление опухоли из камер сердца и нижней полой вены, с одной стороны, и удаление первичного поражения для предотвращения рецидива, с другой стороны. Выбор варианта хирургического вмешательства основывается на первичном очаге, распространении опухоли в вены и полость сердца, а также на предыдущем хирургическом опыте. Идеальным хирургическим решением является одноэтапная операция, позволяющая избежать таких осложнений, как эмболия опухоли, развитие опухоли и гемодинамические нарушения в межоперационном периоде, а также снизить риск повторной операции. В последние годы, по мере накопления опыта в лечении этого заболевания, лучшего понимания патологической анатомии и достижений в технике экстракорпорального кровообращения, все больше операторов принимают одноэтапную хирургию для радикального лечения. Однако для пациентов со сложным и тяжелым течением заболевания, а также с наличием в анамнезе нескольких предыдущих операций, приведших к образованию плотных местных спаек на первичном участке, одноэтапная операция может быть связана с такими факторами риска, как длительное операционное время и большое травматическое кровотечение, и поэтапная операция все еще является безопасным вариантом. Поскольку одной из биологических особенностей опухолей гладкой мускулатуры матки является их медленный рост, тщательное наблюдение между операциями, соответствующее медикаментозное лечение и ранняя повторная операция могут свести к минимуму сопутствующие риски. Сложность хирургического вмешательства сильно варьируется. Эти опухоли обычно растут вдоль внутренней подвздошной вены или из половой вены через почечную вену в нижнюю полую вену. Некоторые из этих опухолей тонкие в диаметре и плавают в просвете в виде полосок ткани, как водяной кресс, только корень фиксирован к внутренней подвздошной вене или половой вене, и их относительно легко удалить хирургическим путем, в некоторых случаях опухоли удаляют через правое предсердие. Однако бывают случаи, когда опухоль, хотя еще не вызывает обструкцию нижней полой вены, может локально прилегать к стенке сосуда, и тогда силовое вытяжение опухоли может вызвать локальное повреждение стенки сосуда, что приведет к риску забрюшинной гематомы или даже разрыва сердца. Кроме того, некоторые авторы (Harris LM и др.) сообщили об удалении внутрижелудочковой гладкомышечной аневризмы, распространяющейся в правую полость сердца, в один этап без экстракорпорального кровообращения через брюшную полость. Чтобы избежать риска эмболии легочной артерии, мы не рекомендуем удалять опухоль только через брюшной разрез, поэтому даже в случаях, когда опухоль невелика в диаметре, мы рекомендуем удалять внутрисердечную и внутри нижней полой вены опухоль через комбинированный торакоабдоминальный разрез, обнажая всю нижнюю полую вену, и глубокую гипотермическую остановку кровообращения при экстракорпоральном кровообращении, после тщательной обработки корня опухоли. Грубая патология показывает длинную опухолевую ткань, простирающуюся от подвздошной вены до правого сердца с неповрежденной непрерывностью, без спаек или инвазии в полую вену или полость сердца, и только спайки с концом внутренней подвздошной вены, где опухоль менее 1 см в диаметре. поэтому эта опухоль прилипает только к внутренней подвздошной вене и может быть легко извлечена из правого предсердия интраоперационно. Удаление также не показано, если опухоль исходит из половой вены, поскольку существует риск разрыва почечной вены, что приводит к неконтролируемому кровотечению и, в тяжелых случаях, требует нефрэктомии. При больших опухолях может возникнуть полная обструкция нижней полой вены со спайками с эндоваскулярной выстилкой, а также с эндокардом, что делает операцию очень трудной. В первом случае, однако, даже если такая опухоль свободна на всем протяжении, она может прилипать к стенке вены по мере роста вдоль сосуда, поэтому интраоперационно следует избегать трансвенозного введения в правое предсердие и вместо этого выполнять резекцию опухоли под глубоким гипотермическим арестом кровообращения. Предполагается, что глубокая гипотермическая остановка кровообращения также не является обязательной. Лам сообщает, что примерно 70,6% ИВЛ полностью резецируются, из них 60,4% лечатся с помощью поэтапной операции, а остальные 39,6% — с помощью операции I стадии. Для пациентов, имеющих происхождение из половых вен или двусторонних подвздошных сосудов, большой диаметр опухоли, значительное препятствие току нижней полой вены и клиническую картину правосторонней сердечной недостаточности, резекция опухоли должна выполняться под прямым зрением. В связи с обширным распространением этих опухолей, важно полностью оценить поражение до операции в связи с близостью многочисленных органов в тазу и брюшной полости, особенно опухолей почек, мочеточников и печени. Для интраоперационной локализации, чтобы избежать травмы мочеточника, мы рекомендуем рутинное предоперационное размещение трубки Double-J в ипсилатеральном мочеточнике. Кроме того, полая и почечная вены должны быть подготовлены интраоперационно, а аутологичные кусочки перикарда или соответствующие сосудистые заплаты должны быть подготовлены. Кроме того, наличие рецепторов эстрогена во внутрисосудистой гладкомышечной опухолевой ткани может способствовать росту и рецидивированию опухоли под воздействием эстрогена в организме, тем самым также влияя на прогноз. В литературе сообщалось о терапевтической ценности гормональной терапии, подавляющей эстрогены, у пациентов с неполностью резецированными опухолями. В заключение следует отметить, что внутрижелудочковая гладкомышечная опухоль является редкой доброкачественной опухолью, и если ВЖГ распространяется на камеры сердца, это может привести к внезапной смерти, и оперативное хирургическое вмешательство является лучшим методом лечения. Тщательное предоперационное обследование и подготовка необходимы для хирургического излечения этого заболевания, которое также требует мультидисциплинарного подхода.