Руководство Американского колледжа кардиологии по лечению заболеваний клапанов сердца считается библией для врачей и хирургов всего мира. Оно охватывает все аспекты диагностики и лечения заболеваний клапанов сердца, отражает последние достижения в этой области и является программным документом, определяющим клиническую практику при заболеваниях клапанов. Оригинальный текст очень длинный и скрупулезно изложенный, он несколько сложен для чтения и понимания неспециалистами. Для блага всех пациентов он был переведен на китайский язык, а суть текста была извлечена для совместного использования и ссылок. Если вы не отвечаете этим строгим показаниям, это не означает, что вам не нужна операция. 1. Общие принципы 1.1 Серьезные показания к эхокардиографии 1. Диастолические шумы в сердце, непрерывные шумы в сердце, полностью систолические шумы в сердце, поздние систолические шумы в сердце, шумы в сердце, связанные с реактивными щелчками, или бессимптомные пациенты с шумами в сердце, распространяющимися на шею или спину. 2. пациенты с шумами в сердце с признаками или симптомами сердечной недостаточности, ишемии/инфаркта миокарда, обморока, тромбоэмболии, инфекционного эндокардита или других клинических проявлений органического заболевания сердца. 3. ³3 бессимптомные пациенты со среднесистолическим шумом в сердце 3 степени. 1.2 Строгие показания к профилактике эндокардита 1, Пациенты с протезированными клапанами сердца и инфекционным эндокардитом в анамнезе 2, Пациенты со сложными цианотическими врожденными пороками сердца (т.е. с единственным желудочком, транспозицией больших артерий и тетралогией Фаллота) 3, Пациенты с хирургическим установлением шунта легочно-сердечного кровообращения. 4, Пациенты с врожденными аномалиями клапанов сердца, особенно с аномалиями двустворчатого клапана аорты, и приобретенной клапанной недостаточностью (т.е. ревматическим пороком сердца). 5, Пациенты, перенесшие операцию по восстановлению клапана. 6, Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией с оккультной или покоящейся обструкцией. 7, Пациенты с пролапсом митрального клапана и клапанной регургитацией при аускультации и/или утолщенными створками при эхокардиографии. 1.3 Строгие показания для вторичной профилактики ревматической лихорадки Пациенты с ревматической лихорадкой с воспалением сердца или без него (включая пациентов с митральным стенозом) должны получать профилактику для предотвращения рецидива ревматической лихорадки. 2. Специфическое поражение клапанов сердца 2.1 Аортальный стеноз 2.1.1 Основные показания к проведению эхокардиографии (визуализации, спектроскопии и цветной допплерографии) 1. Диагностика и оценка тяжести аортального стеноза. 2, Оценка толщины, размера и функции стенки левого желудочка у пациентов с аортальным стенозом. 3, Повторная оценка пациентов с определенным диагнозом аортального стеноза и изменениями симптомов или признаков. 4. оценить выраженность гемодинамики и функции левого желудочка во время беременности у пациентов с аортальным стенозом. 5. повторно обследовать бессимптомных пациентов с помощью трансторакальной эхокардиографии: раз в год при тяжелом аортальном стенозе; раз в 1-2 года при умеренном аортальном стенозе; и раз в 3-5 лет при легком аортальном стенозе. 2.1.3 Строгие показания к катетеризации сердца 1, Пациенты с аортальным стенозом с риском развития ишемической болезни сердца и коронарной ангиографии перед заменой аортального клапана 2, Катетеризация сердца используется для измерения гемодинамики для оценки тяжести аортального стеноза у симптоматических пациентов с неопределенными неинвазивными результатами или когда неинвазивные тесты не соответствуют клиническим результатам для определения тяжести аортального стеноза. 3. коронарная ангиография проводится перед заменой аортального клапана у пациентов с аортальным стенозом, которым рассматривается вопрос о легочном аутотрансплантате (процедура Росса) и когда неинвазивное обследование не выявляет коронарного происхождения. 2.1.4 Относительные показания к оценке аортального стеноза с низким потоком/низким давлением 1. Эхокардиография с добутаминовой нагрузкой может быть выполнена для оценки пациентов с аортальным стенозом с низким потоком/низким давлением и левожелудочковой недостаточностью. 2. катетеризация сердца с использованием метода капельного введения добутамина для измерения гемодинамики полезна для оценки пациентов с аортальным стенозом с низким потоком/низким давлением и левожелудочковой недостаточностью. 2.1.5 Строгие показания к замене аортального клапана 1, Пациенты с симптоматическим тяжелым аортальным стенозом. 2, Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, подвергающиеся хирургическому шунтированию коронарной артерии. 3, Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, подвергающиеся хирургическому вмешательству по поводу аортального клапана и других клапанных створок. 4, Пациенты с тяжелым аортальным стенозом и систолической недостаточностью левого желудочка (фракция выброса <0,50). 2.1.6 Относительные показания к баллонной вальвулопластике аорты 1. Взрослые пациенты с гемодинамически нестабильным аортальным стенозом, которые находятся в группе высокого риска для замены аортального клапана, могут пройти баллонную вальвулопластику аорты в качестве моста к последующим хирургическим процедурам. 2. баллонная вальвулопластика аорты может быть выполнена в качестве паллиативного лечения у взрослых пациентов с аортальным стенозом, которые не могут пройти процедуру замены аортального клапана из-за тяжелых сопутствующих заболеваний. 2.2 Аортальная регургитация 2.2.1 Строгие показания к диагностике и первоначальной оценке 1. Эхокардиография должна использоваться для подтверждения наличия и тяжести острой или хронической аортальной регургитации. 2. эхокардиография должна использоваться для подтверждения диагноза и оценки причины хронической аортальной регургитации (включая морфологию клапана и размер и морфологию корня аорты) и должна использоваться для оценки гипертрофии левого желудочка, размера (т.е. объема) и систолической функции. 3. эхокардиография должна использоваться у пациентов с увеличением корня аорты для оценки тяжести регургитации и увеличения аорты. 4. Эхокардиография должна использоваться у пациентов с бессимптомной тяжелой аортальной регургитацией для периодической переоценки размера и функции левого желудочка. 5. ядерная ангиография или магнитно-резонансная томография должны использоваться у пациентов с аортальной регургитацией для первоначальной и серийной оценки объема и функции левого желудочка в покое и у пациентов с аномальной эхокардиографией. Эхокардиографию следует использовать для повторной оценки легкой, умеренной или тяжелой аортальной регургитации у пациентов с новыми или изменяющимися симптомами. 2.2.2 Строгие показания к фармакологическому лечению Пациенты с тяжелой аортальной регургитацией с симптомами или недостаточностью левого желудочка, когда хирургическое лечение не показано из-за сердечных или несердечных факторов, показаны для длительного лечения вазодилататорами. 2.2.3 Серьезные показания к катетеризации сердца 1. Пациенты с аортальной регургитацией, у которых неинвазивные исследования не дают результатов или не соответствуют клинической картине, имеют показания к катетеризации сердца, такие как ангиография корня аорты и измерение давления в левом желудочке для оценки тяжести регургитации, функции левого желудочка или размера корня аорты. 2. пациенты с риском развития ишемической болезни сердца с показаниями к коронарной ангиографии перед заменой аортального клапана. 2.2.4 Строгие показания для замены аортального клапана или восстановления аорты 1, Пациенты с симптоматической тяжелой аортальной регургитацией независимо от состояния систолической функции левого желудочка 2, Асимптоматические пациенты с хронической тяжелой аортальной регургитацией и систолической недостаточностью левого желудочка в покое (фракция выброса £0,50). 3, Пациенты с хронической тяжелой аортальной регургитацией, подвергающиеся хирургическому шунтированию коронарных артерий или операции на клапанах сердца, таких как аортальный. 2.3 Строгие показания к дилатации восходящей аорты при диастазе аорты 1, Пациенты с известным диастазом аорты должны пройти первичную трансторакальную эхокардиограмму для определения диаметра корня аорты и восходящей аорты. 2. пациентам с диастазом аорты, у которых морфологию корня аорты или восходящей аорты невозможно определить с помощью эхокардиографии, показано проведение магнитно-резонансной томографии сердца или компьютерной томографии сердца. 3. пациентам с диастазом аорты и увеличенным корнем аорты или восходящей аортой (>4,0 см в диаметре) следует проводить серийную оценку размеров и морфологии корня аорты/восходящей аорты с помощью эхокардиографии, магнитно-резонансной или компьютерной томографии сердца один раз в год. 4. пациентам с диастазом аорты, у которых корень аорты или восходящая аорта имеют диаметр >5,0 см или скорость увеличения диаметра ³0,5 см/год, показано хирургическое восстановление корня аорты или замена восходящей аорты. 5. пациентам с митральным пороком вследствие тяжелого аортального стеноза или аортальной регургитации, приводящей к регургитации, показано восстановление корня аорты или замена восходящей аорты, если диаметр корня аорты или восходящей аорты составляет >4,5 см. 2.4 Митральный стеноз 2.4.1 Основные показания к эхокардиографии митрального стеноза 1, Пациенты с диагнозом митрального стеноза, оценка его гемодинамической тяжести (оценка разницы шага давления, площади митрального клапана и давления в легочной артерии), оценка сопутствующего вальвулярного повреждения и оценка морфологии клапана (для определения пригодности к чрескожной митральной баллонной вальвулопластике). 2, Повторная оценка пациентов с известным митральным стенозом, с симптомами и признаками. 3, Пациенты с митральным стенозом, у которых допплер-эхокардиографические данные покоя, клинические данные, симптомы и признаки не совпадают, должны пройти стресс-эхокардиографию с физической нагрузкой для оценки разницы среднего шага давления и давления в легочной артерии. 4. пациентам с митральным стенозом следует проводить чреспищеводную эхокардиографию для оценки наличия тромба левого предсердия и дальнейшей оценки выраженности митральной регургитации у пациентов, рассматриваемых для проведения чрескожной баллонной вальвулопластики митрального клапана. Если трансторакальная эхокардиография не дает адекватных клинических данных у пациентов с митральным стенозом, следует провести трансоэзофагеальную эхокардиографию для оценки морфологии митрального клапана и гемодинамики. 2.4.2 Антикоагуляция 1, Пациенты с митральным стенозом и фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, персистирующей или постоянной) 2, Пациенты с митральным стенозом с предшествующими эмболическими событиями, даже при синусовом ритме. 3, Пациенты с митральным стенозом с тромбом левого предсердия. 2.4.3 Показания к инвазивной гемодинамической оценке 1. Катетеризация сердца должна проводиться для оценки гемодинамики и, следовательно, тяжести митрального стеноза, если неинвазивные результаты неубедительны или если есть разногласия между неинвазивными результатами и клиническим обследованием в оценке степени митрального стеноза. 2. пациенты с митральным стенозом, у которых допплеровская разница среднего давления и площадь клапана не совпадают, имеют показания к катетеризации сердца для оценки гемодинамики, включая левую вентрикулографию (для оценки выраженности митральной регургитации). 2.4.4 Строгие показания к чрескожной митральной баллонной вальвулопластике 1. Пациенты с симптоматическим (сердечная функция по NYHA II, III или IV класса) умеренным или тяжелым митральным стенозом* и морфологией клапана, подходящей для чрескожной митральной баллонной вальвулопластики, без тромба левого предсердия или умеренной или тяжелой митральной регургитации. 2. пациенты с бессимптомным умеренным или тяжелым митральным стенозом*, морфологией митрального клапана, подходящей для чрескожной баллонной ангиопластики митрального клапана, легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии >50 мм рт. ст. в покое или >60 мм рт. ст. при физической нагрузке), без тромба левого предсердия или умеренной или тяжелой митральной регургитации. 2.4.5 Строгие показания к хирургическому лечению митрального стеноза 1. Пациенты с умеренным или тяжелым митральным стенозом с симптомами (III-IV функциональный класс по NYHA), которым показано хирургическое лечение митрального клапана (и, если возможно, его восстановление): (i) не могут выполнить чрескожную баллонную ангиопластику митрального клапана; (ii) имеют тромб левого предсердия, несмотря на антикоагуляцию, или умеренную или тяжелую митральную регургитацию, противопоказаны. Перкутанная митральная баллонная вальвулопластика противопоказана; (iii) у пациентов, которые подвержены риску хирургического вмешательства и морфология клапана которых не подходит для перкутанной митральной баллонной вальвулопластики. 2. пациентам с симптоматическим умеренным или тяжелым митральным стенозом* с умеренной или тяжелой митральной регургитацией следует провести замену митрального клапана, если нет возможности хирургического восстановления. 2.5 Пролапс митрального клапана 2.5.1 Оценка и ведение бессимптомных пациентов У бессимптомных пациентов с признаками пролапса митрального клапана показана эхокардиография для диагностики пролапса митрального клапана и оценки митральной регургитации, морфологии створок и компенсации левого желудочка. 2.5.2 Оценка и ведение симптоматических пациентов 1. Симптоматическим пациентам с пролапсом митрального клапана, перенесшим транзиторную ишемическую атаку, рекомендуется терапия аспирином (75-325 мг/день). 2, У пациентов с пролапсом митрального клапана с фибрилляцией предсердий терапия варфарином рекомендуется пациентам старше 65 лет или пациентам с гипертонией, шумом митральной регургитации или сердечной недостаточностью в анамнезе. 3. терапия аспирином (75-325 мг/день) рекомендуется пациентам с пролапсом митрального клапана с фибрилляцией предсердий, возрастом <65 лет, без митральной регургитации или сердечной недостаточности в анамнезе. 4. пациентам с пролапсом митрального клапана с историей инсульта рекомендуется терапия варфарином при наличии митральной регургитации, фибрилляции предсердий или тромба левого предсердия. 2.6. Митральная регургитация 2.6.1 Показания к трансторакальной эхокардиографии 1. У пациентов с подозрением на митральную регургитацию для оценки размера и функции левого желудочка, площади правого желудочка и левого предсердия, давления в легочной артерии и выраженности митральной регургитации. 2. понять специфический статус митральной регургитации. 3, Пациентам с бессимптомной умеренной или тяжелой митральной регургитацией показано проведение трансторакальной эхокардиографии раз в полгода или раз в год для мониторинга состояния функции левого желудочка (по фракции выброса и конечно-диастолическому внутреннему диаметру). 4, Оценка состояния митрального кольца и функции левого желудочка у пациентов с митральной регургитацией при изменении симптомов или признаков. 5, После замены митрального клапана или восстановления митрального клапана для оценки размера и функции левого желудочка и гемодинамики митрального клапана. 2.6.2 Показания к чреспищеводной эхокардиографии 1. Для оценки целесообразности восстановления клапана и ведения пациентов, подвергающихся восстановлению, для создания анатомической основы для оценки тяжелого митрального стеноза. 2, Пациенты, у которых трансторакальная эхокардиография не дает диагностической информации о тяжести митральной регургитации, лежащей в ее основе митральной регургитации и/или функциональном состоянии левого желудочка. 2.6.3 Показания к катетеризации сердца 1. Левая вентрикулография и гемодинамические измерения показаны, когда тяжесть митральной регургитации, функция левого желудочка или необходимость хирургического лечения не могут быть определены с помощью неинвазивного обследования. 2. если неинвазивное обследование показывает, что легочная гипертензия непропорциональна тяжести митральной регургитации, может быть показано гемодинамическое тестирование. 3. если клиническая картина не соответствует результатам неинвазивной оценки, для определения степени тяжести митральной регургитации может быть показана левая вентрикулография и гемодинамические измерения. 4. пациентам с высоким риском ишемической болезни сердца показана коронарная ангиография перед восстановлением митрального клапана или заменой митрального клапана. 2.6.4 Строгие показания к операции на митральном клапане 1. Пациенты с симптоматической острой тяжелой митральной регургитацией. 2, Пациенты с хронической тяжелой митральной регургитацией* и функцией сердца NYHA класса II, III или IV без тяжелой недостаточности ЛЖ (тяжелая недостаточность ЛЖ определяется как фракция выброса <0,30) и/или конечным систолическим внутренним диаметром >55 мм. 3. пациенты с хронической тяжелой митральной регургитацией* без симптомов, легкой или умеренной недостаточностью ЛЖ с фракцией выброса от 0,30 до 0,60 и/или конечным систолическим внутренним диаметром ≥40 мм. 4. большинству пациентов с тяжелой хронической митральной регургитацией*, требующей хирургического вмешательства, рекомендуется восстановление митрального клапана, а не замена митрального клапана, и пациенты должны посещать хирургический центр, имеющий опыт восстановления митрального клапана. 2.7 Заболевание трикуспидального клапана 2.7.1 Лечение Восстановление трикуспидального клапана полезно для пациентов с заболеванием митрального клапана, требующим операции на митральном клапане в сочетании с тяжелой трикуспидальной регургитацией. 3. Оценка и ведение инфекционного эндокардита Пациенты с риском инфекционного эндокардита с необъяснимой лихорадкой в течение более 48 часов должны иметь по крайней мере 2 культуры крови из разных мест. 3.1 Строгие показания к трансторакальной эхокардиографии при эндокардите 1. Диагностика инфекционного эндокардита при обнаружении выпуклости клапана с положительной культурой крови или без нее. 2, У пациентов с известным инфекционным эндокардитом для определения тяжести гемодинамических изменений, вызванных повреждением клапана. 3. оценить наличие осложнений инфекционного эндокардита (например, абсцессов, перфораций и шунтов). 4. повторно обследовать пациентов из группы риска (например, при наличии сильно вирулентных возбудителей, ухудшении клинического состояния, постоянной или рецидивирующей лихорадке, появлении шумов или персистирующей бактериемии). 3.2 Строгие показания для чреспищеводной эхокардиографии при эндокардите 1. чреспищеводная эхокардиография проводится, когда трансторакальная эхокардиография не дает диагностических результатов, для оценки тяжести повреждения клапана у пациентов с симптоматическим инфекционным эндокардитом. 2. трансоэзофагеальная эхокардиография, если трансторакальная эхокардиография не диагностируется, для диагностики заболевания сердечного клапана и положительных культур крови у пациентов с инфекционным эндокардитом 3. для диагностики потенциального прогностического и терапевтического влияния осложнений инфекционного эндокардита (например, абсцессов, перфораций и шунтов) 4. в качестве диагностического теста первой линии для диагностики эндокардита протезного клапана и оценки осложнений 5. для предоперационной оценки пациентов с известным инфекционным эндокардитом, если трансторакальная эхокардиография не указывает на необходимость хирургического вмешательства, если предоперационная визуализация не может отсрочить хирургическое лечение острого случая 6. в хирургической хирургии клапанов у пациентов с инфекционным эндокардитом. 3.3 Строгие показания к хирургическому вмешательству при эндокардите аутологичного клапана 1, Пациенты с острым инфекционным эндокардитом со стенозом или регургитацией, приводящими к сердечной недостаточности 2, Пациенты с острым инфекционным эндокардитом с аортальным клапаном или с гемодинамическими признаками повышенного диастолического давления или давления в левом предсердии [т.е. преждевременное закрытие митрального клапана при наличии аортальной регургитации, быстрое снижение сигнала митральной регургитации в спектре непрерывных допплеровских волн (укорочение υ-волны) и умеренная или тяжелая легочная гипертензия 3. пациенты с инфицированным эндокардитом, вызванным грибками или другими рецидивирующими микроорганизмами. 4. пациенты с комбинированной блокадой сердца, абсцессом кольцевого или аортального клапана или деструктивным проникающим повреждением (например, синус аорты в правое предсердие, фистула правого желудочка или левого предсердия, перфорация митральной створки при эндокардите аортального клапана или фиброзная инфекция кольцевого клапана). 3.4 Строгие показания к операции при эндокардите протезированного клапана 1, Пациенты с инфекционным эндокардитом протезированного клапана должны наблюдаться у кардиохирурга. 2, Пациенты с эндокардитом протезированного клапана при сердечной недостаточности. 3, Пациенты с инфекционным эндокардитом протезированного клапана с трещинами, продемонстрированными с помощью рентгеноскопии или эхокардиографии. 4, Пациенты с инфекционным эндокардитом с повышенной обструкцией или повышенной регургитацией. 5. Пациенты с инфекционным эндокардитом протезированного клапана с осложнениями, такими как образование абсцесса. 4. Лечение заболеваний клапанов во время беременности 4.1 Выбор режима антикоагуляции во время беременности у пациентов с механическими протезами клапанов 1. должны получать постоянную антикоагуляционную терапию и находиться под частым контролем 2. женщины, которым требуется длительная антикоагуляция варфарином для подготовки к беременности, должны всегда находиться под контролем тестов на беременность для определения последующей антикоагуляционной терапии, которая может быть непрерывной после беременности. 3. варфарин следует отменить между 6 и 12 неделями беременности и получать непрерывный внутривенный гепарин с корректировкой дозы гепарина или низкомолекулярного гепарина. 4. выбор непрерывного внутривенного гепарина или корректировки дозы трансдермального гепарина, корректировки дозы низкомолекулярного гепарина или варфарина должен быть полностью обсужден на 36 неделе беременности. При постоянном приеме гепарина риск летального исхода невелик, но риск тромбоза протезного клапана у матери, эмболии кровообращения, инфекции, остеопороза и гепарин-индуцированной тромбоцитопении относительно высок. 5, При получении низкомолекулярного гепарина с коррекцией дозы низкомолекулярный гепарин следует вводить подкожно дважды в день для поддержания уровня анти-Xa 0,7-1,2 мкг/мл через 4 часа после инъекции. 6, При получении гепарина с коррекцией дозы aPTT должен быть как минимум в два раза выше, чем в контрольной группе. 7, При лечении варфарином значение INR должно быть 3,0 (диапазон от 2,5 до 3,5). 8. варфарин должен быть отменен и заменен на непрерывную внутривенную терапию гепарином, когда аппарат находится за 2-3 недели до планируемых родов. 5. Лечение врожденных заболеваний клапанов сердца у подростков и молодых взрослых 5.1 Строгие показания к оценке бессимптомного аортального стеноза у подростков и молодых взрослых 1. Допплеровская разница среднего давления >30 мм рт. ст. или пиковая скорость потока >3,5 м/с (пиковое давление >50 мм рт. ст.) при ежегодном обследовании ЭКГ. Если при эхокардиографии средняя допплеровская разница шагов давления ≤30 мм рт.ст. или пиковая скорость потока ≤3,5 м/с (пиковое давление ≤50 мм рт.ст.), проверяйтесь раз в 2 года. 2. Допплер-эхокардиография проверяется ежегодно, если средняя разница шагов допплеровского давления >30 мм рт.ст. или пиковая скорость потока >3,5 м/с (пиковое давление >50 мм рт.ст.). Если средняя допплеровская разница шагов давления при эхокардиографии составляет ≤30 мм рт. ст. или пиковая скорость потока ≤3,5 м/с (пиковое давление ≤50 мм рт. ст.), то проверка проводится каждые 2 года. 3. Катетеризация сердца является эффективным диагностическим инструментом для оценки аортального стеноза, когда степень аортального стеноза не ясна по результатам допплер-эхокардиографии, или когда клиническая картина не согласуется с неинвазивными результатами. 4. Симптомы стенокардии, синкопе, одышка при потугах, если средняя разница шага допплеровского давления >30 мм рт. ст. или пиковая скорость потока >3,5 м/с (пиковое давление >50 мм рт. ст.), показана катетеризация сердца. 5. инверсия Т-волны в левом грудном отведении в покое является показанием для катетеризации сердца, если средний допплеровский градиент давления >30 мм рт. ст. или пиковая скорость потока >3,5 м/с (пиковое давление >50 мм рт. ст.). 5.2 Строгие показания к баллонной вальвулопластике аорты у подростков и молодых взрослых 1. подростки и молодые взрослые с аортальным стенозом со стенокардией, синкопе, одышкой при физической нагрузке, у которых катетеризация показала пиковый градиент давления левого желудочка/аорты ≥50 мм рт.ст. без выраженной кальцификации клапанов 2. бессимптомные подростки и молодые взрослые с аортальным стенозом, у которых при катетеризации выявлен пиковый градиент давления левый желудочек/аорта >60 мм рт. ст. 3. бессимптомные подростки и молодые взрослые с аортальным стенозом, у которых наблюдается инверсия ST-T волны в левом грудном отведении в покое или при физической нагрузке и у которых при катетеризации выявлен пиковый градиент давления левый желудочек/аорта >50 мм рт. ст. 5.3 Аортальный клапан с аортальной регургитацией Строгие показания к ремонту или замене 1. Подростки или молодые взрослые с хронической тяжелой аортальной регургитацией* с симптомами стенокардии, синкопе или диспноэ при нагрузках 2. хроническая тяжелая аортальная регургитация* у бессимптомных подростков или молодых взрослых с нарушением систолической функции левого желудочка (фракция выброса <0,5) при многократном обследовании с разницей в 1-3 месяца. 3. подросток или молодой взрослый с хронической тяжелой аортальной регургитацией* бессимптомно с прогрессирующим увеличением левого желудочка (конечный диастолический объем левого желудочка до 4 стандартных отклонений от нормы) 4. подростки или молодые взрослые с аортальной регургитацией, которым предлагается аутотрансплантация легочного клапана (процедура Росса) и у которых коронарная артерия не была обнаружена неинвазивными методами, перед заменой аортального клапана рекомендуется проведение коронарной ангиографии. 5.4 Строгие показания к операции на митральном клапане при митральной регургитации 1, при сердечной функции III-IV класса по NYHA у подростков и молодых взрослых пациентов с симптоматической тяжелой врожденной митральной регургитацией*. 2, у бессимптомных пациентов подросткового и молодого возраста с тяжелой врожденной митральной регургитацией и нарушенной систолической функцией левого желудочка (фракция выброса ≤ 0,60). 5.5 Строгие показания к операции на митральном клапане при митральном стенозе Подростковые и молодые взрослые пациенты с врожденным митральным стенозом, которые имеют симптомы (класс III-IV по сердечной функции NYHA) или среднюю разницу митрального давления >10 мм рт. ст. при допплер-эхокардиографии. 5.6 Оценка подростковых и молодых взрослых пациентов с пороком митрального клапана 1. Первичная оценка подростковых и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией с Показания к проведению электрокардиограммы, которая повторяется каждые 1-3 года в зависимости от степени тяжести. 2. первичная оценка пациентов подросткового и молодого возраста с трикуспидальной регургитацией с проведением рентгенографии грудной клетки при наличии показаний, которая повторяется каждые 1-3 года в зависимости от степени тяжести. 3. первичная оценка пациентов подросткового и молодого возраста с трикуспидальной регургитацией при наличии показаний для проведения допплер-эхокардиограммы, которая должна повторяться каждые 1-3 года в зависимости от степени тяжести. 4.4 Первоначальная оценка пациентов подросткового и молодого возраста с трикуспидальной регургитацией с показаниями для проведения пульсоксиметрии в покое и/или во время физической нагрузки и пересмотр каждые 1-3 года. 5.7 Серьезные показания к хирургическому лечению трикуспидальной регургитации 1. Подростковые и молодые взрослые пациенты с ухудшением переносимости физической нагрузки (III или IV класс по NYHA). 2. подростки и молодые взрослые пациенты с прогрессирующим цианозом и артериальным насыщением кислородом <80% в покое или при физической нагрузке. 3. подростки и молодые взрослые пациенты с трикуспидальной регургитацией, гипоксией в покое и ухудшающейся гипоксемией во время физической нагрузки, ведущей к непереносимости физической нагрузки, и если хирургическое восстановление трикуспидального клапана представляется затруднительным, необходимо провести интервенционную катетеризацию для герметизации межпредсердного сообщения. 5.8 Оценка стеноза легочной артерии у подростков и молодых взрослых 1. ЭКГ рекомендуется для первоначальной оценки пациентов подросткового и молодого возраста со стенозом легочной артерии и пересматривается каждые 5-10 лет. 2. трансторакальная допплер-эхокардиография рекомендуется для первоначальной оценки подростков и молодых взрослых пациентов со стенозом легочной артерии и повторяется каждые 5-10 лет. 3. у подростков и молодых взрослых пациентов со стенозом легочной артерии, если пиковая допплеровская скорость струи >3 м/с (расчетный пиковый градиент >36 мм рт. ст.), при первоначальной оценке рекомендуется катетеризация сердца и, при необходимости, проведение баллонной дилатации. 5.9 Строгие показания к баллонной вальвулопластике при стенозе легочной артерии 1. Подростковые и молодые взрослые пациенты со стенозом легочной артерии с диспноэ при нагрузке, стенокардией и пресинкопальным состоянием, у которых катетеризация сердца показывает пиковый градиент давления правый желудочек-легочная артерия >30 мм рт.ст. 2. Подростковые и молодые взрослые пациенты с бессимптомным стенозом легочной артерии, у которых катетеризация показывает пиковый градиент давления правый желудочек-легочная артерия >40 мм рт.ст. 6. Хирургия 6.1 Основные критерии выбора аортального клапана 1. Механический клапан рекомендуется пациентам с позицией митрального или трехстворчатого клапана. 2. пациентам любого возраста, не желающим принимать пероральный варфарин или имеющим противопоказания к терапии варфарином, рекомендуется биосинтетический клапан. 6.2 Муцинозный неопластический митральный клапан 1. Пациентам с тяжелой дегенеративной митральной регургитацией, которые соответствуют клиническим показаниям и анатомические условия которых позволяют, рекомендуется восстановление митрального клапана. Пациенты должны наблюдаться у хирурга, имеющего опыт восстановления клапанов. 2. пациенты, успешно перенесшие восстановление митрального клапана, должны получать постоянную антибиотикотерапию по показаниям для профилактики эндокардита. 3. Пациенты с успешным восстановлением митрального клапана и хронической или пароксизмальной фибрилляцией предсердий должны получать постоянный пероральный варфарин для длительной антикоагуляции. 4. Пациентам, успешно перенесшим восстановление митрального клапана, перед выпиской или при первом послеоперационном амбулаторном осмотре следует провести двухмерную и допплер-эхокардиографию. 5. пациентам с пороком митрального клапана, требующим операции на митральном клапане, у которых имеется выраженная трикуспидальная регургитация, может быть полезно выполнить восстановление трикуспидального клапана. 6.3 Ревматические заболевания сердца Лечение тяжелого митрального стеноза должно проводиться путем чрескожного или хирургического иссечения митрального клапана, если позволяет анатомическая ситуация и имеются клинические показания. 6.4 Выбор митрального протезного клапана Пациенты, которые не хотят или не могут принимать пероральный варфарин или имеют противопоказания к терапии варфарином, могут иметь показания к замене митрального клапана с использованием биосинтетического клапана. 6.5 Хирургия трикуспидального клапана Тяжелая трикуспидальная регургитация должна быть устранена при хирургическом лечении многостворчатого заболевания. 7. интраоперационная оценка 1. для восстановления клапана рекомендуется трансэзофагеальная эхокардиография. 2. Трансэзофагеальная эхокардиография рекомендуется при замене клапана нестентированным аллотрансплантатом, гомотрансплантатом или аутотрансплантатом. 3, Трансэзофагеальная эхокардиография рекомендуется при хирургическом лечении клапанов при инфекционном эндокардите. 8. Ведение пациентов с протезированными клапанами сердца 8.1 Антитромботическая терапия 1. Любому пациенту, аортальный клапан которого заменен механическим клапаном и клапаном Медтроник Холл, следует назначать пероральный варфарин для достижения INR от 2,0 до 3,0 при отсутствии факторов риска или от 2,5 до 3,5 при наличии факторов риска. 2. Любому пациенту, аортальный клапан которого заменен клапаном Старр-Эдвардс или другим механическим клапаном ( Пациенты, у которых аортальный клапан заменен клапаном Starr-Edwards или другим механическим клапаном (кроме Medtronic Hall), должны принимать пероральный варфарин для достижения INR от 2,5 до 3,5 при отсутствии факторов риска. 3. Пациенты, у которых митральный клапан заменен любым механическим клапаном, должны принимать пероральный варфарин для достижения INR от 2,5 до 3,5. 4. Пациенты, у которых аортальный и митральный клапаны заменены биопротезом клапана, должны принимать 75-100 мг перорального аспирина ежедневно при отсутствии факторов риска. 5. Пациенты с факторами риска Пациенты с биопротезом аортального клапана с факторами риска должны принимать пероральный варфарин для достижения INR от 2,0 до 3,0. 6. Пациенты с биопротезом митрального клапана с факторами риска должны принимать пероральный варфарин для достижения INR от 2,5 до 3,5. 7. Пациенты, которые не переносят терапию варфарином после замены митрального или аортального клапана, должны принимать пероральный аспирин от 75 до 325 мг в день. 8. дополнительно всем пациентам с факторами риска замены механических и биопротезных клапанов сердца рекомендуется пероральный аспирин 75-100 мг/день в дополнение к терапевтическим дозам варфарина. 8.2 Переходное лечение пациентов с механическими клапанами, требующее прерывания терапии варфарином для некардиологических операций, инвазивных процедур или стоматологической хирургии 1. Пациенты с низким тромботическим риском относятся к пациентам с механической заменой аортального клапана без факторов риска. Рекомендуется прекратить прием варфарина за 48-72 часа до операции (чтобы INR < 1,5) и возобновить его в течение 24 часов после операции. Гепарин обычно не требуется. 2. пациентам с высокими факторами риска тромбоза, то есть пациентам с факторами риска механической замены митрального или аортального клапана, следует начинать прием внутривенного простого гепарина после достижения МНО < 2,0 (обычно за 48 ч до операции), прекратить его прием за 4-6 ч до операции и возобновить как можно скорее после послеоперационной стабилизации кровотечения, пока МНО не вернется к уровню лечения варфарином. 8.3 Тромбоз протезированных клапанов сердца 1. У пациентов с предполагаемым тромбозом протезированного клапана рекомендуется трансторакальная эхокардиография и допплер-эхокардиография для оценки гемодинамической тяжести. 2. пациентам с предполагаемым диагнозом тромбоза клапана рекомендуется чреспищеводная эхокардиография и/или рентгеновская флюороскопия для оценки подвижности клапана и нагрузки тромба. 8.4 Последующее наблюдение 1. Во время первого послеоперационного амбулаторного осмотра через 2-4 недели после выписки пациентов с протезированными клапанами сердца следует собрать полный анамнез, провести физикальное обследование и подобрать соответствующие инструменты. Трансторакальная допплер-эхокардиография необходима, если эхокардиограмма не была выполнена до выписки, в качестве основы для последующего сравнения. Пациенты с протезированными клапанами сердца должны проходить плановое ежегодное наблюдение и повторное обследование (с эхокардиографией) при первой же возможности, если есть изменения в клиническом статусе. 8.5 Наблюдение за пациентами с осложнениями Пациенты с систолической недостаточностью левого желудочка после операции на клапане должны получать регулярное медикаментозное лечение систолической сердечной недостаточности. Внутренняя терапия должна быть продолжена, даже если функция левого желудочка улучшилась. 9.5 Оценка и лечение ишемической болезни сердца у пациентов с заболеваниями клапанов сердца 9.1 Диагностика ишемической болезни сердца 1. Пациенты с другими объективными признаками ишемии с эпизодами боли в груди, сниженной систолической функцией левого желудочка, ишемической болезнью сердца в анамнезе или факторами риска ишемической болезни сердца (включая возраст), перед проведением операции на клапане (включая инфекционный эндокардит) или митральной баллонной ангиопластики, имеют показания для проведения коронарной ангиографии. Пациентам, которым проводится митральная баллонная вальвулопластика, не требуется коронарная ангиография только на основании факторов риска развития ишемической болезни сердца. 2. коронарная ангиография показана пациентам с легким или умеренным заболеванием клапанов сердца в сочетании с прогрессивно ухудшающейся стенокардией (CCS³grade II), объективными доказательствами ишемии, сниженной систолической функцией левого желудочка или значительной застойной сердечной недостаточностью. 3. пациентки до менопаузы в возрасте ³35 лет, имеющие факторы риска ишемической болезни сердца, и пациентки после менопаузы должны пройти коронарную ангиографию до операции на клапане. 9.2 Лечение ишемической болезни сердца во время замены аортального клапана Пациентам, которым проводится замена аортального клапана, при наличии выраженного стеноза (потеря диаметра просвета ≥70%) в крупных коронарных артериях следует провести хирургическое шунтирование коронарных артерий. 9.3 Замена аортального клапана у пациентов, проходящих хирургическое коронарное шунтирование Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, имеющие право на замену клапана, имеют показания для замены аортального клапана при проведении хирургического коронарного шунтирования.