Клиническая картина фистулы каротидно-кавернозного синуса тесно связана с направлением дренирующей вены. Наиболее часто встречаются внутричерепные сосудистые шумы и глазные симптомы, причем глазные симптомы часто появляются первыми и являются основной причиной обращения к врачу для большинства пациентов. Причины глазных проявлений двояки: сосудистые факторы и неврологические факторы. 1. Внутричерепной сосудистый шум: После того как артериальная кровь попадает в кавернозный синус, она может стекать в подкавернозный синус или в вену птеригоидного сплетения, и аномальный кровоток образует в этой области промоину, особенно когда дренируется подкавернозный синус, вероятность возникновения внутричерепного шума возрастает. Пациенты часто сообщают, что слышат внутричерепной шум, который соответствует пульсации артерий и более выражен ночью или в периоды затишья, что делает его невыносимым и раздражающим. Компрессия пораженной внутренней сонной артерии может уменьшить или устранить шум. Размер внутричерепного шума связан с размером фистулы, а интенсивность шума в орбитальной, лобной, височной и постаурикулярной областях различна из-за разных направлений ее венозного дренажа. Степень выпячивания глаза связана с продолжительностью свища и направлением выпячивания Направление выпячивания обычно аксиальное и в меньшей степени вниз, что связано с закупоркой верхней офтальмологической вены и ее ветвей. Если межкавернозные синусы хорошо развиты, артериальная кровь с одной стороны может стекать в двусторонние кавернозные синусы и глазные вены, вызывая двусторонний пульсирующий проптоз. 3. застой и отек бульбарной конъюнктивы: в большинстве случаев это связано с нарушением дренажа крови из кавернозного синуса в орбиту через верхнюю или нижнюю глазную вену и плохим возвратом крови к тканям орбиты, что вызывает тяжелый эктропион бульбарной конъюнктивы. Застой и отек бульбарной конъюнктивы является наиболее распространенным клиническим проявлением, причем почти у 100% пациентов наблюдается разная степень отека бульбарной конъюнктивы. Окуломоторные нарушения: Из-за особых анатомических взаимоотношений между III, IV и VI мозговыми нервами, которые управляют движениями глаз, и кавернозным синусом, пациенты с фистулой каротидно-кавернозного синуса могут страдать от паралича соответствующих мозговых нервов из-за таких факторов, как расширение кавернозного синуса и повышение давления в синусе, что приводит к окуломоторным нарушениям. Чаще всего в процесс вовлекается абдукционный нерв, за ним следует мотонейронный нерв. Основными симптомами являются птоз, диплопия, расширение зрачка и ограничение движения глаз. Неврологическая дисфункция: Простая фистула каротидно-кавернозного синуса обычно не вызывает неврологической дисфункции, но если имеется тяжелая «кража крови» наряду с развитием боковых ветвей или плохой компенсацией, это может привести к недостаточной перфузии нормальной ткани мозга, и могут возникнуть симптомы неврологической дисфункции. 6, потеря зрения: пациенты с фистулой каротидно-кавернозного синуса могут также страдать от нарушения зрения из-за препятствия венозного возврата глазного дна, гематом, повышенного венозного давления и недостаточного кровоснабжения глазных артерий, что приводит к отеку и кровоизлиянию в сетчатку и диск зрительного нерва, вторичной глаукоме, потере зрения и даже слепоте. У некоторых пациентов отсутствие коллатерального кровообращения, например, в лицевой вене, приводит к резкому повышению внутриглазного давления и сильным головным болям, что может привести к потере зрения в течение короткого периода времени. Частота слепоты у пациентов с фистулой каротидно-кавернозного синуса, по литературным данным, составляет около 3,1%. Другое: Когда фистула каротидно-кавернозного синуса сопровождается переломом основания черепа или псевдоаневризмой, она может прорваться в птеригоидную или перегородчатую пазуху и вызвать смертельную ринорею. У небольшого числа пациентов могут также развиться психиатрические симптомы, судороги и гемипарезы, афазия и т.д. При дренировании в заднюю черепную ямку может возникнуть застой и отек в мозжечке и стволе мозга с соответствующей неврологической дисфункцией.