Опухоли гипофиза
Опухоли гипофиза почти всегда являются доброкачественными опухолями, которые можно вылечить.
Причины симптомов у пациентов с опухолями гипофиза Чэнь Гэ, отделение нейрохирургии, больница Сюаньву, Столичный медицинский университет
Чрезмерная секреция гормонов
Локализованный оккупационный эффект
Неспособность остаточной нормальной ткани гипофиза обеспечить адекватный уровень гормонов
Типы
К опухолям гипофиза относятся следующие (в порядке убывания частоты встречаемости)
Функциональные аденомы
Пролактинома
Опухоли, вызванные гормоном роста
Адренокортикотропные опухоли
Тиреотропиномы
Опухоль лютеинизирующего гормона/фолликулостимулирующего гормона
Выработка гормонов
К распространенным опухолям с гормональной активностью относятся преимущественно эозинофильные аденомы гормона роста, базофильные аденомы адренокортикотропного гормона и аденомы пролактина. Эти опухоли могут прорастать через гипофизарную ямку (птеригоидное седло).
Адренокортикотропные опухоли: базофильные аденомы, которые проявляются как синдром Кушинга (Cushing’s syndrome), с медленно растущими опухолями. Вначале она ограничена птеригоидным седлом, но может увеличиться в размерах или даже стать инвазивной после удаления обоих надпочечников (синдром Нельсона).
Аденома пролактина: обычно является внутриседловидным образованием, которое может быть небольшим (менее 10 мм), но может также увеличиваться в размерах и расширять седло.
Опухоли гормона роста: эозинофильные, часто приводящие к гигантизму в детстве и акромегалии у взрослых. Супраселлярное расширение не является редкостью, а рост происходит медленно.
Нефункциональные опухоли.
Вырастает за пределы птеригоидного седла и сдавливает окружающие тканевые структуры, вызывая симптомы, поэтому эндокринные симптомы не проявляются. Нарушения зрения являются распространенным первым проявлением.
Эпидемиология
Ежегодная частота клинически симптоматических опухолей гипофиза составляет примерно 1-2 случая на 100 000 населения.
Фактическая заболеваемость может быть выше, учитывая некоторые недиагностированные случаи.
Клиническая картина
Зависит от гормонального типа опухоли и способа роста внутри седла.
Очаговые симптомы вследствие роста опухоли.
Рост опухоли в гипофизарной ямке может привести к головной боли, неврологической потере поля зрения или лицевой боли, в зависимости от размера опухоли и направления ее роста
Головная боль: обычно локализуется за мячом или двусторонне на височной стороне и усиливается при ходьбе. Внезапные, сильные головные боли часто вызываются инсультами опухоли гипофиза (кровоизлиянием в опухоль гипофиза). Большие опухоли гипофиза могут вызвать обструкцию циркуляции спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалии и увеличению боковых желудочков.
Дефекты поля зрения: распространены, но часто не распознаются пациентом. Классической формой является двусторонняя височная гемианопсия, но также могут возникать односторонние или двусторонние дефекты поля зрения.
Косоглазие может быть результатом паралича артериолярного нерва.
Инвазия гипоталамуса часто приводит к потере аппетита, раздражительности, нарушениям терморегуляции и нарушению сознания.
Ранние проявления дефицита гормонов гипофиза.
Полный гипопитуитаризм или дефицит шести гормонов возникает спонтанно
Гипопитуитаризм часто развивается в следующем порядке: лютеинизирующий гормон (ЛГ), гормон роста (ГР), тиреотропин (ТСГ) и, наконец, снижение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
У взрослых распространенными симптомами являются бесплодие, аменорея, снижение либидо и эректильная дисфункция. Дефицит лютеинизирующего гормона и гормона роста может привести к истощению мышц, потере волос на теле, центростремительному ожирению и маленьким яичкам.
Гипопитуитаризм у детей часто проявляется в виде задержки полового созревания или задержки роста.
Сахарный диабет и энурез являются редкими симптомами, но часто возникают после операции по удалению опухоли гипофиза.
Перепроизводство гормонов гипофиза часто может привести к акромегалии, гиперпролактинемии, болезни Кушинга и гипертиреозу.
Скрининг
Эндокринные тесты для выявления пониженного или повышенного уровня гормонов.
Боковая рентгенограмма черепа: иногда можно обнаружить увеличенную гипофизарную ямку, но диагноз не является окончательным.
Исследование поля зрения: часто встречается слепота в верхнем височном квадранте и двусторонняя височная гемианопсия.
МРТ превосходит КТ. 10% нормального населения могут быть обследованы на наличие микроскопических поражений в гипофизарной ямке (эпендимома гипофиза), которые внешне соответствуют микроаденоме гипофиза.
Дифференциальная диагностика
Остальными распространенными опухолями в области седла являются краниофарингиома, лакунарная киста, а также относительно редко встречающиеся менингиома, герминогенная опухоль и мальформационная опухоль. [3]
Краниофарингиома — это доброкачественная кистозная опухоль, растущая на седле. Они проявляются головной болью, дефектами поля зрения и гипоплазией гипофиза (и, поскольку они часто встречаются у детей и подростков, нарушениями роста).
Другие заболевания, которые могут вызывать головную боль, дефекты поля зрения, нарушение зрения и эндокринную дисфункцию.
Лечение
Лечение зависит от типа опухоли и от того, вторгается ли она в окружающие ткани мозга. Гормонсекретирующие опухоли можно лечить хирургическим путем, радиотерапией или такими препаратами, как бромокриптин (при аденомах пролактина) или ингибиторы роста (при аденомах гормона роста).
Хирургия
Подавляющее большинство (около 95%) нефункционирующих опухолей гипофиза и адренокортикотропных опухолей гипофиза лечатся с помощью трансназальной операции с использованием бабочки. Небольшому числу пациентов требуется краниотомия. Большие нефункционирующие опухоли гипофиза часто прорастают за границы гипофиза и требуют комбинированного радиотерапевтического лечения. При быстром ухудшении зрения часто требуется срочная операция.
Радиотерапия
Показан для
поражения, которые не были полностью резецированы и не могут быть полностью резецированы при повторной операции
пациенты с гиперсекреторным состоянием после операции
Аналоги ингибитора роста
Эти препараты, такие как октреотид ацетат и ланреотид, являются основой лечения опухолей гипофиза, содержащих гормон роста, а также используются в редких случаях опухолей гипофиза, содержащих тиреотропин. Октреотид и ланотид могут контролировать выработку гормонов у большинства пациентов с акромегалией и даже уменьшать опухоли.
Бромокриптин
Применение бромокриптина было успешным при лечении пациентов с пролактинотропными опухолями гипофиза. Агонисты дофамина каберголин и квиголид (пока не представлены в материковом Китае) успешно применяются у пациентов с рецидивом или неудачей после лечения бромокриптином, с минимальными побочными эффектами. Ингибиторы стероидных гормонов надпочечников, такие как митотан, кетоконазол, также могут быть использованы в ожидании результатов радиотерапии.
Рецидивирующие опухоли гипофиза
Пациентам с рецидивирующими опухолями гипофиза после операции может быть проведена повторная операция или лучевая терапия.
У некоторых отобранных пациентов с рецидивом повторное облучение может обеспечить длительный контроль очаговых симптомов, например, улучшение или сохранение зрительного статуса.
Осложнения
Инсульт гипофиза — внезапное начало гипопитуитаризма вследствие острого инфаркта или кровоизлияния аденомы гипофиза.
Прогноз
После лечения 90% пациентов с микроаденомами и 50-60% пациентов с макроаденомами излечиваются или находятся в состоянии ремиссии.