Клинические особенности медуллярной тиреоидной карциномы (МТК).
1: легко ошибочно диагностируется как мелкоклеточная гипофракционированная и недифференцированная карцинома
2: Вырабатывает кальцитонин, СЕА, 5-HT и другие пептидные гормоны, может наблюдаться диарея, гиперемия лица и другие симптомы
3: 80% — спорадические, остальные — МЭН2А, МЭН2В и семейные МТК
4: Ультразвуковые признаки: хорошо очерченная масса, некоторые узелки с грубой кальцификацией, высокая частота кальцификации в метастазах лимфатических узлов, отсутствие кистозных изменений
5: Отсутствие поглощения йода опухолью, отсутствие эффекта от сканирования 131 йодом
МТК следует рассматривать при следующих клинических состояниях
A: Карциноидный синдром с гиперемией лица и неукротимой диареей
B: Семейный анамнез МТК
C: повышенный по сравнению с нормой сывороточный кальцитонин
D: Значительно выше нормы CEA в крови без опухолей ЖКТ
Послеоперационное наблюдение
1. кальцитонин обладает высокой чувствительностью и является наиболее ценным показателем для предоперационной диагностики и послеоперационного наблюдения, отражая не только клинически значимые первичные и вторичные метастазы, но и послеоперационные рецидивирующие субклинические поражения, и является эффективным средством предоперационного скрининга спорадического РМЖ.
2. уровень CEA повышен более чем у 50% пациентов
3. при подозрении на местный рецидив или метастазы в лимфатических узлах показана пункция, при этом в диагностическом признаке преобладают веретенообразные клетки и присутствует амилоидный материал
4, мутация гена RET является основой патогенеза РМЖ, семейные пациенты с РМЖ имеют мутацию RET, члены их семей должны быть проверены на наличие гена RET, после обнаружения мутации должны быть прооперированы как можно скорее.
О: У 95-100% развивается РМЖ, обычно в возрасте до 30 лет
B: Профилактическая операция при патологии как минимум гиперплазии С-клеток (предраковое поражение МТК)
C: Тотальная тиреоидэктомия для носителей мутации RET
Ген RET в настоящее время является ранним диагнозом с высокой точностью, и тестирование гена RET рекомендуется для пациентов с MTC и их семей
5. метастазы верхнего средостения являются характерной чертой МТК, поэтому послеоперационная компьютерная томография должна включать шею и верхнее средостение
6. нет необходимости строго ограничивать потребление йода у пациентов
7. Био-таргетная терапия — надежда для РМЖ (например, вандетаниб)