Медуллярная карцинома щитовидной железы — это злокачественная опухоль, происходящая из парафолликулярных клеток щитовидной железы. Этот тип заболевания чаще встречается в возрасте от 30 до 40 лет. Она чаще встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет примерно 1:1,5. Классификация: Медуллярную карциному щитовидной железы можно разделить на две категории: спорадическую и наследственную, при этом на спорадическую приходится около 70%-80% случаев медуллярной карциномы щитовидной железы, а на наследственную — около 20%-30%. Наследственная медуллярная карцинома щитовидной железы является аутосомно-доминантным заболеванием, и тестирование на мутацию гена протоонкогена RET рекомендуется всем пациентам с медуллярной карциномой щитовидной железы и родственникам первой степени родства. Клиническая картина: До операции его трудно отличить от других видов заболеваний щитовидной железы. У большинства пациентов наблюдается припухлость на шее (узел щитовидной железы), который может увеличиваться и инвазировать гортанные нервы и трахею, что приводит к охриплости и одышке. Метастазы в лимфатических узлах могут присутствовать на ранней стадии, поэтому увеличенные лимфатические узлы на шее также являются распространенным первым симптомом. Опухолевые клетки медуллярного рака щитовидной железы выделяют 5HT, гистамин, простагландины и адренокортикотропные гормоноподобные вещества, что приводит к эндокринным симптомам, таким как безболезненная и неукротимая диарея, боль в костях и гиперемия лица у некоторых пациентов. Образование на шее с диареей является более специфическим клиническим проявлением медуллярной карциномы щитовидной железы. Форма Марфана (удлиненные конечности, глазные болезни, цианотичные губы) и слизистая ганглионевропатия являются важными признаками медуллярной карциномы щитовидной железы. У некоторых пациентов с наследственной медуллярной карциномой щитовидной железы проявления феохромоцитомы, такие как злокачественная гипертензия, являются первым симптомом. При ультразвуковом исследовании щитовидную железу трудно отличить от других видов рака щитовидной железы. Если рак имеет большие размеры, пункция под контролем УЗИ является высокочувствительным средством подтверждения диагноза. Дооперационный уровень кальцитонина более 100ng/L в основном диагностирует медуллярный рак щитовидной железы. Для дальнейшего подтверждения диагноза пациенты должны пройти интраоперационную замороженную патологию. Если есть подозрение на метастазы в легких, печени или костях, для определения этого следует провести КТ легких или сканирование костей всего тела. Лечение: Поскольку медуллярный рак щитовидной железы не чувствителен к радиотерапии, а парафолликулярные клетки щитовидной железы не поглощают йод, лучевая терапия 131I не эффективна при медуллярном раке щитовидной железы. Зарубежные ученые сходятся во мнении, что медуллярная карцинома щитовидной железы имеет потенциал для внутрижелезистого распространения, а частота рецидивов после тотальной тиреоидэктомии низкая, поэтому наилучшей хирургической процедурой является тотальная тиреоидэктомия + лимфатическая диссекция в центральной области как для диссеминированной, так и для наследственной медуллярной карциномы щитовидной железы. Если медуллярный рак щитовидной железы является наследственным, даже если первоначальное поражение одностороннее и противоположная доля развивается в течение короткого времени после операции, рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. Выживаемость: Кумулятивная выживаемость при медуллярном раке щитовидной железы, рассчитанная по методу таблицы жизни, составила 87,4%, 74,6% и 54,2% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Однофакторный анализ показал, что пол, возраст, двустороннее вовлечение первичных очагов, первичные очаги >4 см в диаметре, экстраперитонеальная инвазия щитовидной железы, отдаленные метастазы и степень хирургической тщательности влияли на прогноз. Прогноз для пациентов с двусторонним первичным поражением был хуже, чем для пациентов с односторонним поражением, хуже для пациентов с первичным поражением >4 см в диаметре, значительно хуже для пациентов с отдаленными метастазами и значительно хуже в отношении полноты хирургического вмешательства. Различия в прогнозе не были статистически значимыми для разных первых симптомов, стадирования каждого типа, разных хирургических подходов к первичным очагам, хирургического подхода к шейному лимфатическому просвету, были ли метастатическими шейные лимфатические узлы (подтвержденные послеоперационной патологией), лечения (хирургическая операция + химиотерапия), наличия рецидива и наличия эндокринных симптомов, таких как диарея.