Большинство медуллярных раков щитовидной железы обусловлено мутациями в протоонкогене RET. Семьям с семейной историей медуллярной карциномы рекомендуется проверить своих родственников на мутации и, если у них обнаружена мутация RET, провести профилактическую тотальную тиреоидэктомию в рекомендуемом возрасте, в зависимости от места мутации; локус M918T требует операции в возрасте одного года, мутация C634 — в возрасте около пяти лет, а остальные мутации могут быть отложены до детского или подросткового возраста.