Стенотическая форма синдрома Эбштейна характеризуется выраженным цианозом, функцией сердца II класса или выше, легким или умеренным увеличением сердца, снижением кровотока в легочной циркуляции, разницей давления между увеличенным правым предсердием и функциональным правым желудочком, внутрисердечным шунтом справа налево и признаком двойной сферы при визуализации сердечно-сосудистой системы, что требует хирургического лечения. Диагностика право-левого внутрисердечного шунта: Хотя клинические признаки и симптомы могут быть важны для диагностики синдрома Эбштейна, точный диагноз зависит от следующих вспомогательных тестов, особенно селективной визуализации сердечно-сосудистой системы. 1. электрокардиограмма; 2. рентген; 3. эхокардиограмма; 4. катетеризация правого сердца. В частности, если удается записать кривую давления и внутрисердечную ЭКГ, часто обнаруживается зона миграции между правым предсердием и функциональным правым желудочком. Давление, регистрируемое в этой зоне, такое же, как в правом предсердии, а внутрисердечная картина ЭКГ такая же, как в правом желудочке. Эта смещенная зона является атриализированным правым желудочком. Эта находка часто помогает в диагностике синдрома Эбштейна. Основные дифференциальные признаки: 1. Артериовенозный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки: На ранних стадиях заболевания цианоз отсутствует, поскольку кровь шунтируется из артерий в вены по типу шунта слева направо; однако на поздних стадиях давление на левые отделы сердца превышает давление на правые отделы, и развивается цианоз. 2. тетралогия Фаллота, транспозиция больших артерий, атрезия легочной артерии: поскольку часть или вся венозная кровь шунтируется непосредственно в артерии, это относится к типу шунтов «справа налево», поэтому после рождения появляется цианоз. 3. стеноз легочной артерии, стеноз аорты, сужение аорты: несмотря на наличие аномалий сердца, нет аномального прохождения крови между правой и левой сторонами, относится к типу нешунтирования, и поэтому цианоз не возникает на протяжении всей жизни.