Первичный пигментный ретинит — это наследственное заболевание сетчатки, основным проявлением которого является прогрессирующее ухудшение зрения.
Типичными проявлениями являются ночная слепота и прогрессирующее снижение поля зрения; фундус-проявления: восковидный диск, истончение сосудов сетчатки и остеобластоподобная дегенерация пигмента в средней периферии сетчатки. Начало заболевания обычно двустороннее.
Ночная слепота: самое раннее проявление, часто начинается в детском или подростковом возрасте, и часто до видимых изменений в глазном дне. Вначале симптомы выражены слабо, а с возрастом они постепенно ухудшаются. Это происходит потому, что поражение сначала начинается в средней периферии сетчатки, где находится множество зрительных палочек, которые отвечают за темное зрение.
Острота зрения и изменения поля зрения: центральное зрение нормальное или почти нормальное на ранних стадиях и постепенно снижается по мере прогрессирования заболевания, достигая кульминации в полной слепоте. На ранних стадиях в поле зрения появляется кольцо темных пятен, соответствующее экваториальному поражению, затем кольцо темных пятен медленно расширяется к центру и периферии, образуя трубчатое поле зрения.
Цветовое зрение: На ранних стадиях у большинства пациентов нормальное цветовое зрение, которое ухудшается по мере прогрессирования заболевания. Типичные изменения: синяя слепота и, реже, нарушение красно-зеленого цвета.
Какие анализы необходимы.
Фундус-обследование.
1. изменения диска зрительного нерва: нормальный на ранних стадиях, бледный и слегка желтый на поздних стадиях, называемый «восковидный диск зрительного нерва».
2. васкулопатия сетчатки: артериолы и вены сетчатки сужены, причем наиболее выражены артериолы, а на поздних стадиях артериолы становятся тонкими линиями, обычно без белых линий.
3. Пигментация сетчатки: большая часть пигментации начинается с экватора, с маленьких, выступающих точек, которые затем увеличиваются в размерах и становятся похожими на остеобласты, иногда в виде неправильных точек и линий, расположенных в кольце различной ширины вокруг экватора.
Фундус-ангиография (ФФА): большие участки фоновой флуоресценции с отсутствием флуоресценции, что свидетельствует об атрофии хороидального капиллярного слоя.
Тест на адаптацию к темноте: на ранней стадии функция колбочковых клеток еще нормальная, а функция палочковых клеток снижается, что приводит к увеличению терминального порога кривой палочковых клеток, вызывая сужение межфотографической разницы; на поздней стадии функция палочковых клеток утрачивается, а порог колбочковых клеток увеличивается, формируя высокую монофазную кривую.
Зрительная электрофизиология: На ранних стадиях поражения можно обнаружить заметное снижение пика/темной долины электроокулограммы или изменения угасания. По мере прогрессирования заболевания на электроретинограмме наблюдается картина замедления низких волн, особенно характерно исчезновение b-волны.
Каковы осложнения первичного пигментного ретинита: катаракта, глаукома, близорукость и нарушение слуха?
Как следует лечить первичный пигментный ретинит?
1. сосудорасширяющие и нейротрофические препараты: витамины А, Е и В12, лютеин, антоцианин, гинкго билоба и др;
2. Акупунктурная терапия;
3. Терапия инъекциями акупунктуры: ускоряет восстановление нормального уровня вазоактивных веществ в ишемизированной области глаза, снимает спазм сосудов, улучшает диастолическую функцию хороидальных сосудов, усиливает кровоток, улучшает микроциркуляцию, останавливает или замедляет прогрессирование пигментного ретинита;
4. Обработка ионизацией прямого тока;
5.Другие: имплантация периокулярной биопленки, субсклеральная сосудистая трансплантация, шунтирование поверхностной височной артерии и другие комбинированные хирургические методы. Для увеличения скорости кровотока, усиления кровотока и усиления кровообращения в глазной артерии, центральной артерии сетчатки и короткой задней цилиарной артерии.
6. Трансплантация сетчатки;
7. Искусственная трансплантация сетчатки.