Первичный пигментный ретинит (ПРР) — это группа генетических заболеваний глаз, которые представляют собой дистрофические дегенеративные поражения клеток фоторецепторов и пигментного эпителия (RPE). Клинически он характеризуется ночной слепотой, прогрессирующим снижением поля зрения, пигментной ретинопатией и нарушением работы фоторецепторов (тест ЭРГ). Заболевание наследуется несколькими путями — как сцепленный с полом рецессивный, аутосомно-рецессивный или доминантный признак, а также может быть распространенным. Заболевание обычно развивается в обоих глазах, в очень редких случаях оно бывает монокулярным. Начало заболевания обычно приходится на возраст до 30 лет, чаще всего в детском или подростковом возрасте, симптомы ухудшаются в подростковом возрасте, а в среднем или пожилом возрасте приводят к тяжелым нарушениям зрения из-за поражения макулы и слепоте. Степень и скорость прогрессирования нарушения зрения связаны с типом и расположением мутировавшего гена и не могут быть определены огульно. Пигментный ретинит — это врожденное генетическое заболевание, симптомами которого являются ночная слепота и прогрессирующая потеря зрения. Рекомендации: Пигментный ретинит невозможно вылечить, но медикаментозное лечение может отсрочить развитие болезни, включая пероральный прием витамина А, витамина Е и лютеина.