Мальформация Киари I (CMⅠ) — это врожденный порок развития краниоцервикального перехода, характеризующийся грыжей миндалин мозжечка в foramen magnum, с полостью спинного мозга или без нее. Считается, что это результат задержки развития затылочной кости в эмбриональном периоде, узкой задней черепной ямки при нормальном развитии мозжечка и переполненности задней черепной ямки, приводящей к грыже миндалин мозжечка в спинномозговой канал. Он характеризуется коварным началом, прогрессирующим обострением, часто связан с коарктацией спинного мозга, а симптомы часто появляются в зрелом возрасте. Го Юнчуань, отделение нейрохирургии, Больница дружбы Китая и Японии, Университет Цзилинь Основные симптомы и клинические признаки включают боль в голове, шее и плечах, потерю чувствительности в конечностях, повышенную чувствительность, потерю мышечной силы, атрофию мышц конечностей, дисфункцию задней группы черепных нервов (такие симптомы, как глотание и удушье, охриплость), дисбиоз, признак Хонера (повышенная потливость половины конечностей), периодическую одышку и комбинированную деформацию сколиоза. МРТ головы и шеи является ключом к диагностике заболевания и позволяет точно оценить уровень субмикроцефалической грыжи, субарахноидальные изменения в затылочно-цервикальной области, наличие гидроцефалии, атланто-затылочного сращения, полости спинного мозга, а также исключить такие мальформации, как дислокация зубца. Мы обнаружили, что атланто-затылочная фасция является лишь одним из аспектов мальформации Киари. Утолщение атланто-затылочной фасции с образованием фасцикуляций и утолщение арахноидальной мембраны со спайками, блокирующими срединное отверстие, также являются патологическими константами, хотя эти изменения могут быть вторичными по отношению к длительной костной компрессии. Хирургия является методом выбора при лечении мальформации Киари. В настоящее время используется задний срединный разрез, доходящий на 2 см выше наружного затылочного гребня и до уровня 6-7-го шейных позвонков, с краниальной резекцией до поперечного синуса и латерально до сигмовидного синуса и 2 см задней дуги атланта. в некоторых клиниках это делается до конца. Некоторые продолжают рассекать утолщенную крестцово-затылочную фасцию или продолжают рассекать твердую мозговую оболочку для расширения ремонта. Эта процедура считается высокоинвазивной и не устраняет аномальную костную структуру мальформации Киари и утолщенную атланто-затылочную фасцию, а также утолщенные арахноидальные спайки, блокирующие срединное отверстие, что приводит к образованию спинномозговой полости или гидроцефалии. Мы используем небольшой разрез 3-4 см в околозатылочном соединении для окклюзии задней границы foramen magnum и задней дуги атлантоаксиального отростка, а также чешуи затылочной кости у верхней границы foramen magnum до нижней воротниковой линии для формирования костного окна не более 4 см в продольном направлении и около 1,5 см в поперечном направлении для костной декомпрессии. Затем разрезается утолщенная затылочная фасция, рассекается твердая мозговая оболочка, под микроскопом разделяются спайки между двумя миндалинами, а нижние грыжевые миндалины мозжечка либо подвергаются биполярной электрокоагуляции для их размозжения, либо субмуральному иссечению для освобождения от сдавления миндалин мозжечка продолговатым мозгом и защелки центрального канала. Затем исследуется срединное отверстие четвертого желудочка, чтобы убедиться в отсутствии препятствий для оттока крови из четвертого желудочка и облегчить формирование сообщения между четвертым желудочком и бассейном продолговатого мозга. Пациент обычно обездвижен в шейном корсете в течение 2 недель после операции. Через полмесяца после операции у пациента значительно улучшились болевые симптомы, причем улучшение двигательной функции было более выраженным, чем улучшение сенсорной функции. Процедура должна преследовать три цели: 1) декомпрессия нижней поверхности мозжечка, 2) расширение объема задней черепной ямки и 3) восстановление циркуляции спинномозговой жидкости. Эти цели не зависят друг от друга, и расширение объема задней черепной ямки является лишь одним из аспектов хирургической цели; расширение объема не означает, что восстановлена адекватная декомпрессия мозжечка или циркуляция спинномозговой жидкости. Применяемый нами хирургический подход, при котором декомпрессия задней черепной ямки обычно контролируется в пределах 2 см от большого затылочного отверстия, а нижняя грыжевая часть миндалин мозжечка уменьшается путем субмуральной резекции или биполярной слабой электрокоагуляции, с исследованием срединного отверстия и осмотром четырех желудочков хороидного сплетения, представляет собой серию шагов, имеющих большое значение для обеспечения нормального оттока спинномозговой жидкости, восстановления циркуляции спинномозговой жидкости, достижения хороших результатов операции и уменьшения симптомов. Полное устранение факторов сдавления в области большого затылочного отверстия и восстановление беспрепятственной циркуляции ЦСЖ здесь являются единственными показателями полноты декомпрессии, в то время как слепое стремление к обширной декомпрессии нежелательно.