Сообщение о случае саркоматоидной почечно-клеточной карциномы

  Саркоматоидная почечно-клеточная карцинома (СРКК) является особым типом рака почки и в настоящее время широко рассматривается как гистопатологическое изменение при трансформации почечно-клеточной карциномы в высокозлокачественную стадию. Гистологическая структура напоминает саркому мягких тканей, которая легко ошибочно диагностируется как саркома почек или карциносаркома и редко встречается клинически.  1. Клиническая информация Пациент, 61-летний мужчина, поступил в клинику с «гематурией дважды и кистозным образованием в левой почке с болью в левой части поясницы более одного месяца». Он сообщил о слегка повышенной температуре во второй половине дня и потере веса на 5 кг за две недели до поступления, а также о колебаниях температуры 37,0-37,5°C в 3 часа дня. Он страдал гипертонией в течение 8 лет и принимал пероральные таблетки нифедипина пролонгированного действия 20 мг/день, которая хорошо контролировалась; в анамнезе не было других хронических заболеваний; в анамнезе не было гепатита или туберкулеза. При осмотре: поверхностные лимфатические узлы не увеличены, в области левой почки обнаружено образование, при надавливании и перкуссии боль и местное напряжение кожи. УЗИ показало, что левая почка представляла собой гипоэхогенную твердую массу размером около 5,6 см х 4,7 см х 4,5 см, границы оставались четкими, почечный синус находился посередине.  Компьютерная томография показала кистозное солидное образование в среднем полюсе левой почки размером примерно 7,5 см х 7,0 см х 6,5 см, а в периренальной брюшной аорте были видны множественные лимфатические узлы. Лабораторное обследование: анализ крови показал количество эритроцитов 3,76×1012/л и гемоглобин 110 г/л. В моче были обнаружены эритроциты (++++) и лейкоциты (+), функции печени и почек были в норме. Глюкоза крови: 6,49 ммоль/л. Кальций крови в норме, фосфор крови 0,91 ммоль/л. Железо сыворотки: 6,0 ммоль/л. Гематокрит: 56 мм/конец 1-го часа. Предоперационный диагноз: кистозная почечная карцинома левой почки. Радикальная нефрэктомия левой почки была выполнена под ингаляционной общей анестезией через 11-реберный разрез.  Интраоперационно опухоль располагалась в верхнем полюсе левой почки со спайками с окружающими тканями, а хилум и параабдоминальные аортальные лимфатические узлы были увеличены и сливались. Образование располагалось в одном полюсе почки, размером примерно 8 см х 7 см х 6 см, было рыбьим, желеобразным, серо-серо-красного цвета, с плохой демаркацией окружающих тканей и геморрагическим некрозом в некоторых участках. Образование было плохо демаркировано от окружающей почечной ткани и инвазировало брюшину и почечные синусы.  Патологическое исследование: саркоматоидная почечно-клеточная карцинома с обширным некрозом, метастатические узлы карциномы были видны в жировой ткани, окружающей поджелудочную железу и почку, а некоторые дольки поджелудочной железы в спайке между опухолью и хвостом поджелудочной железы были дегенеративными и некротическими, без карциномы. Послеоперационное сканирование костей всего тела выявило подозрительные метастазы в грудном отделе позвоночника. После операции у пациента наблюдалось хорошее заживление ран и местное обезболивание. В настоящее время пациент находится под наблюдением.  2. Обсуждение Концепция саркоматоидной почечно-клеточной карциномы (СПКК) была впервые предложена FARROW и др. в 1968 году как особый тип почечного рака. SRCC составляет около 1-5% почечно-клеточных карцином и отличается более агрессивным биологическим поведением, таким как местная инфильтрация, рецидив и отдаленное метастазирование. Это очень агрессивный, высокозлокачественный тип опухоли, склонный к метастазированию и раннему рецидивированию. Точная причина заболевания не известна.  Считается, что опухоль является результатом двунаправленной дифференцировки стволовых клеток с разнонаправленным потенциалом дифференцировки в эпителиальные и мезенхимальные ткани в ответ на проканцерогенные факторы. Клинические симптомы в основном представлены местными болями, образованиями, гематурией, кашлем или откашливанием крови, вялостью и усталостью, лихорадкой и т.д. и не обладают специфичностью. В настоящее время диагностика и лечение СРКК в стране и за рубежом все еще различаются, но радикальная нефрэктомия по-прежнему является основным методом, а химиотерапия и радиотерапия неэффективны.  В заключение следует отметить, что пациенты с SRCC имеют плохой прогноз и более короткий период выживания, чем другие пациенты с почечно-клеточной карциномой. Даже при комбинированной терапии большинство пациентов умирают в течение одного года из-за обширного метастазирования опухоли. Клиническая стадия, размер опухоли, степень некроза опухоли, наличие лимфатических узлов и отдаленных метастазов являются важными факторами, влияющими на прогноз пациентов.