У пациентов с легочной гипертензией повреждены кровеносные сосуды в легких, и вероятность образования тромбов выше, чем у здоровых людей. Антикоагулянты не улучшают непосредственно симптомы легочной гипертензии, но они могут продлить жизнь пациентов, предотвращая свертывание крови в мелких легочных артериях. Исследования показали, что антикоагуляция при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии продлевает жизнь и улучшает качество жизни; в небольших исследованиях идиопатической легочной гипертензии было показано, что антикоагуляция улучшает качество жизни; другие преимущества антикоагуляции при легочной гипертензии не подтверждены клиническими исследованиями.