Врожденная митральная недостаточность (ВМН) встречается нечасто и может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Большинство митральных вальвулопластик выполняются и имеют высокий процент успеха. С сентября 1991 года по июнь 2002 года в нашу больницу поступило 62 пациента с врожденной митральной недостаточностью. 1. Данные и методы 1.1 Общие данные В этой группе было 62 случая, 39 мужчин и 23 женщины, возраст 2-56 (в среднем 19,32±4,67) лет, вес 8,2-64 (в среднем 49,84±12,05) кг. Диагноз был установлен до операции по сердечным признакам, электрокардиограмме, рентгенограмме грудной клетки и эхокардиограмме. Кардиоторакальное соотношение составляло 0,51-0,92 (в среднем 0,62±0,05). Было 19 случаев с I классом, 21 случай со II классом, 15 случаев с III классом и 7 случаев с IV классом сердечной функции. 1.2 Виды поражений и патология митрального клапана 28 случаев простого ПМК, 4 случая частичного дефекта межпредсердной перегородки, 6 случаев комбинированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки foramen ovale, 3 случая дефекта межжелудочковой перегородки, 1 случай артериовенозного протока arteriosus, 6 случаев недостаточности трехстворчатого клапана и 3 случая недостаточности аортального клапана; 11 случаев комбинированной умеренной и тяжелой легочной гипертензии. Было 34 случая тяжелой КИ, 27 случаев умеренной КИ и 1 случай легкой КИ. Было 25 случаев дегисценции передней створки митрального клапана, 17 случаев пролапса передней створки, 10 случаев увеличения кольцевого пространства, 8 случаев дисплазии створки и 2 случая других заболеваний. 2. Интраоперационное изменение MVP на MVR наблюдалось в 6 случаях, 4 из которых имели тяжелый пролапс митрального клапана, а 2 — дисплазию передней створки в сочетании с расширением кольца. Послеоперационные осложнения включали 4 случая преждевременных желудочковых сокращений, 2 случая суправентрикулярной тахикардии, по 1 случаю полной AV блокады с мультисистемной органной недостаточностью, перикардиальным выпотом, респираторной инфекцией и инфекцией разреза, при этом частота осложнений составила 14,5%. Причиной смерти стала полная AV блокада с полиорганной недостаточностью после MVR. 58 пациентов наблюдались в течение 1-10,5 (в среднем 5,26±1,77) лет, и 37 пациентов с MVP наблюдались в течение 35 лет, без долгосрочной смерти; 19 пациентов имели нормальную сердечную функцию, 11 случаев I класса, 4 случая II класса и 1 случай III класса; рентгенография грудной клетки показала снижение на 0,12±0,04 (P<0,04) кардио-торакального отношения по сравнению с таковым до операции. Эхокардиограмма показала легкую недостаточность митрального клапана в 7 случаях, умеренную в 3 случаях, тяжелую в 1 случае, легкий стеноз в 2 случаях и легкий стеноз с неполным закрытием в 1 случае; в 2 случаях была проведена повторная операция (MVR). 2 случая (3,2%) умерли от инфекционного эндокардита и сердечной недостаточности соответственно. Распространенными причинами ПМК являются дегисценция створок, пролапс створок и расширение кольцевого пространства. Основными хирургическими методами являются MVP и MVR. 37 случаев MVP и 25 случаев MVR были выполнены в нашей группе в зависимости от поражения, и были достигнуты удовлетворительные результаты. MVP превосходил MVR по операционной смертности, частоте осложнений и долгосрочным результатам. Поскольку MVP сохраняет целостность клапана и его прикреплений, он помогает защитить функцию желудочков и снижает послеоперационные осложнения, устраняя необходимость в пожизненной антикоагуляционной терапии. В настоящее время MVP стала процедурой выбора для пациентов с простой недостаточностью митрального клапана. Пациенты с умеренной или тяжелой недостаточностью митрального клапана, у которых развились клинические симптомы, должны лечиться с помощью ранней операции. У наших пациентов как ближайшие, так и отдаленные результаты после MVP хорошие. У младенцев и детей преимущества еще больше.1-4 Считается, что возраст и наличие других внутрисердечных пороков больше не являются основными факторами, влияющими на успех и исход процедуры. В настоящее время считается, что возраст и наличие других внутрисердечных пороков больше не являются основными факторами, влияющими на успех и исход процедуры. Возможность выполнения MVP и результат MVP зависит, помимо опыта хирурга и хирургической техники, от патологических изменений митрального клапана и их степени.5.6 Анатомия створок, прикрепления и кольцевой мышцы должна быть тщательно определена интраоперационно для вынесения соответствующего суждения о типе патологии клапана и необходимости проведения вальвулопластики или замены клапана. В случаях пролапса, вызванного удлинением сухожилий, может быть использовано укорачивание сухожилий, пересадка сухожилий, укорачивание папиллярных мышц или искусственные сухожилия; в случаях избыточных передних листочков часть листочка может быть клиновидной формы и края сшиты вместе с восстановлением сухожилий; в случаях неудовлетворительного формирования листочка или сухожилий и увеличения кольцевидного отростка может быть выполнена аннулопластика стыкового отростка и аннулопластика кольцевидного отростка. Мы использовали самодельные мягкие протезы для аннулопластики в 3 случаях с хорошими клиническими результатами. При сложных поражениях митрального клапана для достижения хороших результатов часто требуется одновременное применение различных методов восстановления, особенно для восстановления передних створок и их субвальвулярных структур и аннулопластики заднего кольца. В случаях умеренной или более выраженной митральной недостаточности передняя и задняя митральные створки могут быть зафиксированы край в край путем фиксации свободного края выпавшей створки к соответствующей створке, с дополнительной аннулопластикой, если кольцевое пространство значительно расширено, в случаях, когда клиновидная резекция не показана, MVR недоступна или MVR не выполнима. Эта процедура стала новым хирургическим подходом к лечению пролапса митрального клапана благодаря своей простоте, минимальным осложнениям и хорошим результатам. Два пациента из нашей группы перенесли эту процедуру, и послеоперационное восстановление прошло быстро и хорошо. У одного 2-летнего ребенка не было митральной регургитации на послеоперационной эхокардиографии, а у одного 53-летнего пациента была легкая митральная регургитация на послеоперационной эхокардиографии.