Обзор
Лимфоматоидный папулез (ЛП) — это хроническое, рецидивирующее, саморазрешающееся, папулонекротическое или папулонодулярное заболевание кожи, которое является частью первичного кожного CD30+ лимфопролиферативного заболевания. первичное кожное CD30+ лимфопролиферативное заболевание. Первичное кожное CD30+ лимфопролиферативное заболевание — второй по распространенности тип кожной Т-клеточной лимфомы, составляющий 25% всех кожных Т-клеточных лимфом. Эта группа включает лимфоматоидный папулез со стороны доброкачественных образований, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому (c-ALCL) со стороны злокачественных образований, а также их промежуточные пограничные типы. c-ALCL и LyP имеют некоторое клиническое, патологическое и иммунофенотипическое совпадение, и оба являются гистологическими заболеваниями. характеризуется аллогенными CD30+ Т-клетками, образуя спектр заболеваний [1].
Эпидемиология
Лимфоматоидный папулез может развиться в любом возрасте и составляет около 15% кожных Т-клеточных лимфом, средний возраст начала заболевания 35-45 лет, а соотношение мужчин и женщин примерно 1,5:1[2].
Патогенез
Этиология заболевания неясна, некоторые предполагают связь с вирусными инфекциями, такими как EBV и HTLV-1, но убедительных доказательств в пользу этого нет. Мутации в рецепторе трансформирующего фактора роста-β на поверхности CD30+ опухолевых клеток считаются важным механизмом прогрессирования опухоли [3].
Клинические особенности
Типичными проявлениями лимфоматоидного папулеза являются коричнево-красные папулы и узелки, которые могут исчезать, некротизироваться и покрываться коркой в центре, при этом сыпь спонтанно исчезает через 3-8 недель. Характерным изменением является сосуществование всех фаз поражения, которые рецидивируют. За папулезными узелками могут последовать гипопигментированные или гиперпигментированные пятна, а иногда и поверхностные атрофические рубцы. Поражения могут быть ограниченными или генерализованными, их количество может варьироваться от нескольких до нескольких сотен. Поражения обычно протекают бессимптомно.
Продолжительность заболевания варьируется от нескольких месяцев до нескольких десятилетий. Примерно у 20% пациентов до или после начала заболевания или в сочетании с ним наблюдаются другие типы кожных лимфом, чаще всего микоз фунгоидес, кожная мезенхимальная крупноклеточная лимфома и болезнь Ходжкина. Прогноз обычно хороший, но примерно у 4-10% пациентов прогрессирует до других типов лимфом, а факторы риска прогрессирования до других лимфом неизвестны.
Дерматопатологические проявления
Гистопатологические изменения при лимфоматоидном папулезе связаны с периодом времени, в течение которого наблюдаются поражения. Гистологические изменения в настоящее время классифицируются на три типа: тип А, тип В и тип С [4]. Более новые исследования предложили концепцию лимфоматоидного папулеза типа D [5].
Поражения типа А проявляются в виде клиновидного воспалительного инфильтрата из преимущественно малых лимфоцитов, нейтрофилов или эозинофилов, широко распространенных в дерме, перемежающихся с рассеянными или листочками гетерогенных CD30+ больших лимфоцитов. Клетки иногда многоядерные или R-S-подобные и составляют небольшую часть поражения, часто <25%. Наблюдается умеренная эпидермальная гипертрофия шиповатого слоя и гиперкератоз, часто с лимфоцитарным проэпидермисом. Изменения при поражении типа В встречаются реже и составляют менее 10% поражений. Для них характерны миксоидные гранулемоподобные патологические изменения. Полосатый инфильтрат из преимущественно периваскулярных лимфоцитов в сосочковом слое дермы связан с лимфоцитофильным эпидермолизом. Могут быть видны анизоцитарные клетки, но опухолевые клетки часто не экспрессируют CD30. При поражениях типа С в дерме наблюдается одиночный или скопление инфильтрата из CD30+ больших лимфоцитов (> 75%), со смешанным воспалительным клеточным инфильтратом, который хочет отступить в меньшей степени. Этот тип похож на гистологическую картину мезенхимальной крупноклеточной лимфомы.
Тип D — это новый предложенный тип, где инфильтрирующие клетки характеризуются CD8+ большими лимфоцитами и являются проэпидермальными по своей природе. Его необходимо дифференцировать от гистологических изменений, наблюдаемых при первичной агрессивной кожной CD8+ цитотоксической Т-клеточной лимфоме [5].
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагноз лимфоматоидного папулеза основывается на сочетании клинических и патологических данных. Гистологически она часто неотличима от кожной мезенхимальной крупноклеточной лимфомы, поэтому клиническая диагностика имеет важное значение. Заболевание часто проявляется клинически в виде полиморфных поражений, поэтому его необходимо дифференцировать от мохового фурункулеза, дерматита от укусов насекомых и фолликулита [6].
Лечение
Удовлетворительного метода борьбы с лимфоматоидным папулезом не существует, и методы лечения с менее токсичными побочными эффектами, как правило, необходимо выбирать с учетом общего состояния пациента и прогноза. Примерами являются инъекции интерферона, низкие дозы метотрексата, местное применение азотного иприта и ультрафиолетовая фототерапия всего тела. Важно отметить, что пациенты нуждаются в длительном наблюдении, поскольку заболевание может перерасти в лимфому [6].
Ссылки
[1] Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, Cozzio A,Ortiz-Romero PL, Bagot M, et al. European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), Консенсусные рекомендации Международного общества кожных лимфом (ISCL) и Консорциума по кожным лимфомам США (USCLC) в отношении лечение первичных кожных CD30-положительных лимфопролиферативных заболеваний: лимфоматоидного папулеза и первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы. лимфома. кровь. 2011.
[2] Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105:3768-85.
[3] Kadin ME. Патобиология CD30+ кожных Т-клеточных лимфом. J Cutan Pathol. 2006;33 Suppl 1:10-7.
[4] Kempf W. CD30+ лимфопролиферативные заболевания: гистопатология, дифференциальная диагностика, новые варианты и симулякры. J Cutan Pathol. 2006;33 Suppl 1:58-70. Suppl 1:58-70.
[5] Saggini A, Gulia A, Argenyi Z, Fink-Puches R, Lissia A, Magana M, et al. A variant of lymphomatoid papulosis simulating primary cutaneous aggressive эпидермотропная CD8+ цитотоксическая Т-клеточная лимфома. описание 9 случаев. am J Surg Pathol. 2010;34:1168-75.
[6] Zhu X.J., Wang B.X., Sun J.F., and Xiang L.H., eds. Дерматология Январь 2011, первое издание; Медицинская пресса Пекинского университета.