Внезапная глухота (далее — внезапная глухота) — это внезапно возникающая сенсорно-невральная глухота неизвестного происхождения, также известная как фульминантная глухота, впервые описанная ДеКлевном (1944), частота которой ежегодно увеличивается примерно до 10,7 из 10 000, составляя 2% от первичных случаев ЛОР-заболеваний. Заболеваемость в обоих ушах составляет 4%, причем в половине случаев это происходит одновременно в обоих ушах, а по сообщениям до 17%. Нет существенной разницы в заболеваемости в зависимости от пола, левой или правой стороны. Заболеваемость увеличивается с возрастом, причем 3/4 людей в возрасте 40 лет и старше на момент начала заболевания.
Он имеет быстрое начало и прогрессирование, а результат лечения напрямую зависит от времени обращения за консультацией. Этиология внезапной глухоты неизвестна, задокументировано более 100 причин заболевания, многие из которых являются редкими. Согласно Mattox (1977), причины заболевания располагаются в следующем порядке: вирусная инфекция, сосудистое заболевание, эндолимфатический отек, разрыв мембраны блуждающего нерва и сочетание этих факторов. Вирусные инфекции являются наиболее распространенной причиной заболевания.
Вирусные инфекции передаются следующими основными путями.
1. Инфекция кровотока Вирусные частицы попадают в кровоток внутреннего уха непосредственно из кровотока, вызывая нарушения кохлеарного кровообращения или эндолимфатический вагинит.
2. трансмуральный путь — через субарахноидальное пространство, через ситовидную пластинку в основании внутреннего слухового прохода или через кохлеарные канальцы в эктолимфатическое пространство, вызывая эктолимфатический вагалит, так что после менингита появляются кохлеарные симптомы. Вирус опоясывающего герпеса является основной причиной эктолимфатического вагинита.
При несахарном среднем отите, вызванном вирусами, инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое окно.
Сосудистые поражения играют важную роль в патогенезе внезапной глухоты. ilson утверждает, что частота внезапной глухоты вследствие частичной или полной окклюзии сосудов улитки неизвестна, но она меньше, чем при вирусном вагальном лабиринтите. Также было высказано предположение, что на сосудистую патологию приходится 3/4 причин внезапной глухоты, при этом дегенерация сенсорных структур спирального аппарата обусловлена гипоксией в результате вазоспазма, эмболии, тромбоза, сдавливания сосудов, внутрисосудистого стеноза, кровоизлияния, повышенной свертываемости крови, колебаний артериального давления и других сосудистых нарушений.
Прогноз при всех этих заболеваниях, за исключением вазоспазма, плохой и часто приводит к постоянной глухоте. Улитка слабо переносит кислород, и микрофонный потенциал улитки и потенциал нервного действия исчезают после 60 с гипоксии. Если перекрыть кровоток на 30 мин, кохлеарный потенциал не восстанавливается, хотя кровоток восстанавливается. Кацуитиро Осаки наблюдал явление внутрисосудистой «закупорки» в случаях внезапной глухоты с помощью 55-кратного увеличения микроскопа слизистой оболочки кожи и предположил, что это явление может вызвать нарушение микроциркуляции во внутреннем ухе и привести к внезапной глухоте.
Патофизиологический механизм заключается в патологическом внутрисосудистом свертывании эритроцитов → повышение вязкости крови → снижение скорости кровотока → гипоксия → повышение проницаемости, отек тканей, концентрация крови, образование мелких тромбов → повреждение тканей.
Разрыв лабиринтной мембраны означает разрыв мембраны круглого или овального окна внутреннего уха в сочетании с разрывом улитки. Разрыв мембраны вызывает внезапное появление нейросенсорной глухоты, головокружения и шума в ушах. Внезапные изменения давления в среднем ухе и внутричерепного давления вызываются внезапной силовой активностью или резким изменением атмосферного давления.
Механизм, с помощью которого это изменение давления вызывает разрыв мембраны блуждающего нерва, можно понять двумя способами.
1. давление спинномозговой жидкости повышается в экзоцитарном пути, а сито улитки и внутреннего слухового прохода передают это изменение давления в экзолимфатическую систему, при этом улитка, вероятно, играет основную роль. В нормальных условиях в кохлеарных канальцах имеются ретикулярные ворсинки и барьерные мембраны, поэтому спинномозговая жидкость и эктолимфа не могут беспрепятственно проходить между ними.
2, Имплозионный путь Евстахиевой трубы внезапное повышение давления в барабанной камере, давление действует внутрь непосредственно на круглое окно, или через слуховую цепь на овальное окно, проникая в мембрану круглого окна или кольцевую связку овального окна, происходит аналогичная обратная цепная реакция разрыва внутренней блуждающей мембраны (базилярной мембраны и вестибулярной мембраны), что приводит к внезапной глухоте.
Некоторая легкая и умеренная внезапная глухота, с головокружением или без него, может быть другим типом болезни Меньера. Внезапная глухота также может быть первым симптомом болезни Меньера. У 5-6,6% пациентов в конечном итоге развивается болезнь Меньера. Тест на тахипноэ при внезапной глухоте положителен в 27% случаев (3/11 человек). Тахипноэ является быстрым диуретиком, и его применение уменьшает вестибулярный отек и может нормализовать вестибулярную функцию. Вышеописанное явление подтверждает возможность мембранозного вагального выпота у некоторых пациентов.
Клинические проявления.
1. Глухота Это заболевание является агрессивным, и потеря слуха может произойти мгновенно, в течение нескольких часов или дней, или внезапно при подъеме утром. В хронических случаях глухота может нарастать постепенно и прекратить прогрессировать только через несколько дней. Степень глухоты варьируется от легкой до полной глухоты. Она может быть временной или постоянной. Обычно она бывает односторонней, но иногда встречается двусторонней или последовательной. Это может быть кохлеарная глухота или посткохлеарная глухота.
Шум в ушах возникает до и после глухоты и составляет примерно 70% случаев. Обычно он появляется за несколько часов до наступления глухоты и в основном представляет собой жужжащий звук, который может продолжаться в течение месяца и более. Некоторые пациенты могут акцентировать внимание на шуме в ушах и игнорировать потерю слуха.
3. головокружение около 2-5 дней 1/2 случаев внезапной глухоты связаны с различной степенью головокружения, из которых около 10% — с тяжелой глухотой, с тошнотой и рвотой, которые могут продолжаться 4-7 дней, а легкое головокружение может существовать более 6 недель. У небольшого числа пациентов основным симптомом является головокружение, которое легко ошибочно диагностируется как болезнь Меньера. Она проходит через несколько дней и не повторяется.
4. Закупорка ухаОщущение закупорки уха обычно предшествует появлению глухоты.
5. Нистагм может быть спонтанным, если присутствует головокружение.
Экзаменационные тесты.
Подробная история болезни
Пациенты с внезапной глухотой вследствие вирусной инфекции могут предоставить четкий анамнез гриппа, простуды, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита, параназального синусита и т.д. или контакта с зараженным вирусом человеком, который может произойти за несколько недель до потери слуха. Пациенты с внезапной глухотой вследствие сосудистой патологии могут предоставить историю болезни сердца или гипертонии, но также могут иметь историю диабета, атеросклероза, гиперхолестеринемии или другого системного заболевания, влияющего на микрососудистую систему.
Пациенты с разрывом лабиринтных мембран чаще всего имеют в анамнезе явные потуги или опыт изменения давления воздуха, например, затрудненное мочеиспускание, дефекация, кашель, чихание, сгибание, смех и т.д. или плавание, дайвинг, погружение с аппаратом искусственной вентиляции легких или подводным дыхательным аппаратом или необычные полеты.
Системное обследование
Целью должны быть сердечно-сосудистая система, система свертывания крови, метаболизм и иммунная реактивность организма. Неврологическое обследование должно исключить поражение внутреннего слухового тракта и понтоцеребеллярного рога мозжечка, нарушения вертебробазилярного и мозгового сосудистого кровообращения, например, пленки эндокарда и шейного отдела позвоночника, КТ черепа, фундус- и церебральные гемограммы. Церебральные гемограммы были проведены у 104 пациентов с внезапной глухотой и показали, что цереброваскулярная функция у пациентов с внезапной глухотой хуже, чем у нормальных людей.
Лабораторные исследования
К ним относятся картина крови, седиментация, время свертывания, протромбиновое время и количество тромбоцитов. Серологические тесты выделяют вирусы и измеряют титр антител. Также могут быть рассмотрены анализы крови на глюкозу, липиды, азот крови и сифилис в сыворотке.
При отоскопическом исследовании барабанная перепонка часто бывает нормальной или может быть слегка красной.
Аудиологическое обследование Аудиометрия чистым тоном Пороги воздушной костной проводимости повышаются, обычно выше 50 дБ. Тип кривой слуха преимущественно плоский, но также наблюдается постепенное снижение высоких частот, резкое снижение высоких частот или легкое снижение низких частот. Надпороговая аудиометрия, речевая аудиометрия, акустическая импедансная аудиометрия, электрокохлеография и слуховые ответы ствола мозга используются для выявления кохлеарных и ретрокохлеарных повреждений и для понимания природы, степени и динамики потери слуха.
Тесты вестибулярной функции
Обследование вестибулярной функции должно включать тест на переменную температуру, тест на Z-нистагм, тест на фистулу, тест Ромберга и, при необходимости, нистагмографию. Yagi и др. сообщили о 51 случае внезапной глухоты, в 50 из которых при первичном осмотре был Z-нистагм, в 38 — Z-нистагм. В 48 — нистагм электроокулографии, в 30 — горизонтальный нистагм. Диагноз внезапной глухоты может быть поставлен на основании вышеприведенной истории болезни, симптомов и результатов исследований. Однако этиологический диагноз и дифференциальная диагностика должны проводиться всегда, когда это возможно, чтобы обеспечить раннее и соответствующее лечение. В частности, его следует дифференцировать от стеноза гортани, болезни Меньера и невромы слухового нерва.
Стеноз евстахиевой трубы
У многих пациентов с внезапной глухотой наблюдается низкочастотная потеря слуха, и начальными симптомами у таких пациентов являются притупление и низкочастотный шум в ушах, похожий на стеноз евстахиевой трубы, и ощущение легкости после вентиляции. Поэтому внезапная глухота может быть ошибочно диагностирована как стеноз евстахиевой трубы, и лечение может быть отложено. Следует также отметить, что эти два состояния могут встречаться вместе.
болезнь Меньера
У пациентов с внезапной глухотой часто бывает головокружение, но оно не повторяется и только один эпизод заканчивается глухотой; нет динамических изменений порогов слуха на низких и средних частотах; низкий положительный уровень реверберации. Хотя у обоих могут быть терминальные вестибулярные нарушения, внезапная глухота иногда связана с нистагмом направленного обмена, при этом спонтанный нистагм наблюдается в течение 3 дней после начала заболевания в быстрой фазе вагального возбуждения в сторону пораженной стороны, за которым следует переход к паралитическому нистагму в быстрой фазе в сторону здоровой стороны. Резонанс почти всегда присутствует при болезни Меньера.
Неврома слухового нерва
Берг сообщил, что из 133 случаев невромы слухового нерва 17 проявились внезапной глухотой, а у четырех слуховая функция восстановилась до резекции невромы слухового нерва, что говорит о том, что пациенты с внезапной глухотой, даже если они выздоровели, должны исключить возможность опухоли понтоцеребеллярного рога мозжечка.
Опасности, связанные с внезапной глухотой.
1. внезапная глухота может вызвать потерю слуха: внезапная глухота — это свирепое заболевание, и потеря слуха может произойти мгновенно, в течение нескольких часов или дней. Внезапная глухота может возникнуть утром. В случаях с медленным началом заболевания глухота может постепенно нарастать и становиться тяжелой в течение нескольких дней, прежде чем прекратится.
Прогрессирует от легкой до полной глухоты и может быть временной или постоянной. Это может быть кохлеарная глухота или посткохлеарная глухота.
2. внезапная глухота приводит к тиннитусу: тиннитус возникает примерно в 70% случаев до и после глухоты. обычно он появляется за несколько часов до глухоты и в основном представляет собой жужжащий звук, который может продолжаться в течение месяца или более. некоторые пациенты могут акцентировать внимание на тиннитусе и игнорировать потерю слуха.
3. внезапная глухота приводит к головокружению: головокружение в течение примерно 2-5 дней 1/2 внезапная глухота сопровождается различной степенью головокружения. Примерно в 10% случаев при тяжелой форме глухоты тошнота и рвота могут продолжаться в течение 4-7 дней. Легкое головокружение может существовать более 6 недель. Нескольким пациентам, у которых основным симптомом является головокружение, легко поставить ошибочный диагноз болезни Меньера, которая проходит через несколько дней без повторных приступов.
4. внезапная глухота приводит к закупорке ушей: ощущение заложенности ушей обычно предшествует глухоте.
5. внезапная глухота, приводящая к нистагму: нистагм может быть спонтанным, если присутствует головокружение.