Стенотическая форма синдрома Эбштейна характеризуется выраженным цианозом, II и выше классом функции сердца, легким или умеренным увеличением сердца, снижением кровотока в легочной системе, разницей давления между увеличенным правым предсердием и функционирующим правым желудочком, право-левым внутрисердечным шунтом и признаком двойного вздутия, наблюдаемым при сердечно-сосудистой ангиографии, что требует хирургического лечения. Клинические симптомы и признаки могут дать важные подсказки для диагностики синдрома Эбштейна, но точный диагноз зависит от проведения следующих вспомогательных исследований, особенно селективной сердечно-сосудистой ангиографии. Электрокардиограмма (ЭКГ): амплитуда Р-волны увеличена и/или расширена, иногда виден след, который наиболее отчетлив в отведениях II, III, aVF и V1. Считается, что степень изменения Р-волны связана с прогнозом, люди с нормальной Р-волной часто протекают бессимптомно; при значительных отклонениях не только часто возникают симптомы, но и очень легко наступает быстрая смерть в течение короткого периода времени.Интервал P-R часто удлинен, полная или неполная блокада правой ветви пучка наблюдается практически у каждого пациента. Низкий вольтаж часто присутствует в отведениях от конечностей и правых грудных отведениях. Иногда наблюдается гипертрофия правого желудочка, но никогда не наблюдается гипертрофия левого желудочка. Недавно в качестве специфического электрокардиографического изменения при этом пороке было отмечено Qr-образное скопление волн QRS с инверсией Т-волны в отведениях Vl-4. Синдром предвозбуждения (тип В) встречается примерно у 5-25% пациентов с этим пороком. При врожденных пороках сердца, сочетающихся с синдромом предвозбуждения, у 30% таких пациентов имеется аномалия Эбштейна. Поэтому при сочетании врожденных пороков сердца с синдромом предвозбуждения следует заподозрить порок Эбштейна. При этом пороке могут возникать различные аритмии, в том числе пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, которая встречается даже в отсутствие синдрома предвозбуждения. Встречаются и другие аритмии, такие как предсердная пресистолия, трепетание предсердий или фибрилляция предсердий. 2, Рентгенологическое исследование При легком пороке увеличение сердца не очевидно, легочная кровь в норме. При умеренном и тяжелом пороке сердце увеличено с обеих сторон, в основном увеличено правое предсердие. При рентгеноскопии края сердца не видны, а увеличенное сердце очень непропорционально, подобно перикардиальному выпоту или стенозу легочной артерии с рентгенологическими признаками сердечной недостаточности. Из-за увеличения правого предсердия и смещения отводящего тракта правого желудочка влево тень сердца может быть квадратно-ящичной или воронкообразной, а при некоторых поражениях — сферической. Легочное кровообращение уменьшено, аортальный узел нормальный или маленький.