Недифференцированная карцинома щитовидной железы встречается редко и состоит в основном из крупноклеточной карциномы, мелкоклеточной карциномы и других типов карциномы (плоскоклеточная карцинома, гигантоклеточная карцинома, аденоидно-кистозная карцинома, муцинозная аденокарцинома и плохо дифференцированная папиллярная и фолликулярная карцинома). Причина этого заболевания неизвестна, и его распространенность высока в районах с эндемическим зобом. В 2002 году Американский объединенный комитет по изучению рака классифицировал недифференцированный рак щитовидной железы как стадию IV в TNM стадировании рака щитовидной железы, независимо от размера первичного очага или метастазов в лимфатические узлы. Недифференцированная карцинома является одним из наиболее агрессивных злокачественных образований, которое трудно контролировать и для которого до сих пор не существует удовлетворительного лечения. Хирургическая резекция должна быть методом выбора при всех видах рака щитовидной железы, включая недифференцированную карциному, когда это возможно, поскольку хирургическое лечение имеет доказанную эффективность и закладывает основу для будущего нехирургического лечения. Нехирургическое лечение — это вариант, когда операция недоступна, или как дополнение к хирургическому вмешательству. Хотя недифференцированный рак щитовидной железы возникает в фолликулярных клетках щитовидной железы, его обычно не лечат эндокринной терапией из-за его слабой дифференцировки и зависимости от гипофизарно-тиреоидной системы. Однако прием тироксина также необходим, особенно для пациентов после тотальной тиреоидэктомии, в основном для компенсаторного эффекта и для облегчения или смягчения побочных эффектов, связанных с гипотиреозом. Растет консенсус относительно места мультимодального комплексного лечения в лечении недифференцированного рака щитовидной железы, важным инструментом которого является хирургическая резекция. Хирургическое лечение предпочтительно в хирургически резектабельных случаях, при условии, что удается избежать чрезмерного расширения пациента и избежать важных дисфункций, и одновременная дебридмент шеи требуется для тех, у кого есть клинические метастазы в лимфатических узлах. Послеоперационная комбинация с радиотерапией может помочь улучшить местный контроль и увеличить выживаемость. Если у пациента нет отдаленных метастазов после радиотерапии и опухоль может быть удалена местно, операция должна быть проведена, если можно избежать серьезных осложнений. Кроме того, антиангиогенные препараты, такие как паклитаксел, показали лучшие результаты в лечении недифференцированного рака щитовидной железы. Кроме того, новые целевые методы терапии, представленные анти-ангиогенезом, предоставили новые методы и идеи для лечения недифференцированного рака щитовидной железы, но они все еще находятся на экспериментальной стадии и нуждаются в дальнейших исследованиях и клинической проверке.