Мисс Чжан 22 года, она нашла хорошо оплачиваемую, достойную работу после успешного окончания бакалавриата. Она должна быть настроена позитивно, чтобы встретить новую обстановку на рабочем месте, но в последнее время она была угрюма и очень подавлена. Только после неоднократных расспросов лучшей подруги она открыла правду. Оказалось, что некоторое время назад Чжан в сопровождении родителей отправилась в больницу, потому что испытывала сильную усталость и плохой аппетит. Но они не ожидали, что у их юной дочери обнаружены нарушения в работе печени! Еще более тревожным было то, что после обследования на различные маркеры вирусного гепатита, генетические, метаболические и лекарственные поражения печени врачи не смогли найти явной причины нарушения функции печени. По совету лечащего врача она была направлена для дальнейшего лечения к гастроэнтерологу в одну из ведущих третичных больниц города. Там Чжан был поставлен окончательный диагноз «аутоиммунный гепатит». После прохождения гормональной терапии ее состояние удалось значительно улучшить, и сейчас она вновь обрела прежний оптимизм и уверенность в себе. Итак, что же это за болезнь — аутоиммунный гепатит? Ма Сюн, отделение гастроэнтерологии, Шанхайская больница «Ренджи» Аутоиммунный гепатит (АИГ) встречается в основном у женщин среднего возраста и молодых женщин и часто приводит к тяжелому гепатиту, который может быстро прогрессировать до цирроза. У половины пациентов начало заболевания коварное, и наиболее распространенными симптомами являются сонливость или сильная усталость и недомогание. Также часто встречаются тошнота, потеря аппетита, потеря веса и дискомфорт или боль в животе. При физикальном обследовании обнаруживаются гепатомегалия, спленомегалия и асцит. Около 30% пациентов на момент постановки диагноза уже имеют цирроз печени. Более 40% пациентов имеют как минимум еще одно сопутствующее аутоиммунное заболевание (в первую очередь, заболевания щитовидной железы или ревматоидный артрит). Около 10-20% пациентов не имеют явных симптомов и обнаруживают неожиданное повышение активности сывороточных трансаминаз только при биохимическом скрининге. Чаще всего они выявляются при обследовании на другие заболевания (чаще всего сопутствующие эндокринные или ревматоидные заболевания). У некоторых пациентов первым симптомом может быть просто артрит или кожная сыпь, и первоначально пациент может наблюдаться у ревматолога или дерматолога. Такие «бессимптомные» пациенты, как правило, страдают менее тяжело и лучше поддаются лечению, чем пациенты с хроническим или острым началом заболевания. Типичные биохимические отклонения в сыворотке крови при АИЗ в основном напоминают гепатит, с повышением активности сывороточных трансаминаз (АСТ, АЛТ) и концентрации билирубина, а также нормальной или слегка повышенной щелочной фосфатазой (ЩФ). g-глутамилтранспептидаза (ГГТ) может быть повышена, но незначительно, а гиперглобулинемия из-за повышения IgG также является характерным серологическим изменением. Один или несколько высоких титров аутоантител присутствуют почти у всех пациентов с АИЗ. Титры антител часто колеблются в течение болезни и могут снижаться или становиться отрицательными в ответ на лечение, но в целом они не являются надежным отражением тяжести заболевания. Приблизительно 70-80% пациентов серологически положительны на антинуклеарные антитела (ANA) и/или антитела к гладким мышцам (SMA). ANA, SMA и pANCA не являются специфичными для АИЗ, но они полезны для диагностики. HLA-типирование не входит в рутинное обследование при большинстве заболеваний печени, но эта информация очень полезна для диагностики АИЗ. Как и другие аутоиммунные заболевания, АИЗ тесно связан с гаплогруппами HLA A1-B8-DR3 у европеоидов, особенно с DR3 и DR4. Чтобы помочь исключить другие заболевания печени, врачи иногда рекомендуют пациентам сделать аспирационную биопсию печени для подтверждения диагноза АИЗ. Поскольку ни биохимические отклонения в сыворотке крови, ни титры аутоантител достоверно не отражают тяжесть заболевания, биопсия печени позволяет точно оценить градацию и стадию заболевания печени. Характерным гистологическим изменением является интерфазный гепатит с инфильтрацией плотными лимфоцитами, в основном лимфоплазмацитами, в зоне конфлюэнции и вокруг нее или рядом с интерфейсом и гепатоцеллюлярным некрозом, напоминающим обломки. В тяжелых случаях часто наблюдается вовлечение лобулярной зоны, мостовидный некроз зон конфлюэнции-конфлюэнции или центральных зон конфлюэнции, а также формирование розетки гепатоцитов. Пациенты с АИЗ с четкой гистологической основой (интерфейсный гепатит, с или без фиброза или цирроза) лечатся начальной глюкокортикоидной терапией, также в сочетании с азатиоприном. Степень повышения трансаминаз и гамма-глобулина не коррелирует с тяжестью гистологического заболевания и не является показателем для подбора начальной лечебной дозы. У пациентов с воспалением только в области конфлюэнты перед принятием решения о лечении следует рассмотреть сочетание уровня трансаминаз и/или гамма-глобулинов и клинических симптомов. Бессимптомные пациенты или пациенты, у которых воспаление протекает только в сливной зоне и нет фиброза, могут воздержаться от лечения, поскольку течение АИЗ имеет тенденцию к колебаниям, и поэтому необходимо внимательно следить за клинической картиной, включая результаты биопсии печени. Первоначальное лечение часто представляет собой комбинацию препаратов, чтобы минимизировать побочные эффекты глюкокортикоидов. Другой вариант — вызвать ремиссию с помощью глюкокортикоидов с последующим поддерживающим лечением азатиоприном. Комбинированная терапия глюкокортикоидами и азатиоприном эффективна для снижения смертности. В большинстве случаев лечение, вероятно, будет длительным или даже пожизненным, поэтому необходимо уделять внимание лечению побочных эффектов. Хотя Китай по-прежнему является одной из основных стран, где распространен вирусный гепатит, с быстрым распространением медицинских знаний в последние годы нарушения функции печени, вызванные вирусом гепатита, стали хорошо известны, и существует определенная осведомленность о профилактике, такой как всеобщая вакцинация против гепатита В, управление продуктами крови и использование противовирусных препаратов. Однако рецидивирующие нарушения функции печени, связанные с невирусным гепатитом, вызывают недоумение у многих пациентов и клиницистов. После исключения вирусного гепатита и таких распространенных причин, как наркомания, алкоголизм и жировая болезнь печени, следует рассмотреть возможность АИГ. На этом этапе пациенту следует пройти дополнительное обследование на наличие антител к аутоиммунным заболеваниям печени и, при необходимости, провести аспирационную биопсию печени для уточнения диагноза.