Аутоиммунный гепатит — это аутоиммунное заболевание, которое было предложено группой по аутоиммунному гепатиту на Международной конференции по пищеварительным системам в Великобритании в 1992 году в качестве альтернативы аутоиммунному активному гепатиту. Это заболевание неизвестной этиологии. Обычно считается, что его причиной является генетическая предрасположенность к аутоиммунному гепатиту в результате действия патогенных факторов окружающей среды, таких как вирусные инфекции, лекарства или химические вещества, или изменение антигенного состава гепатоцитов людей, генетически предрасположенных к аутоиммунному гепатиту, или гомология между определенными вирусными белками и определенными белковыми компонентами гепатоцитов, что вызывает аутоиммунный ответ в организме и приводит к повреждению печени. Основные признаки: 1. гипериммуноглобулинемия; 2. наличие тканевых аутоантител; и 3. эффективность иммуносупрессивной терапии. Анализы функции печени у пациентов с аутоиммунным гепатитом показывают: билирубин сыворотки часто слабо или умеренно повышен, трансаминазы сыворотки, γ-глутамилтранспептидаза и аденозиндеаминаза часто повышены, γ-глобулин значительно повышен, IgG повышен, но альбумин в основном в норме. У пациентов с АИЗ могут определяться различные аутоантитела, наиболее классическими из которых являются антиядерные антитела (ANA), антитела к гладким мышцам (SMA) и антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM). Другие родственные аутоантитела включают анти-печеночно-панкреатические антитела, анти-растворимые антитела антигена печени, анти-печеночный цитозольный антиген типа I и анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела. Патологическая картина АИГ не очень специфична, но она имеет большое значение для диагностики АИГ и определения степени его тяжести. Основной патологической особенностью АИЗ является инфильтрация одноядерных клеток в портальной зоне, преимущественно в пограничной пластинке и зоне конфлюэнции печеночных долек, и инвазия в дольки, что приводит к перипортальному или перипортальному дебрисоподобному некрозу, а иногда мостовидному некрозу в портально-портальной или портально-лобулярной центральной зоне. Эти патологические изменения, хотя и характерны, могут быть только предположительными и не являются специфичными для АИЗ, который также наблюдается при хроническом вирусном гепатите, лекарственном гепатите и многих других заболеваниях печени. В зависимости от типа аутоантител в сыворотке крови АИГ можно разделить на 3 типа. АИГ I типа: на него приходится около 80-85% всех пациентов с АИГ. Семьдесят процентов этих пациентов — женщины и обычно моложе 40 лет. Основными диагностическими признаками являются позитивность ANA и SMA, причем антиактиновые антитела, особенно антиполимерный F-актин, являются наиболее специфичными для диагностики. У 17% пациентов наблюдается сочетание других аутоиммунных заболеваний, и считается, что этот тип может быть комбинацией заболевания соединительной ткани и поражения печени. У 42% пациентов может наблюдаться первичный склерозирующий холангит. Этот тип имеет медленное начало и хорошо реагирует на глюкокортикоидную терапию. АИЗ II типа: составляет около 5% всех пациентов с АИЗ. Он встречается в основном у детей в возрасте 2-14 лет и более распространен в Западной Европе (Франция, Германия). Основными признаками являются анти-LKM1 и анти-LC-1 позитивность. Тип II имеет более тяжелую клиническую картину, чем тип I, прогрессирует быстрее, чаще встречается при фульминантном гепатите, чаще переходит в цирроз и менее чувствителен к глюкокортикоидной терапии, чем тип I. Многие сообщения указывают на связь между инфекцией HCV и АИГ II типа. 3. III тип АИЗ: 90% — молодые женщины. Основными признаками являются анти-SLA и анти-LP позитивность, в основном без анти-LKM1, но 74% могут иметь SMA или ANA позитивность. Этот тип оказывает такое же влияние на лекарственную терапию, как и тип I.