Диагностика и лечение фокальной нодулярной гиперплазии печени

  Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) является одной из наиболее доброкачественных опухолей печени после печеночной гемангиомы, составляя 8% первичных опухолей печени, с распространенностью около 0,9% в популяции. Только при неясном диагнозе или при наличии симптомов требуется хирургическое иссечение.  В настоящее время считается, что FNH является пролиферативной реакцией паренхимы печени на врожденную артериовенозную мальформацию, а не истинным новообразованием, а иногда встречающаяся связь FNH с сосудистыми аномалиями, такими как гемангиомы, поддерживает теорию врожденных сосудистых аномалий. Некоторые исследователи также предположили, что развитие FNH может быть связано с эстрогеном.  Подавляющее большинство пациентов с FNH не имеют клинических симптомов, менее трети пациентов страдают от слабых эпигастральных болей или образований в брюшной полости, обычно возникающих случайно во время операции кесарева сечения или физикального обследования.  УЗИ, КТ, МРТ и ангиография полезны для определения характера и локализации поражений, но все они имеют свои ограничения, и их совместное использование может улучшить диагностику.  УЗИ: FNH обычно выглядит слегка гипоэхогенным или изоэхогенным, редко гиперэхогенным, часто с дольчатым контуром и гипоэхогенной короной, в то время как внутри образования эхогенность однородная и может быть несколько линейно усилена с четкими границами и отсутствием оболочки, а звездчатый рубец слегка гиперэхогенен. Цветная допплеровская визуализация потока (ЦДФИ) показывает толстую артерию в центре поражения, излучающую во всех направлениях, с высокой скоростью артериального потока и низким сопротивлением, что является характерными признаками ФНГ. 85-90% ультразвуковых изображений ФНГ показывают раннее усиление в артериальной фазе, с излучающей перфузией в центре поражения во всех направлениях, и однородные гиперэхогенные поражения в поздней артериальной фазе. Позднее артериальное поражение равномерно гиперэхогенно, портальная фаза и фаза синуса слегка гиперэхогенны или изоэхогенны, а центральный рубец гипоэхогенен как в артериальной, так и в портальной фазах.  КТ: гипо- или изоплотная заполненность на обычном скане, у 1/3 пациентов в центре образования виден гипоплотный звездчатый рубец; от 89% до 100% поражений показывают быстрое, значительное, однородное усиление в артериальной фазе с гипо- или небольшой гиперплотностью в центральном рубце, большинство поражений изоплотные в отсроченной фазе, а центральный рубец может быть изо- или гиперплотным.  МРТ: за исключением рубца, сигнал однородный, изо- или слегка низкий сигнал на Т1ВИ и изо- или слегка высокий сигнал на Т2ВИ; после введения Gd-DTPA наблюдаются две типичные картины динамического усиления: (1) FNH без рубца значительно усилен в артериальной фазе, слабо или умеренно усилен или изо- или слегка низкий сигнал в портальной и отсроченной фазах; (2) FNH с рубцом значительно усилен в артериальной фазе (без усиления рубца), слабо или умеренно усилен или изо- или слегка низкий сигнал в портальной фазе. Атипичные изображения FNH включают множественные очаги, наличие псевдоочагов, отсутствие рубца, кровоизлияния и неоднородное усиление.  Центральный рубец наблюдается примерно у 50% пациентов с низким сигналом в Т1-взвешенной фазе и высоким сигналом в Т2-взвешенной фазе. Суперпарамагнитный материал, клетки-мишени — клетки Куффера и гепатоциты соответственно. Эти контрастные вещества могут быть использованы для подтверждения поражений, вызванных гепатоцитами. Когда клетки Куффера в очаге FNH поглощают контрастное вещество, интенсивность сигнала снижается на Т2-взвешенной фазе.  Ангиография: FNH показывает многососудистое образование с центральным артериальным снабжением и рентгеноконтрастной перфузией на периферии, с равномерным окрашиванием в печеночной паренхиме и дефектом наполнения в портальной венозной фазе. Поражение не инвазирует воротную вену, и нет сосудистой утечки или артериовенозной фистулы.  Ядерное обследование: использовалась сцинтиграфия с 99mTc сернистым гелем, и в 50%-70% ФНГ была обнаружена концентрация сернистого геля, которую можно дифференцировать от гепатоцеллюлярной карциномы и печеночной аденомы без клеток Куффера.  Лечение Это доброкачественное заболевание, не имеющее злокачественной тенденции, и осложнения встречаются редко. Существует консенсус относительно его лечения: наблюдение и контроль за FNH безопасны, и следует избегать хирургического вмешательства, если диагноз ясен; хирургическая резекция должна проводиться только в случае неясного роста опухоли или тканевого диагноза.  Минимально инвазивные методы лечения, включая эмболизацию артерий, радиочастотную абляцию и высокоинтенсивный фокусированный ультразвук, могут быть использованы при FNH с четким диагнозом и клиническими симптомами. Трансплантация печени может быть рассмотрена в небольшом количестве случаев с большими образованиями или мультифокальной FNH, вызывающей печеночную недостаточность.  В случае FNH, случайно обнаруженного во время кесарева сечения, решение о проведении операции в то же время должно основываться на размере и расположении образования, состоянии пациентки и опыте оператора. При бессимптомном FNH предпочтительна простая биопсия ткани печени. Риск беременности и осложнений ФНГ неубедителен, и профилактическая резекция не является необходимой у женщин, которые хотят забеременеть.

Поддержите нас

Обсуждение

Поделитесь своим опытом или обратитесь за помощью к своим собратьям по несчастью.

Другие языки

English Deutsch Français Español Português 日本語 Bahasa Indonesia Русский