Глоссофарингеальная невралгия, также известная как вагальная глоссофарингеальная невралгия, — это приступ сильной боли, ограниченной одной стороной глоссофарингеального нерва или задней частью языка и глотки, областью распространения евстахиевой ветви блуждающего нерва, которая может отдавать в ротоглотку или наружное ухо.
1. Первичная глоссофарингеальная невралгия. Причина первичной глоссофарингеальной невралгии неизвестна, но микрососудистая компрессия глоссофарингеального нерва, вероятно, является основной причиной. Сдавливание языкоглотки и блуждающего нерва кровеносными сосудами, такими как задняя нижняя мозжечковая артерия, вызывает демиелинизацию языкоглотки и блуждающего нерва, что приводит к «короткому замыканию» между афферентными импульсами языкоглоточного и блуждающего нервов, вызывая боль. Начало заболевания приходится на возраст старше 40 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Клиническими признаками заболевания являются:
(1) Клинические проявления и места локализации боли отличаются от таковых при первичной невралгии тройничного нерва: боль возникает в основании языка, глотке, миндалинах, глубине уха и задней части челюсти. Иногда основным проявлением является боль в глубокой части уха.
(2) Приступ и характер боли такие же, как при невралгии тройничного нерва. Боль часто возникает внезапно и резко прекращается. Боль также может быть сильной, например, режущей, колющей, рвущей, жгучей или от удара током.
(3) Триггеры часто вызываются глотанием, жеванием, разговором, кашлем или зевотой.
(4) Триггерные точки. Часто присутствуют триггерные точки, в основном в задней стенке глотки, миндалинах, корне языка и т.д., и редко в наружном слуховом проходе.
(5) Другие симптомы Поскольку глотательные движения часто вызывают приступы боли, хотя между приступами боли нет, пациент боится есть, опасаясь вызвать боль, и часто отмечает истощение и обезвоживание. У пациентов часто наблюдается потеря веса, обезвоживание, ощущение спазма в горле, нарушение сердечного ритма и гипотензивные обмороки.
(6) Отсутствие положительных признаков при неврологическом осмотре.
2. Вторичная глоссофарингеальная невралгия. Некоторые опухоли понтоцеребеллярного рога, арахноидит, сосудистые заболевания, опухоли глотки или гипертелоризм могут провоцировать боль в области распространения глоссофарингеального нерва, что называется вторичной глоссофарингеальной невралгией.
Клиническими проявлениями являются:
(1) Боль в области распространения глоссофарингеального нерва: приступы боли длительные или постоянные, провоцирующие факторы и триггерные точки могут быть неочевидны, но более сильные в ночное время.
Симптомы повреждения языкоглоточного нерва включают: паралич нёбной дуги, потерю чувствительности мягкого нёба и глотки, потерю вкуса и общей чувствительности задней 1/3 языка, слабость или потерю рвотного рефлекса, нарушение секреции околоушной железы.
(iii) Повреждение соседних мозговых нервов: часто встречаются синдром яремной ямки, задний фарингеальный синдром и синдром Хорнера
(iv) В случае рака носоглотки может наблюдаться образование в носоглотке и увеличенные лимфатические узлы на шее.
Клинические симптомы
1. чаще встречается у мужчин, чем у женщин, начало заболевания в основном после 35 лет
Боль ограничивается областью, иннервируемой глоссофарингеальным нервом и ушными и глоточными ветвями блуждающего нерва, т.е. задней стенкой глотки, тонзиллярной ямкой, корнем языка и глубоким наружным слуховым проходом. Обычно она бывает односторонней и только в 2% случаев — двусторонней. Боль похожа на порез, укол или удар током, внезапная и интенсивная, длится от нескольких секунд до минуты, приступы возникают от нескольких до десятков раз в день.
3. . Боль с выраженными приступами и периодами затишья в большинстве случаев, иногда до года и более, но не саморазрешающаяся.
4. могут быть болезненные «триггерные точки» у основания языка, миндалевидной ямки и в горле, часто возникающие при приеме пищи, глотании, разговоре и т.д.
5. отсутствие отклонений при физическом обследовании, КТ или МРТ головы.
Клиническая классификация
Существует две различные клинические классификации глоссофарингеальной невралгии. При первом методе различают три вида глоссофарингеальной невралгии: типичная глоссофарингеальная невралгия, атипичная глоссофарингеальная невралгия и вторичная глоссофарингеальная невралгия. Типичная глоссофарингеальная невралгия обычно вызывается сильной болью в ротоглотке и ушах из-за сосудистой компрессии корешков 9-го и 10-го черепных нервов, входящих в латеральный продолговатый мозг. Атипичная глоссофарингеальная невралгия не ограничивается этими областями, но может распространяться на лоб, наружный слуховой проход и ушную раковину. Вторичная глоссофарингеальная невралгия вызывается опухолью в шее или основании черепа, которая повреждает глоссофарингеальный нерв. Глоссофарингеальная невралгия также связана с рассеянным склерозом, но ее возникновение встречается редко.
В отличие от этого, Olese et al. классифицировали два типа глоссофарингеальной невралгии: классическую и симптоматическую.
Диагностические критерии классической глоссофарингеальной невралгии следующие:
1. внезапное появление лицевой боли продолжительностью от нескольких секунд до не более 2 минут
2. соблюдение по крайней мере четырех из следующих условий: боль односторонняя в задней части языка, тонзиллярной ямке, ларингофаринге, нижней части нижнего воротничка или в ухе; внезапная, резкая, игольчатая или жгучая боль; сильная боль; боль возникает при жевании, глотании, кашле, разговоре или зевании.
3. отсутствие неврологических отклонений.
4. другие причины боли исключаются с помощью анамнеза, физического обследования и специальных тестов.
5. продолжительность эпизодов боли, как правило, постоянна.
Симптоматическая ГПН соответствует первым двум вышеуказанным диагностическим критериям, но также имеет следующие условия: боль может сохраняться между эпизодами; и имеется гипералгезия в области глоссофарингеального нерва. Кроме того, для постановки диагноза требуется специальное обследование или интраоперационное уточнение причины травмы.
Локализация
По месту возникновения глоссофарингеальную невралгию обычно делят на два типа.
(1) Область начинается в стенке глотки, тонзиллярной ямке, мягком нёбе и задней трети языка и распространяется на ухо; этот тип встречается наиболее часто;
Иногда боль ограничивается глубокой частью наружного слухового прохода, поскольку она затрагивает только барабанную ветвь языкоглоточного нерва. Боль может быть вызвана глотанием, разговором, кашлем, зевотой, чиханием, давлением на ушную раковину, поворотом головы, движением языка и т.д. Боль часто бывает внезапной, с пароксизмами электрического удара, режущей, колющей, жгучей или рвущей. Приступы кратковременны, обычно длятся от нескольких секунд до нескольких минут, в день бывает от нескольких до десятков приступов, и особенно часты, когда пациент волнуется и нервничает. Приступ может сопровождаться покраснением, потливостью, шумом в ушах, глухотой, слезотечением, повышением артериального давления, спазмом гортани, головокружением, иногда сердечными аритмиями, такими как тахикардия, брадикардия или даже преходящая остановка сердца, гипотензивным обмороком, эпилептическими припадками и т.д. В наружном ухе, языке, ретрофаринксе и тонзиллярной ямке могут быть «триггерные точки», которые можно стимулировать к развитию. Пациент может бояться глотать, жевать, говорить или поворачивать голову и шею. Боль может также отдавать в шею или плечи, но двусторонняя глоссофарингеальная невралгия встречается редко.
Неврологический осмотр
Неврологический осмотр часто не вызывает замечаний и является характерным признаком заболевания.
1. приступы сильной боли продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут.
2. боль распространяется на миндалины, заднюю стенку глотки, заднюю часть языка, гортань, среднее ухо и может отдавать в шею.
3. могут быть болезненные триггерные точки у основания языка, в ямке миндалины и глотке, так что это часто мешает глотанию, разговору и жеванию, без других объективных неврологических признаков. В хронических случаях у пациента может наблюдаться отклонение язычка.
4. болевые приступы иногда сопровождаются остановкой сердца, обмороками и судорогами.
5. Распыление 1% бупивакаина на заднюю стенку глотки или тонзиллярную область может уменьшить приступ, чтобы дифференцировать его от боли в тригеминально-мандибулярной ветви.
6. тимпаническая невралгия, или отоларингофарингеальная невралгия, возникает при вовлечении в процесс тимпанического нерва языкоглоточного нерва. Боль преходящая и сильная, ограничивается глубокой частью одного уха и задней частью уха, а в тяжелых случаях распространяется на нижнечелюстной угол глотки и шею. Боль может возникать спонтанно или провоцироваться прикосновением к ушному каналу, но в глоссофаринксе нет триггерной точки, поэтому глотание не провоцируется.
Диагностика: Диагноз обычно ясен на основании клинических признаков заболевания. КТ и МРТ помогают исключить вторичные патологии.
Дифференциальная диагностика
1. тригеминальная невралгия: третью ветвь легко спутать с глоссофарингеальной невралгией. Распыление на заднюю стенку глотки или тонзиллярную область 4% кокаина или 1% понтокаина можно отличить от боли в тригемино-мандибулярной ветви, если боль ослабевает.
2. Надглоточная невралгия: Надглоточный нерв является ветвью блуждающего нерва, и невралгия может существовать отдельно или в сочетании с глоссофарингеальной невралгией. Если провести местную анестезию в этой области, боль часто временно ослабевает и ее можно дифференцировать.
3. Промежуточная невралгия: сильная боль с одной стороны уха, с длительными приступами, часто сопровождается герпесом в наружном слуховом проходе или ушной раковине, иногда вызывает периферический паралич лица. Лиц с атипичным проявлением только оталгии нелегко отличить от глоссофарингеальной невралгии, которая проявляется как простая оталгия, и в этом случае, помимо удаления глоссофарингеального нерва, во время операции необходимо удалить и промежуточный нерв.
4. вторичная глоссофарингеальная невралгия: боль постоянная, с пароксизмальным обострением, без триггерной точки, при осмотре выявляется дисфункция глоссофарингеального нерва на стороне поражения (например, гипестезия языкоглотки и задней части языка, вялый рвотный рефлекс, слабость движений мягкой челюсти и т.д.) или другие положительные неврологические признаки. Локализованные поражения могут быть обнаружены на КТ или МРТ черепа.
Лечение
Первоначальное лечение глоссофарингеальной невралгии — фармакологическое. В случаях, когда фармакологическое лечение неэффективно или сопровождается тяжелыми осложнениями, следует активно использовать хирургическое лечение.
1. Препараты: Любой препарат, используемый для лечения первичной невралгии тройничного нерва, может применяться и при глоссофарингеальной невралгии. Обычно используются такие препараты, как карбамазепин, фенитоинамид, гептаэритрин и баклофен.
2.Китайская медицина: китайские травы, иглоукалывание и т.д.
3.Блокада нервов: метод — радиочастотная терапия путем чрескожной пункции яремного отверстия, которая подходит для.
(1) Те, кто неэффективно лечится наркотиками или не переносит их неблагоприятного воздействия.
(2) Те, кто слишком стар или находится в плохом общем состоянии, чтобы перенести краниотомию.
(3) в случаях комбинированного рассеянного склероза. Основными проблемами этого лечения являются высокая частота рецидивов боли (23%-54%) и трудности при глотании, удушье и охриплость, вызванные повреждением нервов.
4. Хирургия: С 1977 года, когда Лаха и Джаннетта предположили, что причиной боли является сдавление сосудов, все больше ученых считают, что позвоночная артерия или задняя нижняя мозжечковая артерия проходит через языкоглотку и корешок блуждающего нерва в сегмент ствола мозга. Микрососудистая декомпрессия в настоящее время стала хирургической процедурой выбора при глоссофарингеальной невралгии. Процент излечения может достигать 99%.
Показания к операции
(1) Те, кто не прошел медикаментозное лечение, например, карбамазепином или чрескожной пункцией.
(2) Боль можно снять, если нанести 5% раствор бупивакаина на болезненный участок глотки или на точку пластинчатого аппарата, что доказывает, что заболевание действительно присутствует.
(3) Пациенты в хорошем общем состоянии, без серьезных органических поражений, которые могут перенести операцию.
(4) Те, кто исключает такие поражения, как рассеянный склероз или опухоли понтоцеребеллярного рога.
Противопоказания
(1) Если опухоль обнаружена во время операции и может быть удалена.
(2) Пациенты, которые слишком слабы, чтобы перенести операцию.
Процедура классического случая
После 8 лет левосторонней глоссофарингеальной невралгии пациент был полностью вылечен с помощью MVD без каких-либо симптомов.
Была обнаружена сосудистая петля, сдавливающая нерв. В основном на языкоглоточном и блуждающем нервах, выходящих из ствола мозга, наблюдалось сдавливание нерва позвоночной артерией или задней нижней мозжечковой артерией. Артерия, сдавливающая нерв, осторожно освобождается под микроскопом, а между нервом и сосудом вставляется тефлоновая вата. Утолщенные арахноидальные и мозжечковые спайки с глоссофарингеальным нервом также должны быть освобождены. Затем пациента просят попытаться проглотить слюну или выпить немного жидкости, и если боль исчезает, значит, операция прошла успешно.