Глоссофарингеальная невралгия, также известная как вагальная глоссофарингеальная невралгия, представляет собой приступ сильной боли, ограниченной одной стороной глоссофарингеального нерва или задней частью языка и глотки, где расположена евстахиева ветвь блуждающего нерва, и может отдавать в ротоглотку или наружное ухо.
Этиология
1. Первичная глоссофарингеальная невралгия. Причина первичной глоссофарингеальной невралгии неизвестна, но микрососудистая компрессия глоссофарингеального нерва, вероятно, является основной причиной. Сдавливание языкоглотки и блуждающего нерва сосудами, такими как задняя нижняя мозжечковая артерия, вызывает демиелинизацию языкоглотки и блуждающего нерва, что приводит к «короткому замыканию» между афферентными импульсами языкоглоточного и блуждающего нервов, вызывая боль. Начало заболевания приходится на возраст старше 40 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Клиническими признаками заболевания являются:
(1) Клинические проявления и места локализации боли отличаются от таковых при первичной невралгии тройничного нерва: боль возникает в основании языка, глотке, миндалинах, глубине уха и задней части челюсти. Иногда основным проявлением является боль в глубокой части уха.
(2) Приступ и характер боли такие же, как при невралгии тройничного нерва. Боль часто возникает внезапно и резко прекращается. Боль также может быть сильной, например, режущей, колющей, рвущей, жгучей или от удара током.
(3) Триггеры часто вызываются глотанием, жеванием, разговором, кашлем или зевотой.
(4) Триггерные точки. Часто присутствуют триггерные точки, в основном в задней стенке глотки, миндалинах, корне языка и т.д., и редко в наружном слуховом проходе.
(5) Другие симптомы Поскольку глотательные движения часто вызывают приступы боли, хотя между приступами боли нет, пациент боится есть, опасаясь вызвать боль, и часто отмечает истощение и обезвоживание. У пациентов часто наблюдается потеря веса, обезвоживание, ощущение спазма в горле, нарушение сердечного ритма и гипотензивные обмороки.
(6) При неврологическом обследовании нет положительных признаков.
2. Вторичная глоссофарингеальная невралгия. Некоторые опухоли понтоцеребеллярного рога, арахноидит, сосудистые заболевания, опухоли глотки или гипертелоризм могут провоцировать боль в области распространения глоссофарингеального нерва, что называется вторичной глоссофарингеальной невралгией.
Клиническими проявлениями являются:
(1) Боль в области распространения глоссофарингеального нерва: приступы боли длительные или постоянные, провоцирующие факторы и триггерные точки могут быть неочевидны, но более сильные в ночное время.
Симптомы повреждения языкоглоточного нерва включают: паралич нёбной дуги, потерю чувствительности мягкого нёба и глотки, потерю вкуса и общей чувствительности задней 1/3 языка, слабость или потерю рвотного рефлекса, нарушение секреции околоушной железы.
(iii) Повреждение соседних мозговых нервов: синдром яремного отверстия (синдром Верне): повреждение мозговых нервов с одной стороны Ⅸ, Ⅹ и Ⅺ; задний глоточный синдром (синдром Вилларе): повреждение Ⅸ, Ⅹ, Ⅺ и Ⅻ и синдром Хорнера; также может присутствовать синдром понтоцеребеллярного рога.
В случае карциномы носоглотки может наблюдаться образование в носоглотке и увеличенные лимфатические узлы на шее.
Клинические симптомы
1. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин, начало заболевания в основном после 35 лет;
Боль ограничена областью, иннервируемой глоссофарингеальным нервом и ушными и глоточными ветвями блуждающего нерва, т.е. задней стенкой глотки, тонзиллярной ямкой, корнем языка, глубоким наружным слуховым проходом и т.д. Она может отдавать в наружное ухо, челюсть и десну. Обычно она бывает односторонней и только в 2% случаев — двусторонней. Боль похожа на порез, укол или удар током, она внезапная и интенсивная, длится от нескольких секунд до минуты, от нескольких до десятков эпизодов в день;
3. В большинстве случаев боль имеет выраженную эпизодическую фазу и фазу покоя, иногда продолжающуюся более года, но не излечивается самостоятельно;
4. могут быть болезненные «триггерные точки» у основания языка, миндалевидной ямки и в горле, часто возникающие при приеме пищи, глотании или разговоре;
5. отсутствие отклонений при физическом обследовании, КТ или МРТ головы.
Клиническая классификация
Существует две различные клинические классификации глоссофарингеальной невралгии. В первом методе различают три вида невралгии: типичную, атипичную и вторичную. Типичная глоссофарингеальная невралгия обычно вызывается сильной болью в ротоглотке и ушах из-за сосудистой компрессии корешков 9-го и 10-го черепных нервов, входящих в латеральный продолговатый мозг.
Атипичная глоссофарингеальная невралгия не ограничивается этими областями, но может распространяться на лоб, наружный слуховой проход и ушную раковину. Вторичная глоссофарингеальная невралгия вызывается опухолью в шее или основании черепа, которая повреждает глоссофарингеальный нерв. Глоссофарингеальная невралгия также связана с рассеянным склерозом, но ее возникновение встречается редко.
В отличие от этого, Olese et al. классифицировали два типа глоссофарингеальной невралгии: классическую и симптоматическую.
Диагностические критерии классической глоссофарингеальной невралгии следующие:
1. внезапное появление лицевой боли продолжительностью от нескольких секунд до не более 2 минут
2. соблюдение по крайней мере четырех из следующих условий: боль односторонняя в задней части языка, тонзиллярной ямке, ларингофаринге, нижней части нижнего воротничка или в ухе; внезапная, резкая, булавочно-игольчатая или жгучая боль; сильная боль; жевание, глотание, кашель, разговор или зевание могут спровоцировать боль.
3. отсутствие неврологических отклонений.
4. Исключите другие причины боли с помощью анамнеза, физического осмотра и специальных тестов.
5. продолжительность эпизодов боли, как правило, постоянна.
Симптоматический ГПН соответствует первым двум вышеприведенным диагностическим критериям, но также имеет следующие условия: болезненность, которая может сохраняться между эпизодами; гипералгезия в области распространения глоссофарингеального нерва. Кроме того, для постановки диагноза требуется специальное обследование или интраоперационное определение причины травмы.
Локализация
По месту возникновения глоссофарингеальную невралгию обычно делят на два типа.
(1) Область начинается в стенке глотки, тонзиллярной ямке, мягком нёбе и задней трети языка и распространяется на ухо; этот тип встречается наиболее часто;
Иногда боль ограничивается глубокой частью наружного слухового прохода, поскольку она затрагивает только барабанную ветвь глоссофарингеального нерва. Боль может быть вызвана глотанием, разговором, кашлем, зевотой, чиханием, давлением на ушную раковину, поворотом головы или движением языка. Боль возникает внезапно, с пароксизмами электрического удара, колющей, жгучей или раздирающей боли, и носит кратковременный характер.
Общая тенденция заключается в том, что приступы становятся более частыми и продолжительными, часто с интервалами различной длительности, во время которых пациент ведет себя как обычно. У пациента также могут наблюдаться повышение артериального давления, спазмы гортани, головокружение, периодические сердечные аритмии, такие как тахикардия, брадикардия или даже преходящая остановка сердца, а также гипотензивные обмороки.
В наружном ухе, языке, задней стенке глотки и тонзиллярной ямке могут быть «триггерные точки», раздражение которых вызывает у пациента страх глотать, жевать, говорить и поворачивать голову и шею.
Неврологический осмотр
Неврологический осмотр часто не вызывает замечаний и является характерным признаком заболевания.
1. приступы сильной боли продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут.
2. боль распространяется на миндалины, заднюю стенку глотки, заднюю часть языка, гортань, среднее ухо и может отдавать в шею.
3. могут быть болезненные триггерные точки у основания языка, в ямке миндалины и в горле, так что это часто мешает глотанию, разговору и жеванию, без других объективных неврологических признаков. В хронических случаях у пациента может наблюдаться отклонение язычка.
4. болевые приступы иногда сопровождаются остановкой сердца, обмороками и судорогами.
5. Распыление 1% бупивакаина на заднюю стенку глотки или тонзиллярную область может уменьшить приступ, чтобы дифференцировать его от боли в тригеминально-мандибулярной ветви.
6. тимпаническая невралгия, или отоларингофарингеальная невралгия, возникает при вовлечении в процесс тимпанического нерва языкоглоточного нерва. Боль преходящая и сильная, ограничивается глубокой частью одного уха и задней частью уха, а в тяжелых случаях распространяется на нижнечелюстной угол глотки и шею. Боль может возникать спонтанно или провоцироваться прикосновением к ушному каналу, но в глоссофаринксе нет триггерной точки, поэтому глотание не провоцируется.
Диагноз
Диагноз обычно ясен на основании клинических признаков заболевания. КТ и МРТ помогают исключить вторичные поражения.
Дифференциальная диагностика
1. тригеминальная невралгия: третью ветвь легко спутать с глоссофарингеальной невралгией. Распыление на заднюю стенку глотки или тонзиллярную область 4% кокаина или 1% понтокаина может быть дифференцировано от нижнечелюстной ветви тройничного нерва, если боль ослабевает;
2. Надглоточная невралгия: надглоточный нерв является ветвью блуждающего нерва, и невралгия может существовать отдельно или в сочетании с глоссофарингеальной невралгией. Если провести местную анестезию в этой области, боль часто временно ослабевает и ее можно дифференцировать;
3. Промежуточная невралгия: сильная боль в одном ухе, с длительной продолжительностью приступа, часто сопровождается герпесом в наружном слуховом проходе или ушной раковине, иногда вызывает периферический паралич лица. Лиц с атипичной оталгией нелегко отличить от глоссофарингеальной невралгии, которая является простой оталгией;
4, вторичная лингвофарингеальная невралгия: боль постоянная, с пароксизмальным обострением, без триггерной точки. Локализованные поражения могут быть обнаружены на КТ или МРТ черепа.
Лечение
Первоначальное лечение глоссофарингеальной невралгии — фармакологическое. В случаях, когда фармакологическое лечение неэффективно или сопровождается тяжелыми осложнениями, следует активно использовать хирургическое лечение.
1. Препараты: Любой препарат, используемый для лечения первичной невралгии тройничного нерва, может применяться и при глоссофарингеальной невралгии. Обычно используются такие препараты, как карбамазепин, фенитоинамид, гептахион и баклофен.
2.Китайская медицина: китайские травы, иглоукалывание и т.д.
3. Хирургия: С 1977 года, когда Лаха и Джаннетта предположили, что причиной боли является сдавливание сосудов, больше ученых обнаружили, что позвоночная артерия или задняя нижняя мозжечковая артерия проходит через языкоглотку и корешок блуждающего нерва в отдел ствола мозга (зона входа корешка). Микрососудистая декомпрессия в настоящее время стала хирургическим методом выбора при невралгии языкоглотки. Процент излечения может достигать 99%.