Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода
Обструкция пельвиуретериального соединения PUJO
Обструкция пельвиуретерного соединения является распространенной причиной врожденного гидронефроза у детей. Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения вызывает гидронефроз, который может привести к атрофии почечной паренхимы и нарушению или даже потере функции почек.
Этиология и патогенез]
Причины обструкции включают: (1) стеноз проксимального отдела мочеточника; (2) сдавление блуждающих сосудов; (3) извилистый мочеточник; (4) отверстие мочеточника высоко в почечной лоханке; (5) внутримочеточниковые клапаны; (6) внутримочеточниковые полипы; и (7) динамическая обструкция. Объем почечной лоханки у детей меняется в зависимости от возраста и составляет от 1 мл/год в возрасте до 5 лет до 5-7 мл у детей старше 5 лет. Гидронефроз может вызвать удлинение почечных медуллярных сосудов и сдавление почечной паренхимы ишемией, что приводит к нарушению функции почек, которое в тяжелых случаях необратимо.
Диагноз
(I) Симптомы и признаки
Более половины новорожденных и грудных детей имеют бессимптомные образования в брюшной полости, но некоторые из них имеют большие выпуклости в брюшной полости. Образование часто пальпируется на пораженной стороне живота и обычно представляет собой кистозное образование с гладкой поверхностью и без давления. Образование увеличивается в размерах во время приступов боли в животе и уменьшается после обильного мочеиспускания.
Периодическая боль в пояснице и животе Большинство детей, за исключением младенцев, испытывают боль в верхней части живота или вокруг пупка, а дети постарше могут указать на то, что боль исходит из поясницы на пораженной стороне. Боль может сопровождаться тошнотой и рвотой и другими желудочно-кишечными симптомами.
Частота гематурии составляет 10-30%.
Частота инфекции мочевыводящих путей составляет менее 5% и часто сопровождается высокой температурой, ознобом и другими системными симптомами.
5. Гипертензия может быть вызвана расширенной почечной собирательной системой, сдавливающей внутрипочечные сосуды, вызывающей почечную ишемию и вырабатывающей ренин.
6. Разрыв почки проявляется в виде острого живота с большим количеством мочи в брюшной полости. Она возникает в результате прямого насилия над ребенком или падения, приводящего к разрыву почки.
7. почечная недостаточность Двусторонний гидронефроз или единственная почка, осложненная гидронефрозом, могут иметь почечную недостаточность, проявляющуюся задержкой роста, потерей аппетита и другими желудочно-кишечными симптомами.
(ii) Лабораторные исследования
УЗИ может выявить гидронефроз пренатально, большинство из которых являются обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения; УЗИ может быть использовано в качестве предварительного визуализационного теста для выявления расширенных лоханок и, в сочетании с недилатированными мочеточниками, подозрительного диагноза обструкции лоханочно-мочеточникового соединения, а также может измерить толщину почечной паренхимы для последующего сравнения.
2. Рентгеновское исследование
(1) Обычные рентгенограммы на предмет наличия сопутствующих почечных камней.
(2) Внутривенная урография (IVU) для понимания морфологии и функции почек. Видна дилатация почечной лоханки и чашечек, контраст резко прекращается в лоханочно-мочеточниковом соединении. Отсроченные пленки могут дать четкое представление о морфологии почек и наличии или отсутствии расширенных мочеточников при более тяжелом нарушении функции почек.
Ретроградная пиелограмма и чрескожная нефростомия: могут быть использованы для определения места обструкции, но в настоящее время применяются только при необходимости, поскольку являются инвазивными исследованиями.
(3) нуклидное сканирование почек: для понимания фракционной функции почек для последующего сравнения.
(4) Магнитно-резонансная томография (МРТ) — более удовлетворительный тест для понимания места и морфологии обструкции почек и мочеточников. Он более дорогой и не дает понимания функции почек, если не используется контраст.
(iii) Дифференциальный диагноз
Основная дифференциация проводится с забрюшинными образованиями, которые обычно рассматриваются как нефробластома, тератома и нейробластома. Однако последние в основном являются существенными поражениями и могут быть четко диагностированы после ИВЛ, КТ, УЗИ и других обследований.
Лечение]
При водянке, выявленной с помощью перинатального УЗИ, после родов следует повторить УЗИ и ИВЛ, чтобы понять функцию и морфологию почки, и проводить регулярный последующий ультразвуковой мониторинг. В большинстве случаев гидронефроз может не требовать лечения, поскольку он является артефактом или функция почек пришла в норму. При легком гидронефрозе без значительного прогрессирования можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства после 6-месячного возраста. В случаях четко диагностированной обструкции тазово-мочеточникового соединения, особенно в симптоматических случаях, следует проводить хирургическое вмешательство путем рассекающей пиелопластики, известной как процедура Андерсона-Хайнеса.
Двусторонняя рассекающая пиелопластика может быть рассмотрена в один этап в зависимости от реакции пациента во время процедуры.
Перкутанная нефростомия показана только при одно- или двустороннем гидронефрозе, осложненном уремией и тяжелой инфекцией.
Нефрэктомия показана только в том случае, если контралатеральная почка нормальная, а пораженная почка имеет менее 10% почечной функции после дренирования.
Осложнения и лечение
Наличие стеноза анастомоза должно рассматриваться при рассекающей пиелопластике, а через 3-6 месяцев после операции следует рассмотреть вопрос о повторной операции с помощью УЗИ и ИВЛ.
[Профилактика].
Не существует способа предотвратить обструкцию пиелоуретерального соединения.