Дуральные артериовенозные фистулы являются результатом прямого артериовенозного сообщения в твердой мозговой оболочке, часто снабжаемого дуральной артерией наружной сонной артерии, внутренней сонной артерии или дуральной ветвью позвоночной артерии, которая впадает обратно в менингеальные вены или венозные синусы.
Большинство ДАВМ являются приобретенными и могут быть вторичными после травмы головы, черепно-мозговой хирургии, тромбоза венозных синусов и заболеваний, вызывающих повышение давления в венозных синусах, чаще всего у взрослых — в поперечном синусе, области сигмовидного синуса, передней части основания черепа и твердой мозговой оболочке в области кавернозного синуса. Небольшое количество DAVM являются врожденными, часто у детей, и могут быть связаны с церебральными АВМ или мальформациями вен Галена.
Borden (1995) классифицировал DAVM в зависимости от типа вены, дренирующей поражение.
Тип I: те, которые возвращаются только к венозным синусам и дуральным венам.
Тип II: вены DAVM рефлюксируют к венозным синусам и дуральным венам, а также к мягким менингеальным венам.
Тип III: ДАВМ, которая дренируется только в мягкие менингеальные вены.
1. Этиология и патогенез
(1) Этиология
Нет единого понимания механизма его возникновения, который можно свести к двум категориям: врожденные факторы и приобретенные факторы. Некоторые люди считают, что дуральные артериовенозные мальформации связаны с врожденной дилатацией мелких артериовенозных контуров; Робинсон считает, что трофобластические сосуды внутричерепных венозных синусов происходят из системы наружной сонной артерии, и если есть какие-либо аномалии развития, вероятно образование фистулы наружной сонной артерии — кавернозного синуса; в раннем эмбриональном периоде поперечный синус тесно связан с наружной сонной артерией, поэтому дуральные артериовенозные мальформации в основном возникают в области поперечного синуса. Также было высказано предположение, что дуральные артериовенозные мальформации связаны с венозным синуситом, и что любой внешний фактор, такой как травма или операция, может привести к тому, что ретикулярный тракт между дуральными артериолами и венозными синусами откроется и образует артериовенозные фистулы. Большинство ученых подчеркивают, что дуральные артериовенозные мальформации тесно связаны с венозным синуситом и обусловлены неоваскуляризацией после эмболизации венозных синусов.
(2) Патогенез
Естественное течение болезни очень изменчиво и непредсказуемо. Некоторые поражения обнаруживаются случайно и могут оставаться неизменными в течение многих лет; у некоторых пациентов есть определенные симптомы (например, шум в ушах или внутричерепной шум), но поражения не прогрессируют или даже образовавшийся тромб может спонтанно рассосаться, особенно при ДАВМ в кавернозном синусе, который часто окклюзируется. Однако некоторые другие поражения прогрессивно увеличиваются и разрываются, вызывая смертельное внутричерепное кровоизлияние или неврологические нарушения.
2. Эпидемиология
Дуральные артериовенозные мальформации составляют от 5% до 20% внутричерепных сосудистых мальформаций, причем наиболее часто встречаются в поперечном и сигмовидном синусах, тогда как супратенториальные дуральные артериовенозные мальформации встречаются реже. Возраст начала заболевания в основном составляет от 32 до 65 лет, в среднем 50 лет. Иногда она наблюдается у детей и подростков. Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. В последние годы, с развитием методов визуализации, заболеваемость возросла благодаря увеличению частоты выявления.
3. клиническая картина
Поскольку дуральные артериовенозные мальформации расположены вне мозга, они редко проявляются неврологическими признаками и симптомами, если только они не связаны с синусно-кортикальным венозным рефлюксом после рефлюкса в венозный синус, прямым рефлюксом в кортикальную вену или дуральной артериовенозной мальформацией с большим венозным бассейном.
Внутричерепной сосудистый шум: Это наиболее распространенное клиническое проявление дуральной артериовенозной мальформации, при этом от 67% до 79% пациентов имеют субъективный или объективный сосудистый шум. Шум совпадает с пульсом, является бурлящим, постоянным и становится самым невыносимым симптомом для пациента. Степень выраженности внутричерепного сосудистого шума связана с кровотоком и расположением твердой мозговой оболочки. Если позвоночная артерия не участвует в кровоснабжении, компрессия пораженной сонной артерии может уменьшиться или исчезнуть.
Головная боль: У многих пациентов с дуральными артериовенозными мальформациями наблюдаются головные боли, которые могут быть вызваны сильной «кражей крови» из дуральной артериовенозной мальформации, приводящей к дуральной ишемии. Повышенное внутричерепное давление. Внутричерепное кровоизлияние. Раздражение менингита расширенными неправильно сформированными сосудами. Постоянный шум внутричерепных сосудов может стать причиной стресса и плохого отдыха, также может возникнуть головная боль.
4. Осложнения
Некоторые пациенты со смешанными дуральными артериовенозными мальформациями могут испытывать раздражение, искажение или даже образование сосудистых образований в волосистой части головы. Когда дуральная артериовенозная мальформация стекает в спинномозговые вены в задней черепной ямке, она может вызвать венозную гипертензию в позвоночном канале, что приводит к ишемии и повреждению спинного мозга. Высокий уровень кровотока также может быть связан с увеличением сердца и сердечной недостаточностью.
5.Экзамен
(1) Лабораторные тесты: никаких специфических проявлений.
(2) Церебральная ангиография: это самый важный инструмент для диагностики и типизации ДАВМ. Она может четко показать проявления порока развития сосудов от артериальной стадии до венозной стадии, что способствует типизации поражения и пониманию взаимосвязи между ангиографическими изменениями и клиническими проявлениями и прогнозом, особенно для наблюдения за наличием эмболии в вовлеченных венозных синусах и направлением венозного возвратного потока, что может сыграть решающую роль в разработке плана лечения.
(3) Ангиографические соображения.
(1) Необходимо провести ангиографию шести сосудов, т.е. отдельно ангиографировать двустороннюю внутреннюю сонную артерию, наружную сонную артерию и позвоночную артерию.
Если поражение находится в большом затылочном отверстии, следует добавить ангиограмму дуги аорты.
(iii) Визуализация должна начинаться в начале артериальной фазы и поддерживаться в венозной фазе по мере необходимости.
Для повышения диагностической ценности церебральной ангиографии следует использовать методы цифровой субтракции и суперселективной канюляции.
⑤ Магнитно-резонансная артериография/венозная ангиография: может неинвазивно показать анатомию дуральных артерий и вен. Однако разрешение плохое и не отвечает требованиям клинической диагностики. В настоящее время он используется только в качестве средства скрининга и последующего наблюдения за DAVM.
6. Диагностика
Диагноз может быть подтвержден на основании наличия в анамнезе пациента внутричерепного кровоизлияния с эпилепсией, дисфункции зрительного нерва, внутричерепного шума и глазной протрузии в сочетании с церебральной ангиографией, четко показывающей расположение, размер, кровоснабжающие артерии и дренирующие вены поражения.
7. Дифференциальный диагноз
Следует отметить дифференциацию от церебральных артериовенозных мальформаций. Внезапное субарахноидальное кровоизлияние у пациентов моложе 40 лет с историей эпилепсии или легким гемипарезом, афазией или головной болью до кровоизлияния, без значительного повышения внутричерепного давления, должно быть крайне подозрительным в отношении артериовенозных мальформаций. Однако окончательный дифференциальный диагноз ставится на основании церебральной ангиографии, КТ и МРТ.
8. Лечение
Варианты лечения должны выбираться и разрабатываться на основе прошлой клинической картины пациента, текущего клинического состояния и результатов ангиографии.
Поскольку вероятность разрыва ДАВМ и кровотечения низка и у некоторых пациентов может даже произойти самопроизвольное заживление, требуется только наблюдение, с ежегодным проведением МРТ черепа для предотвращения появления кортикальных дренажных вен. Церебральную ангиографию можно повторить в течение нескольких лет, если есть подозрение на наличие кортикальных дренирующих вен или если изменились клинические симптомы. Боль и внутричерепные шумы являются наиболее распространенными субъективными симптомами, которые влияют на качество жизни пациента. Симптоматическое лечение, такое как нестероидные противовоспалительные препараты, карбамазепин или краткосрочная гормональная терапия, может быть эффективным для облегчения боли и пульсирующего шума при легкой степени. Однако при болях в тройничном отделе не следует использовать чрескожную пункцию для разрушения нервного корешка, так как она может проколоть неправильно сформированные сосуды и вызвать кровотечение.