Врожденные поражения клапанов встречаются реже и представлены в основном врожденным митральным стенозом, недостаточностью митрального клапана, стенозом легочной артерии, стенозом аорты, диастазом аортального клапана, стенозом трехстворчатого клапана и атрезией трехстворчатого клапана. Здесь мы сосредоточимся на поражениях митрального и аортального клапанов, которые требуют операции по замене клапана. 1, врожденные поражения аортального клапана Врожденные поражения аортального клапана — это в основном стеноз аортального клапана, который может возникать в области клапана, а также на или под клапаном, так называемый аортальный стеноз, составляющий около 5% врожденных пороков сердца, чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет 4:1. стеноз аортального клапана является наиболее распространенным. Нормальный аортальный клапан состоит из 3 долей; при врожденных поражениях аортального клапана клапан часто бывает двухлопастным, однолопастным или трех- или четырехлопастным. Клапанное соединение имеет тенденцию к слипанию, оставляя только узкое отверстие, а створки клапана часто фиброзные и утолщенные, при этом длительная патология клапана приводит к неполному закрытию клапана. Субаортальный стеноз может быть трех типов: мембранозный стеноз, трубчатый стеноз и обструкция миокарда. Супрааортальный стеноз встречается реже и у некоторых пациентов ассоциируется с умственной отсталостью. Пациенты с легким аортальным стенозом, с незначительными симптомами и без существенных изменений при различных кардиологических обследованиях, могут регулярно наблюдаться и находиться под тщательным наблюдением, а затем подвергаться хирургическому лечению, если болезнь быстро прогрессирует; у пациентов с тяжелым стенозом могут возникать стенокардия, обмороки, застойная сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит, а смерть часто может наступить в результате застойной сердечной недостаточности, аритмии и бактериального эндокардита. Поэтому при наличии клинических симптомов и неэффективности медикаментозного лечения, а также при разнице шага давления между левым желудочком и верхней частью аортального стеноза более 50 мм рт. ст. необходимо как можно скорее провести операцию для предотвращения внезапной смерти. Врожденные поражения митрального клапана Врожденные поражения митрального клапана встречаются редко и могут проявляться в виде стеноза или неполного закрытия митрального клапана из-за спаек створок, слишком длинных или коротких сухожильных шнуров или сращения папиллярных мышц. Клиническая картина такая же, как при ревматической болезни сердца, и может проявляться такими симптомами, как постэкзаменационная паника и одышка. Если симптомы значительны, а вторичные изменения в сердце велики, показано хирургическое лечение. Это может быть выполнено путем вальвулопластики или замены клапана.