19 августа 2013 года в отделение нефрологии больницы Наньшань поступил редкий случай болезни Кимура. Мужчина, 23 лет, поступил в больницу с «припухлостью на правой верхней руке в течение почти 3 лет и припухлостью обеих нижних конечностей в течение 11 дней». 8 августа 2013 года у него появились отеки обеих нижних конечностей, растяжение живота и гипоактивная моча, лечение которых не проводилось. 17 августа 2013 года пациентка почувствовала увеличение отечности век, лица и обеих нижних конечностей, сопровождавшееся тошнотой и растяжением верхней части живота, без болей в животе и диареи. Пациентка поступила в нашу больницу 17 августа 2013 года, был проведен анализ крови: WBC 7,7×10^9/L, NEUT 23,6%, NE# 1,8×10^9/L, EO# 48,5%, EO# 3,71×10^9/L, HGB 169g/L, PLT 172×10^9/L; функция печени: TP 50,3g/L, ALB 16g /L, GLB 34.3g/L, A/G 0.5, ALT 20U/L, AST 31U/L, ALP 98U/L, GGT 34U/L, TBIL 6.5umol/l, DBIL 1.6umol/l, IBIL 4.9umol/l; функция почек: BUN 4.9mmol/l, UA 379μmol/l, Cr Анализ мочи: PRO 4+, BLD2+, URO+, BIL+; AFP 9.81ng/ml. УЗИ печени, желчного пузыря, селезенки и поджелудочной железы: отечное утолщение стенки желчного пузыря. Пациент был госпитализирован в наше отделение с предполагаемой «причиной отеков: нефротический синдром». В течение многих лет у пациента был гепатит В «малый трехположительный». Он отрицал наличие в анамнезе гипертонии или сахарного диабета, пищевой или лекарственной аллергии, а также историю путешествий. При поступлении: Т 36,6°C P 84 уд/мин R 20 уд/мин АД 117/81 мм рт.ст. Состояние ясное, с легкой одутловатостью век и лица. Глотка не перегружена, миндалины не увеличены. В сердце, легких и брюшной полости нет явных положительных признаков. Перкуторная боль в двусторонней почечной области отсутствует. Умеренный отек мошонки. Выраженный отек наблюдается на обеих нижних конечностях. Множественные увеличенные лимфатические узлы, размером до 30*20 мм, пальпировались в правом подреберье. Вспомогательное обследование: WBC 7,7×10^9/L, NEUT 50%, EO# 28,4%, EO# 2,18×10^9/L, HGB 183g/L, PLT 198×10^9/L; анализ мочи: SG 1.042, PRO4+, BLD2+, BIL +, остальное в норме; общий микропротеин 24 ч мочи 9373 мг/сут. Нормальный анализ кала. Коагуляция: PT 14,5 с, PTA %83, APTT 46 с, TT 24,4 с, FIB 10,36 г/л, AT-IIIA 42%. Функция почек: BUN 6,0 ммоль/л, UA 348,6 мкмоль/л, Cr 66,5 мкмоль/л, цистатин C1,31 мг/л. Фермент NAG в моче 77 Ед/л. Электролиты: K 3,6 ммоль/л, Na 143 ммоль/л, Cl 107,3 ммоль/л, Ca 1,82 ммоль/л, P 0,99 ммоль/л, CO2 27,2 ммоль/л, Glu 4,22 ммоль/л; функция печени 20 августа: TP 40,8 г/л, ALB 13,1 г/л, GLB 27,7 г/л, A/G 0,5, ALT 17U/L, AST 46U/L, ALP 81U/L, GGT 29U/L, TBIL 7,6 ммоль. /л, ДБИЛ 2,2 ммоль/л, ИБИЛ 5,4 ммоль/л; функция печени 29 августа: ТП 37,1 г/л, АЛБ 11,2 г/л, ГЛБ 25,9 г/л, A/G 0,4, АЛТ 23 Ед/л, АСТ 35 Ед/л, АЛП 64 Ед/л, ГГТ 33 Ед/л, ТБИЛ 2,2 ммоль/л, ДБИЛ 1,0 ммоль/л. Сердечные ферменты: CK 888U/L, CKMB 24U/L, CKMB/CK 0.03, LDH 217U/L, LDH1 44U/L; CRP <0.5mg/L; Липидная панель: CH 13.36mmol/L, TG 1.85mmol/L, HDL 2,32 ммоль/л, ЛПНП 9,37 ммоль/л; амилаза и липаза в норме; А-фактор 5: ТТТ3 0,32 нмоль/л, ТТ4 68,44 нмоль/л, TSH 6,65 мМЕ/л, FT3 2,69 пмоль/л, FT4 9,04 пмоль/л; иммунограмма 6: С3 1,54 г/л, С4 0,37 г/л, IgG 5,82 г/л, IgA 3,69 г/л, IgM 1,44 г/л, IgE 1510 МЕ/мл; двухпарное количественное определение гепатита В: HbsAg>299,91 нг/мл (0-0,25), HbsAb 1 мМЕ/мл (0-10), HbeAg 0,002 NCV/мл (0-0,03). Количественное определение HBV-ДНК: 1,84 x 10^3 МЕ/мл. отрицательно на антитела к гепатитам A, C и E. отрицательно на сифилис. Два раза отрицательно на сифилис. отрицательно на ВИЧ. Ревматология II (ASO, RF), ревматология VI (включая анти-RNP, анти-Sm, анти-SS-A, анти-SS-B, анти-Scl-70, анти-JO-1), антиядерные антитела II (ANA, анти-ds-DNA) были отрицательными. Профиль антител к васкулиту (MPO, GBM, PR3), ACL, cANCA и pANCA были отрицательными. Электрофорез иммунофиксации крови и мочи был отрицательным. Рентгенография грудной клетки: возможны очаги фиброза в правой средней части легкого; урологическое УЗИ показало: размер левой почки около 111*53*51 мм, правой почки около 106*43*54 мм, толщина коры обеих почек около 9-10 м, эхогенность паренхимы, тазовый выпот, кристаллы мочевой соли в левой почке, правая почка и простата в настоящее время не имеют явных аномальных сонограмм. Ультразвуковое исследование обеих почечных артерий и брюшной аорты не выявило значительных отклонений в обеих почках, двусторонних надпочечниках, обеих почечных артериях и брюшной аорте. МРТ правого надплечья: рассматриваются множественные увеличенные лимфатические узлы в правом надплечье, рекомендуется усиленное сканирование. Биопсия лимфатического узла правой верхней руки: соответствует эозинофильной пролиферативной лимфогранулеме. Цитология костного мозга: костный мозг активно пролиферирует с 47% гранулоцитов, повышенным соотношением эозинофилов (14% всего, включая 2,0% поздних ювенильных гранулоцитов, 2% палочкоядерных и 10% лобулированных ядер), 12% ювенильных эритроцитов, 36% лимфоцитов и 1,0% анизоцитарных лимфоцитов. 28 мегакариоцитов видны во всей картине, легко заметны небольшие рассеянные комки тромбоцитов. Биопсия костного мозга: микроскопически соотношение гематопоэтической ткани костного мозга и жировой ткани было приблизительно 5:5. Соотношение гранулоцитов и эритроцитов было приблизительно нормальным, с преобладанием эозинофилов в гранулоцитарной линии, были видны все стадии эритроцитов, без аномальных соотношений. Мазок крови: 6% эозинофилов (все с лобулированными ядрами), 2% гетерогенных лимфоцитов, без существенных отклонений в зрелых эритроцитах и рассеянные тромбоциты. Генетическое тестирование: анализ кариотипа: нет аномальных хромосомных клонов, нормальный мужской кариотип. Ген слияния костного мозга FIP1L1-PDGFRα: отрицательный. Ген слияния костного мозга ETV6-PDGFRβ: отрицательно. FISH костного мозга для локуса 8p12/8p11.1-q11.1: аномального сигнала не обнаружено. Качественный тест на мутацию JAK2 V617F в периферической крови: отрицательный. Патология почек: фокальный сегментарный гломерулосклероз (клеточный тип). Диагноз: 1, болезнь Кимура 2, вторичный нефротический синдром (фокальный сегментарный гломерулосклероз, клеточный тип) 3, носительство вируса гепатита В. Лечение: метилпреднизолон 80 мг/день x 3 дня, позже был заменен на таблетки метилпреднизолона 36 мг/день, одновременно с приемом ламивудина для подавления репликации вируса гепатита В; симптоматическое лечение, включающее защиту желудка, добавление кальция, защиту почек и улучшение функции коагуляции. Через 6 дней у пациента спал генерализованный отек, белок мочи стал отрицательным, альбумин крови пришел в норму, а отек на правой верхней руке практически спал. Пациентка наблюдалась в течение 1,5 лет без рецидива, и мы будем наблюдать за ней еще долгое время. (