1.Что такое быстропрогрессирующий гломерулонефрит? В данном контексте слово «острый» означает быстро прогрессирующий, иными словами, под острым гломерулонефритом (далее — ОНГН) понимается такой тип гломерулонефрита, при котором после начала заболевания наблюдается быстрое прогрессирование болезни, в результате чего пациент в течение короткого времени (обычно в течение нескольких недель или нескольких месяцев) быстро теряет почечную функцию и переходит в уремическую стадию. РПГН также называют серповидным нефритом, поскольку на патологическом срезе биоптата почки у таких пациентов более чем в 50% гломерул обнаруживаются крупные серповидные образования. 2.Каковы клинические характеристики острого гломерулонефрита? (1) Быстрое прогрессирование заболевания, часто сопровождающееся олигурией, анурией; у больного обнаруживаются отеки лица, двух нижних конечностей, повышение артериального давления; иногда может выделяться гематурия. При I типе заболевания у некоторых пациентов может наблюдаться кровохарканье или даже одышка вследствие диффузного альвеолярного кровоизлияния. (2) В анализе мочи отмечается протеинурия и гематурия; в биохимическом анализе крови значительно повышены креатинин и мочевина, что свидетельствует о прогрессирующей почечной декомпенсации. В рутинном анализе крови можно увидеть легкие или умеренные проявления анемии, иногда наблюдается повышение тромбоцитов и лейкоцитов. Кроме того, в зависимости от типа РПГН могут быть положительными антитела против гломерулярной базальной мембраны (GBM) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). (3) Ультразвуковое исследование и другие визуализирующие тесты показывают, что почки не малы и даже увеличены. (4) Биопсия почек показала, что более чем в 50% гломерул имеются крупные серповидные образования. Иммунофлюоресцентное исследование различается при разных типах РПГН. 3.Каковы типы острого гломерулонефрита? В зависимости от клинических, иммунологических и патологических условий РПГН можно разделить на 3 типа: тип I (антигломерулярная базальная мембрана), тип II (иммунный комплекс) и тип III (отсутствие иммунного комплекса). Тип I имеет два пика заболеваемости — у молодых людей (20-40 лет) и пожилых (60-80 лет). Тип III часто ассоциируется с положительной реакцией на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). Некоторые люди относят к РПГН лиц, имеющих признаки как I, так и III типа. 4. Каковы причины и патогенез острого гломерулонефрита? Существует несколько причин возникновения этого заболевания, в том числе: (1) Гломерулонефрит, опосредованный антителами к гломерулярной базовой мембране; антитела к гломерулярной базовой мембране соединяются с антигеном гломерулярной базовой мембраны и активируют комплемент, что приводит к развитию заболевания. (2) Иммунный комплекс-опосредованный гломерулонефрит: например, вторичный по отношению к инфекциям (стафилококковый и стрептококковый постинфекционный гломерулонефрит, висцеральный абсцесс/септицемия, инфекция вирусом гепатита В); вторичный по отношению к различным коллаген-сосудистым заболеваниям (например, системная красная волчанка, аллергическая пурпура, криоглобулинемический гломерулонефрит, нефропатия IgA). А также различные первичные заболевания почек, такие как мембранопролиферативный гломерулонефрит, фиброзная гломерулопатия. Они обусловлены отложением циркулирующих иммунных комплексов в гломеруле или образованием иммунных комплексов in situ, которые активируют комплемент. (3) АНКН-ассоциированный гломерулонефрит: включает микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, аллергический гранулематозный ангиит. 5.Как лечить острый гломерулонефрит? (1) Общее лечение: постельный режим, низкосолевая и низкобелковая диета, т.е. 0,6-0,8 г белка на кг массы тела в сутки; гидратация по мере необходимости, внимание к коррекции метаболического ацидоза и профилактике гиперкалиемии. (2) Кортикостероидная шоковая терапия метилпреднизолон 0,5-1,0 г/сут седативно, 3 дня подряд; в дальнейшем переходят на пероральный преднизон, доза 1 мг на кг массы тела в сутки, через 3-6 месяцев после снижения. Одновременно следует применять циклофосфамид, перорально или внутривенно. При II типе по-прежнему необходимо уделять внимание лечению основных заболеваний. (3) Плазмообмен: целью этой терапии является быстрое удаление из кровообращения патогенных антигенов, антител и их иммунных комплексов, а также медиаторов воспаления. Плазма пациента может удаляться с помощью традиционных плазмообменников или современных аппаратов двойной фильтрации по 2-4 л за раз, один раз в сутки или через день, а затем восполняться равным количеством свежей плазмы или 5% раствором человеческого альбумина. Плазмообменная терапия требует одновременного применения кортикостероидов и цитотоксических иммунодепрессантов, иначе возможен рецидив заболевания. Плазмообменная терапия более эффективна для пациентов с I и III типами, особенно при сочетании с легочным кровотечением, плазмообмен позволяет быстро облегчить состояние. Следует отметить, что плазмообмен является дорогостоящей процедурой и сопряжен с риском инфекционных заболеваний. (4) Диализ и трансплантация почки: если состояние тяжелое и симптомы уремии очевидны, часто требуется ранний гемодиализ; если функция гломерулярной фильтрации уже не может быть восстановлена, необходимо длительное лечение диализом. Пациентов с анти-ГБМ и РПГН, связанным с ANCA, предпочтительно лечить диализом в течение 6 месяцев — 1 года, а затем, после снижения титра сыворотки до отрицательного, подвергать трансплантации почки. 6. Каков прогноз острого прогрессирующего гломерулонефрита? Прогноз РПГН I типа плохой, и большинство пациентов нуждаются в заместительной почечной терапии; РПГН II и III типов имеют относительно лучший прогноз и при своевременном лечении часто могут быть выведены из диализа. Прогноз пациентов с олигурией, анурией, креатинином крови более 600 ммоль/л и 85% гломерул с образованием большого полумесяца при биопсии почек относительно неблагоприятный.