Около 3-4% случаев рака почки являются наследственными. Они распространены в семьях и передаются от родителей к детям, отсюда и название «семейный рак почки». Специфическая мутация в гене в этих конкретных семьях приводит к развитию рака почки, который передается из поколения в поколение.
Поскольку каждая клетка в организме пациента несет эту мутацию, множественные опухоли обычно обнаруживаются с обеих сторон почки, а в некоторых семьях опухоли могут расти и в других органах, таких как мозг, глаза, надпочечники и поджелудочная железа.
Еще одной особенностью семейного наследования является ранний возраст начала заболевания, обычно от 20 до 40 лет, гораздо раньше, чем 50 лет и старше при спорадическом раке почки. У молодых пациентов с раком почки в большинстве случаев подозревается семейное наследование, а иногда может быть выявлен определенный семейный анамнез рака почки.
Выявленные наследственные формы рака почек включают в себя
синдром VHL
Наследственная папиллярная аденокарцинома почки
Наследственное заболевание гладкомышечной опухоли рак почки
Синдром BHD (Birt-Hogg-Dube)
Для пациентов с наследственным раком почки, если опухоль менее 3 см в диаметре, можно воздержаться от лечения и выбрать наблюдение; если опухоль ≥ 3 см в диаметре, можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства, при этом предпочтительным вариантом является сохранение почечной единицы.