Спинальная кавернозная болезнь — это медленно прогрессирующее дегенеративное поражение спинного мозга, при котором центральный канал спинного мозга под воздействием возбудителей расширяется или образует трубчатую полость, часто окруженную глиальной пролиферацией. Возраст начала заболевания обычно составляет от 20 до 30 лет, иногда оно возникает в детстве или позже во взрослом возрасте. Заболевание прогрессирует медленно, причем первые симптомы часто проявляются поэтапно, поражая в первую очередь верхние конечности. По мере постепенного увеличения полости, длинные тракты спинного мозга также вовлекаются в процесс из-за давления или глиоза, а дисфункция проводящих путей возникает ниже уровня полости. Основные клинические проявления: 1. Сенсорные нарушения: если полость расположена в шейном и верхнегрудном сегментах спинного мозга, возникают односторонние сегментарные сенсорные нарушения в верхних конечностях и верхнегрудных сегментах, такие как односторонние болевые и температурные нарушения, а если поражение захватывает переднюю коалицию, может наблюдаться двусторонняя боль и потеря температуры в руках, локтевой стороне рук или части шеи и грудной клетки, в то время как тактильные и глубокие ощущения остаются нетронутыми или относительно нормальными. Пациенты часто обнаруживают болевые и температурные нарушения только после ожога, удара или пореза. 2. Двигательные нарушения: При поражении шейно-грудного отдела спинного мозга возникает вялый частичный паралич одной или обеих верхних конечностей, проявляющийся мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, особенно в мелких мышцах рук, наиболее очевидна атрофия межкостных мышц, в тяжелых случаях наблюдается когтеобразная деформация кисти, может наблюдаться «мясной прыжок» (тремор мышечных пучков). Частичный паралич верхних двигательных нейронов и повышенный мышечный тонус возникает в одной или обеих нижних конечностях. Симптомы поражения вегетативной системы: полость вовлекает симпатический спинальный центр в боковом роге спинного мозга и вызывает синдром Хорнера (синдром шейного симпатического паралича). Кожа соответствующего сегмента конечности и туловища менее потная, со сниженной температурой, гиперкератозом и атрофией кончиков пальцев и ногтей, потерей блеска. В результате потери чувства тепла возможны ожоги и травмы. Потеря болевой чувствительности в суставах может привести к их износу, атрофии и деформации. На поздних стадиях у пациентов развиваются расстройства мочеиспускания и фекалий. Начало заболевания в зрелом возрасте, наличие сегментарного распределения диссоциативных сенсорных дефицитов при других врожденных дефектах, атрофия мышц рук и верхних конечностей — все это особенности заболевания, дальнейшая диагностика которого зависит от соответствующих исследований КТ и МРТ.