1. Определение: сирингомиелия, также известная как гидросирингомиелия. Аномальное накопление жидкости в спинном мозге включает в себя два патологических типа. Расширение центрального канала спинного мозга было обнаружено Олливером еще в 1827 году, и поскольку считалось, что центральный канал спинного мозга не существует у человека после рождения, для описания этого состояния использовался термин «кавернозный спинной мозг». Штиллинг (1859) показал, что центральный канал спинного мозга существует на протяжении всей жизни как у молодых, так и у взрослых позвоночных. Шюппель (1865) назвал патологически расширенные центральные каналы спинного мозга гидросирингомиелией (ГС). Schüppel (1865) назвал патологически расширенный центральный канал спинного мозга гидромиелией, а Simon (1875) — интрамедуллярную полость, не совпадающую с центральным каналом, спинальной кавитацией. До настоящего времени ни один клинико-диагностический метод не позволяет четко разграничить эти два патологических состояния у выживших пациентов. Поэтому в клинической практике их принято называть спинальной водянкой или каверномой спинного мозга. Клинически заболевание характеризуется преимущественно сегментарным распределением болевых и температурных ощущений на одной или обеих сторонах туловища с сохранением тактильной чувствительности, атрофией кисти, локтевой стороны предплечья, надлопаточной группы мышц и нарушением потоотделения. Начало заболевания коварное, прогрессирование медленное. На МРТ у подавляющего большинства пациентов, находившихся у нас на лечении, выявлялись толстые и длинные интрамедуллярные полости с очень слабыми тканями спинного мозга. При этом клиническая картина была легкой. Степень сенсорного дефицита существенно зависела от длины полости. Двигательный дефицит был меньше сенсорного и ограничивался различной степенью атрофии мышц кисти, проявляющейся в повреждении клеток передних рогов. Эти проявления совершенно не соответствуют той степени выраженности, которая должна быть характерна для поражения паренхимы спинного мозга. Что логичнее: кавернозная болезнь спинного мозга, выпот в спинном мозге или кавернозная болезнь с выпотом в спинном мозге? Лично я думаю, что в значительной части наших случаев причиной может быть водянка. Мальформация Арнольда-Киари (1891 г.), обычно называемая клинически грыжей субцеребеллярной миндалины, на самом деле является пороком развития. Мальформация Арнольда-Киари (1891), клинически известная как грыжа субцеребеллярной миндалины, на самом деле является пороком развития, при котором мозговая ткань средней оси задней черепной ямки смещается вниз в основном за счет удлинения миндалин мозжечка и через затылочное отверстие попадает в шейный позвоночный канал. Мальформация Арнольда-Киари классифицируется на три типа: тип I — только с грыжей субцеребеллярной миндалины; тип II — с удлиненным смещением вниз миндалин мозжечка и нижних отделов продолговатого мозга, понтины и IV желудочка, которые заканчиваются в позвоночном канале; тип III — с гидроцефалией и выпячиванием спинного мозга. выпячиванием мозжечка. Тип I наиболее часто встречается у взрослых и нередко сочетается с кавернозной болезнью спинного мозга. Тип I наиболее часто встречается у взрослых и нередко сочетается с кавернозным заболеванием спинного мозга. Те, у кого сочетается кавернозное заболевание спинного мозга, относятся к типу А; те, у кого нет кавернозного заболевания спинного мозга, относятся к типу В. Типы II и III наиболее часто встречаются у младенцев и детей младшего возраста. В 1894 г. Киари классифицировал гипоплазию мозжечка как тип IV, что не получило широкого признания из-за разногласий. Патогенез: Теория кинетических аномалий цереброспинальной жидкости: 1) теория эффекта гидроудара Гарднера: считается, что каверна находится в сообщении с центральным каналом и IV желудочком. Врожденные аномалии затылочно-шейной области блокируют поступление спинномозговой жидкости из IV желудочка в субарахноидальное пространство. Артериальная пульсационная волна бокового желудочкового сплетения проходит через спинномозговую жидкость в IV желудочек, образуя эффект гидроудара, который толкает спинномозговую жидкость в центральный канал спинного мозга через защелку IV желудочка (obex). Центральный канал под этим давлением расширяется и в конечном итоге разрывается, образуя полость в паренхиме спинного мозга. 2) Теория инфильтрации периваскулярной щели Болла и Даяна: считается, что при повышении грудного и брюшного давления в результате кашля и других специальных движений резко повышается давление в спинномозговом канале из-за неистового открытия эпидурального венозного сплетения, а врожденные аномалии в затылочно-шейной области препятствуют оттоку спинномозговой жидкости из спинного канала в череп и позволяют ей проходить в паренхиму по периваскулярной щели в спинном мозге. в паренхиму спинного мозга. В результате спинномозговая жидкость скапливается в продолговатом мозге и сливается с образованием полости. В дальнейшем под действием вторичных факторов полость расширяется и разрывается, после чего происходит движение между полостью и центральным каналом спинного мозга. 3) Теория Вильяма (slosh): считается, что врожденные пороки развития затылочно-шейной области, особенно мальформации Киари, образуют заслонку, препятствующую движению спинномозговой жидкости в этой области. При резком повышении давления в спинномозговом канале, вызванном специальными движениями, например кашлем, спинномозговая жидкость вытекает из спинномозгового канала в череп. При расслаблении внутрипозвоночное давление падает, заслонка препятствует перетеканию спинномозговой жидкости из внутричерепного во внутрипозвоночный канал, и происходит кранио-спинальное разделение давления. В то же время в центральном канале возникает отрицательное давление, что приводит к поступлению спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга через защелку (obex) IV отсека. Таким образом, центральный канал постепенно расширяется и в конечном итоге разрывается, образуя полость в паренхиме спинного мозга. Все три теории основаны на обструкции циркуляции спинномозговой жидкости в области затылочного отверстия (foramen magnum) и в настоящее время настолько популярны, что являются основой хирургического лечения. Однако редко можно встретить наличие сообщения между полостью и IV камерой, что легко понять для объяснения развития полости, но объяснение формирования полости ставится под сомнение. Аномалии кровообращения: считается, что аномалии кровообращения в спинном мозге могут вызывать некроз и разжижение интрамедуллярных тканей, которые тесно связаны с формированием нетравматической кавернозной болезни спинного мозга. Врожденные аномалии: заболевание рассматривается как врожденная аномалия развития; мальформация Арнольда-Киари также является врожденной аномалией развития и, как было предложено, связана с сужением объема задней черепной ямки. Размышление: Заболевание, содержащее два различных патологических состояния, должно иметь различный патогенез. 176 случаев, поступивших в наше отделение с 1985 г., имеют следующие клинические особенности: 1) возраст начала заболевания — от 3 месяцев после рождения (без операции в эту группу не входят); 2) клинические проявления относительно очень мягкие. Степень сенсорного дефицита значительно отличалась от протяженности полостей. Двигательный дефицит был меньше сенсорного и ограничивался различной степенью атрофии мышц кисти, проявляющейся в повреждении клеток передних рогов. Очень редко у пациентов наблюдаются признаки конусовидного пучка. Напротив, полости, связанные с травмой и спинальными сосудистыми мальформациями, относительно невелики, но клинически выражены.3) В основном они сочетаются с аномалиями развития затылочно-шейной области, такими как уплощение основания черепа и мальформации Арнольда-Киари, причем последняя встречается наиболее часто, и все они относятся к I типу. На МРТ видно, что дорсальная поверхность миндалин при I типе мальформаций Арнольда-Киари развернута в области foramen magnum, с очевидными вросшими элементами.5 В случае II и III типов дорсальная поверхность миндалин располагается по одной линии, имеются очевидные включения. Дорсальная поверхность миндалин при II и III типах имеет наклон.4) На МРТ2ВИ-изображениях выявлена обструкция спинномозговой жидкости вокруг верхушки миндалин в области затылочного отверстия, при нормальных размерах IV желудочка и отсутствии сообщения между каверной и IV желудочком.2 случая аномалий заднего срединного отверстия были подтверждены хирургически, при этом в 1 случае наблюдалась тонкопленочная спайка, в 1 случае — зернистый амилоид, в 1 случае — церебро-спинальная кавернома в спинномозговых полостях, а в остальных случаях в основном ниже яремного расширения.5) Улучшение циркуляции спинномозговой жидкости в затылочно-цервикальной субарахноидальной области При кавитационном коллапсе наблюдались различные способы циркуляции спинномозговой жидкости. В некоторых случаях кавернозный коллапс наблюдался на 2-е послеоперационные сутки. В некоторых случаях кавернозный коллапс наблюдался только через 3 месяца. Поэтому формирование и развитие этого заболевания следует изучать отдельно. Поскольку гидроцефалия занимает значительную часть спинного мозга, формирование полостей должно быть связано с эмбриональным развитием. Развитие полостей может быть связано с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости и нарушением замыкательной структуры самого спинного мозга. Движение между полостями и субарахноидальным пространством спинного мозга трудно определить, и теория Гарднера не может объяснить все случаи. Другие вторичные факторы, такие как мальформация сосудов спинного мозга и травма, могут приводить к изменению собственной замкнутой структуры спинного мозга и нарушению циркуляции спинномозговой жидкости, при этом полость возникает внутри паренхимы спинного мозга, поэтому клинические проявления более тяжелые. Как развивается атрофический каверноз спинного мозга? 3.Диагностика: 1) рентгенография; 2) миелография; 3) интраоперационное УЗИ в реальном времени; 4) КТ и ДМКТ; 5) МРТ. В настоящее время в основном используется МРТ и рентгенография, первая позволяет адекватно отобразить морфологию полостей спинного мозга и циркуляцию спинномозговой жидкости, а вторая — выявить костные деформации. Диагностика этого заболевания не представляет сложности и основывается на клинических проявлениях и детальном клиническом обследовании. Развитие методов диагностической визуализации улучшило понимание кавернозной болезни спинного мозга, тем более что вероятность сочетания мальформации Арнольда-Киари выше, чем считалось ранее, а применение магнитно-резонансной томографии еще более углубило это понимание. В свою очередь, это повлияло на развитие хирургического лечения данного заболевания. Дифференциальный диагноз этого заболевания состоит в основном из комбинированных кавернозных интрамедуллярных опухолей. Традиционно заболевание подразделяется на две категории: проходящие и непроходящие. К первой относятся полости, сообщающиеся с центральным каналом и IV желудочком, которые еще не так легко выявляются по данным визуализации и в настоящее время относятся в основном к пациентам с комбинированными затылочно-шейными мальформациями; ко второй — самостоятельные интрамедуллярные полости, которые наблюдаются в основном при вторичных кавернозных заболеваниях позвоночника. По данным визуализации кавернозные образования спинного мозга также делятся на дилатированные и атрофические, первые целесообразно подвергать хирургическому лечению. Предоперационная подготовка: 1) Рентгенограммы для понимания костной деформации, особенно для оценки стабильности затылочно-шейной области, с наличием или отсутствием смещения суставов.2) Пациенты детского возраста склонны к послеоперационным деформациям, таким как шейный лордоз, и возраст для хирургического лечения должен определяться в зависимости от того, прогрессирует ли заболевание.3) История туберкулезного менингита. Туберкулезное воспаление арахноида со спайками, вызывающими кавитацию, не способствует эффективности хирургического лечения.4) Операция по поводу атрофической кавернозной болезни спинного мозга не способствует эффективности хирургического лечения.5) Говоря о цели хирургического вмешательства, следует иметь в виду, что оно направлено главным образом на контроль прогрессирования заболевания. 4. Исторически применяемые хирургические методы: декомпрессия подзатылочного и верхнего шейного отделов + окклюзия центрального канала; спинномозговой субарахноидальный шунт IV желудочка; миелотомия и/или кавернозно-субарахноидальный шунт; вскрытие терминального желудочка (иссечение концевой нити); дренирование кавернозного бассейна; аспирация или окклюзия каверны; вентрикулярный шунт. 5. Отечественные хирургические методы: субокципитальная и цервикальная 1-2 декомпрессии: Субокципитальная и шейная 1-2 декомпрессия + кавотомия/шунтирование; Субокципитальная и шейная 1-2 декомпрессия + пластика затылочного бассейна/субарахноидальный релиз; Субокципитальная и шейная 1-2 декомпрессия + тонзиллэктомия мозжечка + пластика затылочного бассейна/субарахноидальный релиз; Кавотомия-перитонеальное шунтирование; Тенденция: рост субокципитальной декомпрессии, снижение кавотомии. Спорные вопросы: удерживать или не удерживать арахноидальные ткани? Дуральный разрез или нет? Размер затылочно-шейного декомпрессионного окна (декомпрессия области большого затылочного отверстия или декомпрессия расширенной задней черепной ямки?). . Размышления: 1) Если результаты различных хирургических методов лечения близки, следует ли выбирать хирургический подход, чтобы усложнить? Упрощать? 2) Декомпрессия задней черепной ямки или декомпрессия затылочной области foramen magnum? Классическая декомпрессия задней черепной ямки (подглазничная декомпрессия) охватывает большую часть подвисочной части затылочной кости и пластинку позвонка С1-2, однако место обструкции спинномозговой жидкости находится в области большого затылочного отверстия. Краниоспинальный трафик спинномозговой жидкости может проходить вентрально, билатерально и через долины мозжечка. Итак, должна ли декомпрессия быть как можно более обширной? Или до тех пор, пока она не станет целесообразной? 3) Вызывает ли удаление или разделение миндалин образование спаек? Не образуются ли спайки после частичного субарахноидального релиза? 4) Рассечение полости проводится вблизи заднего корешкового отверстия или в задней срединной борозде? Действительно ли возможно выполнить рассечение задней срединной борозды, если полость не так очевидна? Есть ли в задней срединной борозде какие-либо структуры? Например, пучки запятых? 5) Требует ли хирургического вмешательства спинальный стеноз в сочетании с кавернозной болезнью спинного мозга? В настоящее время мы в основном выполняем нейроэндоскопическую декомпрессию затылочной области foramen magnum + клипирование твердой мозговой оболочки с сохранением арахноида.