Причудливым потоотделением при спинальной кавитации является повышенное потоотделение в ответ на холод, сопровождающееся снижением температуры, гиперкератозом, атрофией и потерей блеска кончиков пальцев и ногтей. Из-за потери болевой и температурной чувствительности возможны ожоги, ушибы и травмы. На поздних стадиях у пациентов развиваются нарушения мочеиспускания и фекалий, а также рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Какие симптомы необходимы для подтверждения диагноза повышенного потоотделения в ответ на холод? Возраст начала заболевания — 31-50 лет, но оно реже встречается у детей и пожилых людей. Это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и сообщалось о семейном анамнезе. Клинические проявления спинальной коарктации бывают трех видов, и степень выраженности симптомов в значительной степени зависит от того, насколько рано или поздно развивается коарктация. Заболевание обычно прогрессирует медленно, ранние симптомы проявляются сегментарно, поражая в первую очередь верхние конечности. По мере дальнейшего расширения полости в процесс вовлекается серое вещество в продолговатом мозге и проводящие пучки белого вещества за его пределами, причем дисфункция проводящих пучков возникает ниже полости. В результате на ранних стадиях заболевания симптомы ограничены и слабо выражены, в то время как на поздних стадиях симптомы становятся распространенными и даже параплегическими. 1. сенсорные симптомы: в соответствии с расположением полости в шейном и верхнегрудном сегментах спинного мозга, она находится с одной стороны или в центре, возникает одностороннее сегментарное сенсорное нарушение верхних конечностей и верхнегрудных сегментов, часто характеризующееся сегментарным диссоциативным сенсорным нарушением. Болевые и температурные ощущения снижены или отсутствуют, но глубокие ощущения присутствуют. Этот симптом также может быть двусторонним. 2. двигательные симптомы: при поражении шейного и грудного сегментов переднего рога спинного мозга появляются симптомы вялого частичного паралича одной или обеих верхних конечностей. Симптомами являются мышечная слабость и снижение мышечного тонуса, особенно очевидна атрофия межфаланговых и межкостных мышц обеих рук, а в тяжелых случаях наблюдается когтеобразная деформация кисти. При поражении нижних корешков тройничного нерва часто наблюдается централизованная боль и температурный дефицит в ипсилатеральной лицевой чувствительности, а также луковицеобразное распределение лицевых изолированных сенсорных дефицитов, сопровождающихся слабостью жевательных мышц. При вовлечении вестибулоцеребеллярного тракта могут возникать головокружение, тошнота, рвота, неустойчивость походки и нистагм. Может возникнуть частичный паралич одной или обеих нижних конечностей с элементами верхней моторики, гипертония, потеря рефлексов брюшной стенки и положительный знак Бабинского. В запущенных случаях паралич более тяжелый. 3. симптомы вегетативного повреждения: в полость поражения вовлекается симпатический спинальный центр бокового рога спинного мозга (шейный 8 и грудной 1), появляется синдром Хорнера. При поражении может повреждаться кожа соответствующего сегмента, конечности и туловища с аномальной секрецией, причем гипергидроз или гипогидроз являются единственными признаками аномальной секреции. Гипогидроз может быть ограничен одной стороной тела и называется «гемианопсией», но чаще наблюдается на одной стороне верхней части тела, или одной верхней конечности, или половины лица. Часто роговичный рефлекс также снижен или отсутствует, поскольку нейротрофический кератит может привести к двусторонней перфорации роговицы. Другой причудливый феномен потливости — повышенное потоотделение на холоде, сопровождающееся снижением температуры, гиперкератозом, атрофией и потерей блеска кончиков пальцев и ногтей. Вследствие потери болевой и температурной чувствительности возможны ожоги, ушибы и травмы. На поздних стадиях у пациентов развиваются нарушения мочеиспускания и фекалий, а также рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.