A. 2 или более эпизодов спонтанного головокружения1 продолжительностью от 20 минут до 12 часов каждый
B. Нейросенсорная тугоухость низкой и умеренной частоты в пораженном ухе, подтвержденная электроаудиометрией по крайней мере один раз до, во время или после эпизода головокружения5,63,4
C. колебания симптомов пораженного уха (слух, шум в ушах, заложенность)7
D. Не лучше объясняется другим вестибулярным расстройством8
В версии ICVD аннотации диагностических критериев MD говорится (Lopez-Escamezetal, 2015), что
1. У большинства пациентов эпизоды головокружения возникают совершенно спонтанно, но некоторые пациенты подтверждают, что триггером является диета, например, избыток натрия или кофеина. У некоторых пациентов могут быть эпизоды головокружения продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, вызванные низкочастотными звуками высокой интенсивности (феномен Туллио) и стрессом. Эти эпизоды, как правило, возникают на более поздних стадиях заболевания и могут быть вызваны увеличением скопления жидкости, которая приближает мембранозный вагус к ножкам стремени.
2. продолжительность приступа может составлять <20
3. определение низкочастотной сенсоневральной тугоухости: для каждых 2 последовательных частот ниже 2000 Гц в пораженном ухе наблюдается повышение порога чистого тона контралатерального уха не менее чем на 30 дБ. Доказательства восстановления низкочастотной сенсоневральной тугоухости в определенный момент времени в большей степени подтверждают диагноз MD, если имеется несколько доступных электроаудиометрических результатов. Двусторонняя одновременная сенсоневральная потеря слуха (симметричная или асимметричная) может возникать у некоторых пациентов, хотя существуют опасения относительно возможности аутоиммунного заболевания внутреннего уха и предпочтение мигрени как альтернативного объяснения или сопутствующего заболевания приступов головокружения. Двусторонняя низкочастотная сенсоневральная тугоухость может также наблюдаться на ранних стадиях несиндромальной прогрессирующей глухоты (DFNA6/14), вызванной мутациями в гене WFS1, но приступы головокружения не были связаны с этой группой мутаций. Сенсоневральная тугоухость при МД может также включать средние и высокие частоты после нескольких приступов головокружения, что приводит к панчастотной тугоухости.
4. Сенсориневральная потеря слуха может предшествовать приступам головокружения на несколько недель, месяцев или лет. Этот клинический вариант когда-то называли «отсроченным гидропсом», но предпочтительным термином является отсроченный МД, поскольку эндолимфатический гидропс, в конце концов, является патологической находкой.
5. временная связь между потерей слуха и приступами головокружения обычно относится к изменениям слуха в течение 24 часов после начала головокружения, которые должны быть описаны пациентом. В первые несколько лет после начала заболевания обычно наблюдается спонтанная флуктуирующая потеря слуха, которая после повторных эпизодов приводит к прогрессирующей постоянной потере слуха.
6. Эпизоды внезапной потери вестибулоспинального рефлекса могут привести к внезапному падению или, реже, боковому наклону, который может длиться несколько секунд или, редко, несколько минут (так называемые эпизоды вестибулярного падения, отолитовый криз или отолитовый криз Тумаркина).
7. в первые несколько лет пораженное ухо вызывает шум в ушах или чувство заложенности уха, усиливающееся во время приступов головокружения, а пораженное ухо определяется потерей слуха, соответствующей критерию B. Когда потеря слуха становится постоянной, шум в ушах также может стать постоянным.
Дифференциальный диагноз должен включать кратковременные ишемические атаки, вестибулярную мигрень, вестибулярные пароксизмы, рецидивирующие односторонние вестибулярные заболевания и другие вестибулярные нарушения. Для исключения опухолей оболочки вестибулярного нерва или опухолей эндолимфатического мешка может потребоваться МРТ. Мигрень, BPPV и некоторые формы системных аутоиммунных заболеваний могут считаться коморбидными, но не указывают на диагноз МД.
Возможные критерии диагностики МД
A, 2 или более эпизодов спонтанного головокружения продолжительностью от 20 минут до 24 часов каждый
B, колебания симптомов пораженного уха (слух, шум в ушах, заложенность) 1
D. Не лучше объясняется другим вестибулярным расстройством2
В версии ICVD аннотации диагностических критериев MD говорится (Lopez-Escamezetal, 2015), что
1. приступы головокружения должны характеризоваться колеблющимися симптомами. В первые годы заболевания потеря слуха может быть непостоянной. Усиление шума в ушах и тупости в пораженном ухе, как правило, в первые годы, обычно сопровождающееся приступами головокружения.
2. Дифференциальный диагноз должен включать кратковременные ишемические атаки, вестибулярную мигрень и другие вестибулярные расстройства. Для исключения опухолей оболочки вестибулярного нерва или опухолей эндолимфатического мешка может потребоваться МРТ. Мигрень, BPPV и некоторые формы системных аутоиммунных заболеваний также могут рассматриваться как сопутствующие заболевания, но не указывают на клинический синдром МД.