ОБЗОР
Эпителиоидная ангиоэндотелиома печени — редкая сосудистая опухоль печени с медленным ростом и вариабельным прогнозом, биологически является критической опухолью, занимающей промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными гемангиомами.
Этиология
Этиология заболевания неясна. Связана ли она с аутоиммунитетом, точно не известно.
Симптомы
У пациентов наблюдаются потеря аппетита, анорексия, тошнота, эпизоды рвоты, боли в эпигастральной области, снижение массы тела. При физикальном обследовании могут выявляться гепатоспленомегалия, желтуха у некоторых пациентов, системная недостаточность у пожилых больных, иногда проявления, сходные с синдромом Бадда-Киари.
Обследование
1. ALP, GGT в крови могут быть повышены, AFP, CEA в норме.
2. на обзорной рентгенограмме брюшной полости видно, что печень покрыта кальцифицированными участками, что похоже на метастазы в печень при раке толстой кишки.
3. При УЗИ выявляются множественные узлы с неравномерной эхогенностью.
4. КТ демонстрирует различные проявления, в том числе множественные участки низкой плотности с умеренным усилением периферических сосудистых теней, множественные малососудистые очаги в опухоли, иногда мелкие желчные протоки расширены, некоторые ветви внутрипеченочной воротной вены не визуализируются, контур печени не изменен.
5. При ангиографии выявляются множественные гиповаскулярные образования в печени.
Диагноз
В настоящее время диагноз может быть поставлен только на основании патологических срезов печени.
Лечение
В большинстве случаев заболевание имеет множественные внутрипеченочные очаги, вероятность хирургической резекции которых невелика, поэтому основным методом лечения является химиотерапия и лучевая терапия. Также сообщалось о трансплантации печени при этом заболевании.
Прогноз
Прогноз этого заболевания непредсказуем, и после начала заболевания оно может длительно существовать без лечения, что лучше, чем при первичной гепатоцеллюлярной карциноме.