История Гастроинтестинальная мезенхимальная стромальная опухоль (GIST) по своему микроскопическому виду напоминает опухоль гладких мышц, и в прошлом ее часто диагностировали как опухоль гладких мышц или саркому гладких мышц. Только после внедрения электронной микроскопии в 1970-х годах и иммуногистохимии в 1980-х годах GIST стала более понятной. Впервые понятие GIST было предложено патологами из Государственного университета Нью-Йорка (SUNY), Mazur и Clark в 1983 году. Клинические особенности Клинические особенности GIST относится к мезенхимальным опухолям пищеварительного тракта, и большинство из них имеют положительное иммуногистохимическое окрашивание на CD117. Она может встречаться во всех возрастных группах, пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет. Чем моложе возраст начала заболевания, тем выше вероятность злокачественного перерождения. Заболевание может встречаться у представителей обоих полов. В желудочно-кишечном тракте встречается в следующем порядке: желудок > тощая кишка > подвздошная кишка > двенадцатиперстная кишка > прямая кишка > ободочная кишка. Симптомы GIST зависят от локализации, размера и характера роста опухоли. Наиболее частым симптомом является неясная боль и дискомфорт в животе, которые могут проявляться в виде язв или кровянистого стула. Другие редкие симптомы включают диспепсию, потерю аппетита, снижение массы тела, тошноту и кишечную непроходимость. У некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать. Кроме того, иногда опухоль может быть обнаружена при физикальном обследовании без каких-либо признаков или симптомов. GIST в нижнем отделе прямой кишки может пальпироваться при анальном исследовании. Этиология c-kit является протоонкогеном. В GIST ген c-kit подвергается функционально приобретенной мутации и экспрессирует специфическое антитело CD117/KIT (c-kit proto-oncogene-related protein) при иммуногистохимии. Сбой антиапоптотического механизма клетки после мутации способствует быстрому росту опухолевых клеток. Мутации в гене c-kit не обнаруживаются в небольшом проценте случаев GIST. Установлено, что мутации PDGFR-α также являются важным этиологическим фактором развития GIST. Показания к хирургическому лечению GIST При ограниченных поражениях с максимальным диаметром ≥2 см в принципе следует выполнять полную резекцию хирургическим путем. Если полная резекция ГЛСТ затруднена, ее можно выполнить после уменьшения размеров опухоли с помощью неоадъювантной таргетной терапии. В отношении опухолей с максимальным диаметром <2 см пока нет единого мнения. Хирургическое вмешательство также может быть рассмотрено, если поражение осложнено кровотечением, обструкцией или перфорацией. Решение о проведении адъювантной терапии основывается на градации риска после операции. Хирургические принципы Интраоперационно необходимо обеспечить целостность оболочки опухоли (см. таблицу ниже). Мезенхимальная опухоль хрупка, и после ее разрыва может произойти имплантация опухоли и метастазирование, что серьезно повлияет на прогноз. Если опухоль инвазирует соседние ткани и органы, ее следует резецировать целиком вместе с инвазированными и адгезивными тканями и органами. Метастазы в лимфатические узлы при GIST возникают редко, и рутинное удаление не требуется, если нет явных признаков метастазирования в лимфатические узлы. Мезенхимальные опухоли прямой кишки имеют свои особенности, обусловленные анатомическими и физиологическими аспектами. Интраоперационная зачистка мезенхимальных опухолей прямой кишки обширна и затрагивает нервы, что приводит к послеоперационным затруднениям при дефекации и мочеиспускании. При небольших размерах мезотелиом прямой кишки можно выполнить локальное иссечение с гарантией резекции R0. С появлением и использованием в последние годы таргетных препаратов, таких как иматиниб мезилат, согласно рекомендациям NCCN и ESMO, считается необходимым проводить фармакологическое лечение опухоли перед выполнением функциональносохраняющей операции, если функция может быть нарушена.